# Lamotrigine을 증량하던 중, 환자가 전신에 피부 발진(rash)과 발열을 호소하며 내원했다. 가장 우선적인 처치는?

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> language: ko  
> subject: 생물학적 치료

## 문제

Lamotrigine을 증량하던 중, 환자가 전신에 피부 발진(rash)과 발열을 호소하며 내원했다. 가장 우선적인 처치는?

## 보기

1. 즉시 약물 중단 **✔ 정답**
2. 항히스타민제 투여하며 약물 유지
3. 증량 속도를 늦춘다
4. Valproate를 추가한다
5. 항생제를 투여한다

**정답: 1**

## 해설

Lamotrigine 복용 중 피부 발진은 SJS/TEN의 전구 증상일 수 있으므로, 즉시 약물을 중단하는 것이 원칙입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 라모트리진(Lamotrigine) 증량 중에 발생한 전신 피부 발진과 발열을 보입니다. 이는 Pathognomonic! 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS) 또는 독성 표피 괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)의 초기 징후일 가능성이 매우 높습니다. 라모트리진은 특히 발작 치료제인 발프로산(Valproate)과 병용 시, 그리고 증량 속도가 빠를 때 이러한 중증 피부 반응의 위험이 현저히 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**

핵심! 중증 약물 발진(SJS/TEN)은 세포독성 T 림프구에 의한 각질세포(keratinocyte)의 광범위한 세포사멸(apoptosis)이 주요 기전입니다. 일단 진행되면 생명을 위협할 수 있으며, 치료의 첫 번째이자 가장 중요한 원칙은 **가능한 유발 약물을 즉시 중단하는 것**입니다. 약물 중단이 늦어질수록 사망률이 급격히 상승합니다. 따라서 "가장 우선적인 처치"는 의심 없이 즉시 약물 중단입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**

감별 포인트! ②번 항히스타민제 투여는 가려움증이 주된 증상인 단순한 두드러기(Urticaria)나 약물 알레르기에서 고려할 수 있지만, SJS/TEN이 의심되는 중증 발진에서는 근본적인 치료가 아니며, 약물을 계속 복용하게 해서 상황을 악화시킬 위험이 큽니다.

③번 증량 속도 늦추기는 예방적 조치로는 의미가 있지만, 이미 발현된 중증 부작용에 대한 대처로는 부적절합니다.

④번 발프로산 추가는 라모트리진의 혈중 농도를 높여 부작용 위험을 더욱 증가시킬 수 있는 매우 위험한 선택입니다.

⑤번 항생제 투여는 세균 감염이 명백히 동반된 경우가 아니라면, 발열과 발진의 원인이 약물 부작용임을 간과한 잘못된 처치입니다.

**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)**

1. **1차 선택지 (Best First Step)**: 즉시 라모트리진 및 다른 불필요한 약물 중단.

2. **확진 및 평가**: 피부과 긴급 상담, 피부 생검(Skin biopsy)을 통한 조직학적 확인, SCORTEN 점수로 중증도 및 예후 평가.

3. **최종 치료**: 중증 경우 고용량 정맥 스테로이드 펄스 요법(High-dose IV steroid pulse therapy) 또는 정맥 면역글로불린(IVIG) 투여를 고려하며, 화상 환자와 동일한 집중 치료(수액, 감염 예방, 피부 관리)가 필요합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 28세 여성, 양극성 장애(Bipolar Disorder) 치료를 위해 라모트리진을 증량 중(현재 100mg/day). 복용 2주 후 전신에 홍반성 반점(macules)과 표재성 수포(blisters)가 생기고 38.5℃의 발열과 함께 내원. 구강 점막에도 침범 소견이 관찰됨.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**:

1. **가장 먼저 할 검사**: 약물 중단과 동시에 **신체 검진(특히 점막 침범 여부 및 피부 박리 면적 평가)**.

2. **확진 검사**: 피부 병변의 **생검 및 조직병리학 검사**로 표피의 괴사와 박리를 확인.

**치료 계획 (Management Plan)**:

- 입원 치료(일반적으로 중환자실 또는 화상 센터).

- 수액 공급 및 전해질 교정.

- 피부 및 점막 관리(무균적 드레싱, 구강 위생).

- 통증 조절 및 영양 지원.

- 감염 예방(예방적 항생제는 권장되지 않음).

**주의사항 (Contraindications & Warning)**:

- **절대 금기**: 유발 약물의 재투여. 라모트리진에 의한 SJS/TEN 병력이 있으면 평생 금기입니다.

- **응급 상황 징후**: 호흡 곤란, 빠른 피부 박리 진행(체표면적 10% 이상), 혈역학적 불안정.

## 핵심 개념

- **라모트리진** — 양극성 장애 및 간질 치료제. 나트륨 채널 차단을 통해 신경 세포의 과흥분을 억제합니다. 중증 피부 반응(SJS/TEN)의 위험으로 유명하며, 특히 발프로산 병용 시 증량 속도를 매우 서서히 해야 합니다.
- **스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson Syndrome, SJS)** — 약물이 주된 원인인 중증 피부 점막 박리 질환. 체표면적의 10% 미만이 침범됩니다. 발열, 권태감과 함께 시작되며, 표피의 광범위한 괴사와 박리가 특징입니다.
- **독성 표피 괴사용해 (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)** — SJS의 더 심한 형태로, 체표면적의 30% 이상이 침범됩니다. 병리기전과 치료는 SJS와 동일하며, 사망률이 매우 높습니다(30% 이상).
- **발프로산** — 간질 및 양극성 장애 치료제. 라모트리진과 병용 시, 라모트리진의 대사를 억제하여 혈중 농도를 2배 이상 상승시켜 중증 피부 반응 위험을 급격히 높입니다. 병용 시 라모트리진 증량은 절반 속도로 해야 합니다.
- **SCORTEN 점수 (SCORTEN score)** — SJS/TEN 환자의 예후를 예측하는 중증도 평가 도구. 나이, 동반 질환, 피부 박리 면적, 혈청 요소질소(BUN), 중탄산염, 혈당, 심박수 등 7가지 항목으로 평가합니다. 점수가 높을수록 사망률이 높습니다.

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