# 다음 뇌종양 중 WHO Grade I (양성)에 해당하여, 완전 절제 시 재발이 드물고 예후가 매우 좋은 종양은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

다음 뇌종양 중 WHO Grade I (양성)에 해당하여, 완전 절제 시 재발이 드물고 예후가 매우 좋은 종양은?

## 보기

1. 역형성 별세포종 (Anaplastic astrocytoma)
2. 교모세포종 (Glioblastoma)
3. 속질모세포종 (Medulloblastoma)
4. 털모양세포성 별세포종 (Pilocytic astrocytoma) **✔ 정답**
5. 미만성 별세포종 (Diffuse astrocytoma, Grade II)

**정답: 4**

## 해설

털모양세포성 별세포종(Pilocytic astrocytoma)은 소아 소뇌에 호발하는 WHO Grade I 종양으로, 경계가 명확하여 완전 절제가 가능한 경우가 많고 예후가 매우 좋습니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 **뇌종양의 WHO 등급 분류와 예후**를 묻는 핵심 문제입니다. "WHO Grade I (양성)", "완전 절제 시 재발이 드물고 예후가 매우 좋은 종양"이라는 키워드가 바로 털모양세포성 별세포종(Pilocytic astrocytoma)을 지목합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 문제에서 요구하는 조건은 명확합니다. 1) WHO Grade I, 2) 완전 절제 가능, 3) 재발 드물고 예후 매우 좋음. 이 세 조건을 모두 충족하는 종양은 털모양세포성 별세포종입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 털모양세포성 별세포종은 Pathognomonic! 소견인 "Rosenthal 섬유"를 특징으로 하는 **소아에서 가장 흔한 양성 뇌종양**입니다. 주로 소뇌, 시신경 교차, 시상하부에 발생하며, **경계가 매우 뚜렷하고** 주변 조직으로 침윤하지 않아(*non-infiltrative*) 수술로 완전 절제가 가능한 경우가 많습니다. 따라서 완전 절제 시 **치유적 치료가 가능**하며, 재발률이 매우 낮고 예후가 탁월합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

① 감별 포인트! 역형성 별세포종(Anaplastic astrocytoma)은 WHO Grade III로 악성도가 높고, 침윤성 성장을 보여 예후가 나쁩니다.

② 감별 포인트! 교모세포종(Glioblastoma)은 WHO Grade IV로 가장 악성도가 높은 성인 뇌종양입니다. "괴사 주위에 의모양 배열의 세포(pseudopalisading necrosis)"가 특징이며, 예후가 극히 불량합니다.

③ 감별 포인트! 속질모세포종(Medulloblastoma)은 WHO Grade IV의 악성 소아 뇌종양으로, 소뇌 벌레부에 호발하며 뇌척수액을 통한 전이가 흔합니다. 예후는 치료에 반응하지만 재발 가능성이 있습니다.

⑤ 감별 포인트! 미만성 별세포종(Diffuse astrocytoma, Grade II)은 WHO Grade II로, 저등급이지만 **경계가 불분명하고 주변 조직으로 미만성 침윤**을 보여 완전 절제가 어렵습니다. 시간이 지나면 고등급 종양(교모세포종 등)으로 진행(transformation)할 수 있어 예후가 상대적으로 좋지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 8세 남아가 두통과 구토, 보행 장애를 주소로 내원했습니다. MRI 검사에서 소뇌에 경계가 명확한 낭성 종양이 발견되었습니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):** 가장 먼저 할 검사는 **뇌 MRI 조영 증강**입니다. 털모양세포성 별세포종은 조영제 주입 후 **고형 부위가 균일하게 증강**되고, 낭성 부위는 증강되지 않는 "결절이 있는 낭(nodule-with-cyst)" 형태가 전형적입니다. 확진은 수술 후 **조직병리학적 검사**로 이루어지며, Rosenthal 섬유와 호산성 과립 소체(eosinophilic granular bodies)를 확인합니다.

**치료 계획 (Management Plan):** **1차 치료는 가능한 한 완전한 수술적 절제(Gross total resection)**입니다. 수술만으로도 대부분 치료가 가능합니다. 불완전 절제된 경우나 재발한 경우에만 방사선 치료나 화학요법을 고려합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 시신경 교차나 시상하부와 같은 중요한 부위에 위치한 종양은 완전 절제가 어려울 수 있으며, 무리한 절제는 시력 손상이나 내분비 장애를 초래할 수 있어 주의가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **털모양세포성 별세포종 (Pilocytic Astrocytoma)** — 소아에서 가장 흔한 양성 뇌종양(WHO Grade I). 소뇌, 시신경 교차에 호발. 경계가 명확하고 Rosenthal 섬유가 특징. 완전 절제 시 예후 매우 좋음.
- **Rosenthal 섬유 (Rosenthal Fibers)** — 털모양세포성 별세포종에서 특징적으로 관찰되는 호산성, 막대 모양의 세포질 내 포함체. 성상교세포의 섬유성 돌기를 따라 배열됨.
- **교모세포종** — 가장 흔하고 악성도가 가장 높은 성인 뇌종양(WHO Grade IV). pseudopalisading necrosis와 미세혈관 증식이 특징. 예후 불량.
- **속질모세포종** — 소아 후두와(소뇌)에 호발하는 악성 신경외배엽 종양(WHO Grade IV). 소뇌 벌레부에서 발생하며 뇌척수액 전이 가능. "Homer-Wright 로제트" 형성.
- **미만성 별세포종 (Diffuse Astrocytoma)** — WHO Grade II의 침윤성 성상교세포종. 경계 불분명, 미만성 침윤 성장. IDH 돌연변이가 흔함. 고등급 종양으로 진행 가능.

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