# 6세 남아가 두통과 구토를 주소로 내원했다. 뇌 MRI에서 제4뇌실의 바닥(floor)에서 기원하여 '플라스틱처럼' 뇌간을 감싸며 자라나고, 뇌척수액 출구(foramen of Luschka/Magendie)를 통해 천막하부로 퍼져나가는 종양이 관찰되었다. 가장 의심되는 진단은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=236726  
> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

6세 남아가 두통과 구토를 주소로 내원했다. 뇌 MRI에서 제4뇌실의 바닥(floor)에서 기원하여 '플라스틱처럼' 뇌간을 감싸며 자라나고, 뇌척수액 출구(foramen of Luschka/Magendie)를 통해 천막하부로 퍼져나가는 종양이 관찰되었다. 가장 의심되는 진단은?

## 보기

1. 속질모세포종 (Medulloblastoma)
2. 털모양세포성 별세포종 (Pilocytic astrocytoma)
3. 뇌실막세포종 (Ependymoma) **✔ 정답**
4. 뇌간 교종 (Brainstem glioma)
5. 두개인두종 (Craniopharyngioma)

**정답: 3**

## 해설

뇌실막세포종(Ependymoma)은 제4뇌실의 바닥에서 기원하는 경우가 많아 수술적 완전 절제가 어렵고(뇌간 침범), 뇌척수액 구멍을 따라 자라나는 '가소성(plastic)' 성장을 보이는 것이 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아기에 제4뇌실 바닥에서 기원하여, 특징적인 "**플라스틱(plastic) 성장**" 패턴(뇌간을 감싸며 자람)과 뇌척수액 출구(foramen of Luschka/Magendie)를 통해 퍼지는 종양 소견을 보입니다. 이는 뇌실막세포종(Ependymoma)의 매우 전형적인 영상 소견입니다.

**진단 근거:** 뇌실막세포종은 뇌실막세포에서 발생하며, 소아에서는 주로 제4뇌실에 호발합니다. 종양이 뇌실 바닥(floor)에서 발생하여 뇌간을 감싸는 방식으로 자라기 때문에 수술적 완전 절제가 어렵고, 뇌척수액 경로를 따라 퍼져나가는 경향이 있습니다. 문제에서 언급된 "**플라스틱처럼 뇌간을 감싸며 자라난다**"는 묘사는 이 종양의 특징적인 성장 양상을 정확히 지칭합니다.

**오답 분석:**

① 감별 포인트! 속질모세포종(Medulloblastoma)은 소아 후두와(posterior fossa)에서 가장 흔한 악성 종양이지만, 주로 소뇌충부(vermis)에서 발생하며, 뇌척수액 경로를 따라 전이(drop metastasis)는 잘 하지만, 뇌간을 플라스틱처럼 감싸는 성장은 보이지 않습니다.

② 털모양세포성 별세포종(Pilocytic astrocytoma)은 소아 후두와에서 호발하는 양성 종양으로, 주로 소뇌 반구에 낭종(cyst)과 결절(nodule)을 형성하는 양상이 전형적입니다.

④ 뇌간 교종(Brainstem glioma)은 뇌간 자체에서 기원하여 팽윤성 성장을 보이며, 제4뇌실 바닥을 변형시키지만, 주로 뇌간 내부에서 자라나는 것이 특징입니다.

⑤ 두개인두종(Craniopharyngioma)은 뇌하수체 줄기(stalk) 주변, 즉 설상상부(suprasellar) 영역에서 발생하는 것이 특징이며, 후두와 종양이 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 6세 남아, 두통과 구토(뇌압상승 증상)로 내원. 신경학적 결손은 명시되지 않음.

**진단적 접근:** 두통과 구토를 보이는 소아에서 뇌종양을 의심하며, MRI는 가장 중요한 영상 검사입니다. 이 증례에서 진단의 핵심은 MRI 소견의 세부 묘사에 있습니다: "**제4뇌실 바닥 기원 + 플라스틱 성장 + 뇌척수액 출구를 통한 확산**".

**치료 계획:** 뇌실막세포종의 치료는 가능한 한 최대한의 수술적 절제(Surgical resection)를 목표로 합니다. 그러나 뇌간 침범으로 인해 완전 절제가 어려운 경우가 많습니다. 수술 후 잔여 종양에 대해서는 방사선 치료(Radiotherapy)가 표준 치료입니다. 소아의 경우 방사선 치료의 장기적 부작용(인지 기능 저하, 내분비 장애 등)을 고려해야 합니다.

**주의사항:** 수술 중 또는 수술 후 뇌간 조작으로 인한 합병증(호흡 장애, 혈압 불안정, 신경학적 악화)에 주의해야 합니다. 또한, 뇌척수액 경로 폐쇄로 인한 수두증(Hydrocephalus)이 동반될 수 있어, 필요시 뇌실-복강 단락술(VP shunt)을 고려합니다.

## 핵심 개념

- **뇌실막세포종** — 뇌실막세포에서 기원하는 신경교종. 소아에서는 제4뇌실 바닥에서 호발하며, 뇌간을 감싸는 '플라스틱' 성장 패턴과 뇌척수액 경로를 따라 퍼지는 특징이 있다.
- **제4뇌실 (Fourth Ventricle)** — 뇌간(교뇌, 연수)과 소뇌 사이에 위치한 뇌실. 바닥(floor)은 교뇌와 연수로 구성된다. 뇌실막세포종의 호발 부위이다.
- **Foramen of Luschka & Magendie** — 뇌척수액이 제4뇌실에서 지주막하강으로 흐르는 출구. 외측구멍(Luschka)과 중앙구멍(Magendie)이 있다. 뇌실막세포종은 이 구멍들을 통해 퍼져나갈 수 있다.
- **속질모세포종** — 소아 후두와에서 가장 흔한 악성 종양(PNET). 소뇌충부에서 호발하며, 뇌척수액 경로 전이가 흔하다. "Desmoplastic" 변이가 있을 수 있다.
- **털모양세포성 별세포종 (Pilocytic Astrocytoma)** — 소아에서 호발하는 WHO grade I의 양성 교종. 소뇌 반구에 호발하며, 낭종과 조영증강되는 결절을 형성하는 것이 전형적인 MRI 소견이다.

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