# 60세 남성이 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원했다. 흉부 CT에서 양측 폐 하부에 주로 위치한 소리집 모양의 변화와 격자음이 관찰되었다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=296821  
> language: ko  
> subject: 간질성 폐질환

## 문제

60세 남성이 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원했다. 흉부 CT에서 양측 폐 하부에 주로 위치한 소리집 모양의 변화와 격자음이 관찰되었다. 가장 가능성 높은 진단은?

## 보기

1. 특발성 폐섬유화증 **✔ 정답**
2. 류마티스관절염 관련 폐질환
3. 유육종증
4. 호산구성 폐렴
5. 폐 석면증

**정답: 1**

## 해설

서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침, CT상 양측 폐 하부의 소리집 모양 변화와 격자음은 특발성 폐섬유화증의 전형적인 임상 및 영상 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 보이며, 흉부 CT에서 양측 폐 **하부**에 주로 위치한 소리집 모양의 변화(Honeycombing)와 격자음(Reticular opacity)이 관찰되었습니다. 이는 특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)의 전형적인 임상 및 영상 소견입니다.

**진단 근거:**
1. **임상 양상:** 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침은 IPF의 대표적인 증상입니다.
2. **영상 소견:** 흉부 CT(특히 고해상도 CT, HRCT)에서 양측 폐 **하부**와 **피막 하(Subpleural)** 부위를 중심으로 나타나는 소리집 모양 변화는 IPF의 Pathognomonic!에 가까운 소견입니다. 격자음은 섬유화의 초기 또는 동반 소견입니다.
3. **특발성(Idiopathic):** 문제 문맥에 다른 원인(직업력, 결체조직 질환 등)을 시사하는 내용이 없으므로, 가장 흔한 원인 불명의 만성 진행성 섬유화성 간질성 폐렴인 IPF가 가장 가능성 높습니다.

**오답 분석:**
감별 포인트!
① 류마티스관절염 관련 폐질환: 결체조직 질환 관련 간질성 폐질환은 임상적으로 유사할 수 있으나, **류마티스관절염의 병력이나 증상(관절 통증, 부종, 아침 강직 등)**이 선행하거나 동반됩니다. 문제에 이러한 언급이 없습니다.
② 유육종증(Sarcoidosis): 영상 소견이 다릅니다. 유육종증은 주로 **양측 폐문 림프절 종대와 상엽 중심의 침범**이 특징이며, 소리집 모양 변화는 말기 병변에서나 보입니다. 폐 하부 중심의 소리집 변화는 IPF의 특징입니다.
③ 호산구성 폐렴(Eosinophilic Pneumonia): 급성/만성 호산구성 폐렴 모두 **말초 혈액 호산구 증가증**이 흔하고, CT 소견은 **비기관지 확장성 음영(Consolidation)이나 모호한 경계의 유리창 음영(Ground-glass opacity)**이 주를 이룹니다. 소리집 모양 변화는 전형적이지 않습니다.
⑤ 폐 석면증(Asbestosis): 직업적 **석면 노출력**이 필수적입니다. 영상 소견은 IPF와 유사할 수 있으나, **늑막 플라크(Pleural plaque)**가 동반되는 경우가 많습니다. 문제에 노출력이 명시되지 않았습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 60세 남성, 서서히 진행하는 호흡곤란(6개월~1년 이상), 마른기침. 과거력 특이사항 없음. 흉부 청진 시 양측 폐 하부에서 지속적, 미세한 파열음(Velcro crackles) 청진.
**진단적 접근:**
1. **우선 검사:** 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 핵심입니다. IPF의 전형적 UIP(Usual Interstitial Pneumonia) 패턴(하부/피막하 중심의 소리집 변화, 격자음, 일부 유리창 음영)을 확인합니다.
2. **감별을 위한 검사:** 자가면역 항체 검사(ANA, RF 등, 결체조직 질환 배제), 폐활량측정법(제한성 패턴), 동맥혈 가스분석(저산소증).
3. **확진:** 전형적인 HRCT 소견과 임상 양상으로 IPF 진단이 가능합니다. 비전형적인 경우 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려합니다.
**치료 계획:**
1. **약물 치료:** 항섬유화제(Antifibrotic)인 니테다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)이 질환 진행을 늦추는 데 사용됩니다.
2. **지지 치료:** 장기 산소 요법, 폐 재활 치료.
3. **최종 치료:** 적합한 환자에서 폐 이식(Lung Transplantation)을 고려합니다.
**주의사항:** IPF 환자에게는 고용량 스테로이드 단독 요법이 권장되지 않으며, 급성 악화 시에도 신중하게 사용해야 합니다.

## 핵심 개념

- **특발성 폐섬유화증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)** — 원인이 불분명한, 만성적이고 진행성의 섬유화성 간질성 폐렴. 주로 고령 남성에서 호발하며, HRCT상 양측 폐 하부 피막하 중심의 소리집 모양 변화가 특징적이다.
- **소리집 모양 변화** — 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 보이는, 직경 3-10mm의 낭종성 공기강이 여러 겹으로 배열되어 벌집 모양을 보이는 소견. 말기 폐 섬유화의 특징적 소견이다.
- **UIP 패턴 (Usual Interstitial Pneumonia Pattern)** — IPF의 조직학적 및 영상의학적 패턴. 시간적·공간적 이질성, 피막하/폐기저부 중심의 섬유화, 소리집 변화, 섬유모세포 초점을 특징으로 한다.
- **Velcro 파열음 (Velcro Crackles)** — IPF 환자의 폐 하부에서 청진되는 지속적이고 미세한 파열음. 벨크로 접착면을 떼는 소리와 유사하여 명명되었다.
- **항섬유화제** — 폐 섬유화 진행을 억제하는 약물. IPF 치료에 사용되는 니테다닙(티로신 키나아제 억제제)과 피르페니돈(항염증·항섬유화 효과)이 대표적이다.

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