# 낭성섬유증 환아의 장기적인 합병증으로 가장 흔한 것은?

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> subject: 호흡기계

## 문제

낭성섬유증 환아의 장기적인 합병증으로 가장 흔한 것은?

## 보기

1. 만성 호흡부전 **✔ 정답**
2. 당뇨병
3. 심부전
4. 간경변
5. 만성 콩팥기능상실

**정답: 1**

## 해설

낭성섬유증은 진행성 폐질환이 주요 특징이다. 반복적인 감염과 염증, 기도 폐색으로 인해 폐 조직이 손상되어 결국 만성 호흡부전으로 진행된다. 이는 사망의 주요 원인이다.

## 심화 해설

간호학 핵심 해설
이 문제는 낭성섬유증(Cystic Fibrosis, CF) 환아의 장기적 경과와 주요 사망 원인을 이해하고 있는지 묻는 문제예요.

**핵심 개념 분석 (Key Concept)**
낭성섬유증은 상염색체 열성 유전질환으로, 염화물 이온 채널(CFTR 단백)의 결함이 핵심 병태생리예요. 이 결함으로 인해 여러 외분비선(Exocrine glands)에서 점도가 높고 끈적끈적한 분비물이 생성됩니다. 이 끈적한 점액은 주로 호흡기계(Respiratory system)와 소화기계(Gastrointestinal system)에 영향을 미치지만, 핵심! 사망의 가장 흔한 원인은 **진행성 호흡기 합병증**이에요.

**정답 근거 (Answer Rationale)**
정답은 **① 만성 호흡부전**입니다.
핵심! 낭성섬유증 환아에서 끈적한 점액은 기도를 막아 청결 기능을 방해하고, 세균 감염(특히 녹농균(Pseudomonas aeruginosa))에 취약하게 만들어요. 이로 인해 반복적인 감염과 만성 염증이 발생하고, 기도 확장(기관지확장증, Bronchiectasis)과 폐 실질의 파괴가 진행됩니다. 결국 폐의 가스 교환 기능이 심각하게 저하되어 만성 호흡부전(Chronic Respiratory Failure)에 이르게 되며, 이는 낭성섬유증 환자의 **사망 원인 1위(약 80-90%)**를 차지하는 가장 흔한 장기적 합병증이에요.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**
혼동 주의! 다른 선택지들은 낭성섬유증에서 발생할 수 있는 합병증이지만, '가장 흔한 장기적 합병증'이라는 문제의 조건에는 부합하지 않아요.

② **당뇨병(Diabetes)**: 췌장의 외분비 기능 장애와 함께 내분비 기능도 점진적으로 손상되어 발생하는 낭성섬유증 관련 당뇨(CFRD)는 성인 환자에서 흔히 나타나지만, 호흡부전에 비해 빈도는 낮아요.

③ **심부전(Heart Failure)**: 만성 저산소증으로 인한 폐성심(Cor pulmonale, 우심부전)이 진행된 말기 환자에서 발생할 수 있지만, 이는 호흡부전의 결과로 나타나는 이차적 합병증이에요.

④ 간경변(Liver cirrhosis): 담즙의 정체로 인한 담관의 폐쇄와 간섬유화가 발생할 수 있지만, 모든 환자에게 나타나는 것은 아니며, 임상적으로 심각한 간질환은 소수에서만 발생해요.

⑤ **만성 콩팥기능상실(Chronic Renal Failure)**: 낭성섬유증의 직접적인 주요 합병증은 아니며, 약물(예: 아미노글리코사이드 항생제)의 부작용이나 기타 요인으로 인해 발생할 수 있어요.

**연관 개념 정리 (Related Concepts)**
낭성섬유증의 간호 관리 핵심은 기도 청정 유지(Airway Clearance)와 영양 지원(Nutritional Support)이에요. 호흡기 관리를 위해 체위배액(Postural Drainage), 타진(Percussion), 진동(Vibration), 특수 호흡법(호흕기)이 사용되며, 충분한 단백질과 칼로리 섭취를 위한 효소 보충제(췌장 효소) 투여가 필수적이에요.

개념 정리

| 구분 | 낭성섬유증(Cystic Fibrosis) |
| --- | --- |
| 병태생리 | CFTR 유전자 변이 → 염화물 이온 채널 결함 → 점도 높은 점액 생성 |
| 주요 영향 기관 | 호흡기계(폐), 소화기계(췌장, 장, 간) |
| 가장 흔한 사망 원인 | 만성 호흡부전 (진행성 폐질환) |
| 대표적 병원균 | 녹농균(Pseudomonas aeruginosa), 황색포도상구균(Staphylococcus aureus) |
| 핵심 간호 중재 | 기도 청정 유지, 감염 예방, 영양 지원(췌장 효소 보충) |

병태생리 포인트
"끈적한 점액 → 기도 폐쇄 → 감염/염증 반복 → 폐 조직 파괴 → 호흡부전"이 핵심 진행 경로예요. 또한, 췌장 관이 막히면 소화 효소가 십이지장으로 분비되지 못해 지방변(Steatorrhea)과 영양실조가 발생합니다.

국시 빈출 포인트
낭성섬유증은 **"가장 흔한 상염색체 열성 유전질환", "끈적한 점액 생성", "진행성 폐질환", "췌장 효소 보충 필요"**라는 키워드와 함께 출제됩니다. 특히 '사망 원인'과 '호흡기 관리의 중요성'은 단골 주제예요.

## 임상 시나리오

간호 임상 실무 가이드
**임상 시나리오 (Clinical Scenario)**
"10세 낭성섬유증 환아가 기침, 농성 가래 증가, 호흡 곤란으로 내원했습니다. 활력징후 측정 시 호흡수 32회/분, 산소포화도 92%로 확인되었습니다. 이 환아의 급성 악화가 의심됩니다."

**간호 중재 전략 (Nursing Intervention)**
1. **사정(Assessment)**: 호흡음 청진(수포음, 천명음 확인), 가래의 양/색/점도 사정, 영양 상태 및 체중 변화 확인.
2. **우선순위 설정(Priority)**: 핵심! 가장 우선순위가 높은 것은 **기도 개통 유지 및 산소화 개선**입니다.
3. **간호 수행(Implementation)**:
- 처방된 기도 청정 요법(Airway Clearance Therapy, ACT)을 시행합니다(체위배액, 타진 등).
- 처방에 따른 분무 흡입기(Nebulizer)를 이용한 기관지확장제 또는 점액용해제 투여를 돕습니다.
- 필요 시 처방된 산소를 투여하고, 적절한 수분 공급을 유지하여 점액을 묽게 합니다.
- 처방된 정맥 항생제 투여를 준수하고, 감염 관리(Infection Control)를 철저히 합니다(격리 주의).
4. **평가(Evaluation)**: 호흡곤란 호소 감소 여부, 산소포화도 개선, 가래 배출량 및 호흡음 변화를 평가합니다.

간호 프로토콜
- **기도 청정**: 보통 식전 또는 취침 전 하루 1-2회 시행. 호흕기 사용 시 사용법을 정확히 교육.
- **영양 관리**: 모든 식사와 간식 시 췌장 효소 보충제(Pancreatic Enzyme Replacement)를 반드시 함께 투여. 고단백, 고칼로리 식이 권장.
- **감염 예방**: 손 위생 철저, 다른 CF 환자와의 접촉 금지(교차 감염 위험), 정기적인 예방접종.

선배 간호사의 한마디
"낭성섬유증 환아를 돌볼 때는 호흡기 관리와 영양 관리가 두 발이에요. 한쪽이라도 소홀히 하면 상태가 급격히 나빠질 수 있어요. 특히 끈적한 가래를 잘 뱉어내도록 도와주는 호흕기 사용법과 효소 약을 꼭 식사와 함께 먹이는 것을 꼼꼼히 확인하세요. 가족의 지속적인 관리가 환아의 삶의 질을 결정한다는 점을 기억하며, 가족에게도 힘을 실어주는 간호사가 되어보아요!"

## 핵심 개념

- **낭성섬유증 (Cystic Fibrosis, CF)** — 상염색체 열성 유전질환으로, CFTR 유전자 변이로 인해 점도가 높은 점액이 생성되어 주로 호흡기와 소화기에 영향을 미치는 질환.
- **CFTR 단백 (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)** — 염화물 이온 채널을 조절하는 단백질. 이 단백의 기능 결함이 낭성섬유증의 근본 원인이다.
- **만성 호흡부전 (Chronic Respiratory Failure)** — 폐의 가스 교환 기능이 장기간 지속적으로 저하되어 동맥혈의 산소분압(PaO2)이 낮거나 이산화탄소분압(PaCO2)이 높은 상태. CF의 주요 사망 원인.
- **기관지확장증** — 기도가 비가역적으로 확장되고 벽이 두꺼워지는 상태. CF에서 반복 감염과 점액 폐쇄로 인해 발생하는 대표적 폐 합병증.
- **췌장 효소 보충제 (Pancreatic Enzyme Replacement Therapy, PERT)** — 낭성섬유증 환자에서 췌장 외분비 기능 부전을 보완하기 위해 식사와 함께 복용하는 약물. 지방과 단백질의 소화 흡수를 돕는다.

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