# 50세 여성이 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 병력으로 경과 관찰 중, 갑자기 발생한 극심한 두통, 급격한 시력 저하, 안구 운동 마비(CN III, IV, VI) 및 의식 저하를 주소로 응급실에 내원했다. 뇌 CT 소견은 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

50세 여성이 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 병력으로 경과 관찰 중, 갑자기 발생한 극심한 두통, 급격한 시력 저하, 안구 운동 마비(CN III, IV, VI) 및 의식 저하를 주소로 응급실에 내원했다. 뇌 CT 소견은 아래와 같다. 진단은?

뇌 CT: 터키안(Sella)이 확장되어 있고, 그 내부에 고음영(급성 출혈)으로 채워진 종괴가 관찰됨.

## 보기

1. 뇌하수체 졸중 (Pituitary apoplexy) **✔ 정답**
2. 거미막하출혈 (SAH)
3. 두개인두종 파열
4. 뇌간 경색
5. 해면정맥동 혈전증 (Cavernous sinus thrombosis)

**정답: 1**

## 해설

뇌하수체 선종 환자에서 종양 내 급성 출혈 또는 경색이 발생하여, 급격한 두통, 시력/시야 장애, 안구 운동 마비(해면정맥동 침범)를 유발하는 응급 상황을 뇌하수체 졸중(Pituitary apoplexy)이라고 합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 병력이 있는 상태에서 **급성으로 발생한 극심한 두통, 시력 저하, 안구 운동 마비(제3, 4, 6 뇌신경 마비), 의식 저하**를 보입니다. 뇌 CT에서 터키안(Sella turcica)이 확장되고 그 안에 고음영(출혈)이 관찰됩니다. 이는 뇌하수체 선종 내부의 급성 출혈 또는 경색으로 인한 뇌하수체 졸중(Pituitary apoplexy)의 전형적인 임상 및 영상 소견입니다.

**핵심! 뇌하수체 졸중의 병태생리**

기존에 존재하던 뇌하수체 선종이 급성으로 출혈하거나 경색되어 종양이 급격히 팽창합니다. 이로 인해 주변 구조물인 시신경 교차(Optic chiasm)를 압박해 시력/시야 장애를, 해면정맥동(Cavernous sinus)을 압박해 안구 운동 신경 마비를, 그리고 뇌간을 압박해 의식 저하를 유발하는 응급 상황입니다. CT에서 터키안 확장과 내부 고음영은 종양 내 출혈을 시사하는 Pathognomonic!한 소견입니다.

**오답 분석**

감별 포인트! ②번 거미막하출혈(SAH)은 주로 "뇌동맥류 파열"로 인해 발생하며, CT상 뇌지주막하 공간(주로 기저지주막하 지류)에 고음영이 채워지는 것이 특징입니다. 터키안 내 종괴 출혈과는 위치가 다릅니다.

③번 두개인두종(Craniopharyngioma)은 주로 소아나 청년기에 호발하며, 파열보다는 점진적으로 시력 장애나 뇌수종을 일으킵니다. 급성 증상은 드뭅니다.

④번 뇌간 경색(Brainstem infarction)은 갑작스러운 신경학적 결손(편마비, 안면마비, 연하곤란 등)을 보이지만, 두통이 주증상이 아닐 수 있으며 CT보다는 MRI가 더 민감합니다. 터키안 병변은 아닙니다.

⑤번 해면정맥동 혈전증(Cavernous sinus thrombosis)은 안구 돌출(Proptosis), 결막 부종(Chemosis), 발열 등 감염 증상이 동반되며, CT나 MRI에서 해면정맥동의 비대와 혈전이 관찰됩니다. 뇌하수체 종양 자체의 출혈은 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 50세 여성, 뇌하수체 선종 병력. 급성 극심 두통, 시력 저하, 복시, 의식 혼탁.

**진단적 접근:**
1. **응급 평가:** ABC(기도, 호흡, 순환) 및 신경학적 상태(GCS 점수) 확인. 응급 상황 인식.

2. **영상 검사:** 비조영 뇌 CT가 1차 선별 검사로, 터키안 출혈을 빠르게 확인할 수 있습니다. 확진 및 주변 구조물 평가를 위해 뇌 MRI(특히 T1 강조 영상)가 금표준(Gold standard)입니다.

3. **내분비 평가:** **응급으로 혈청 코티솔(Cortisol)과 갑상선 자극 호르몬(TSH), 자유 T4를 측정**해야 합니다. 뇌하수체 기능 부전(특히 부신 위기)이 동반될 수 있어 생명을 위협할 수 있기 때문입니다.

**치료 계획:**
1. **응급 처치:** 부신 위기 예방을 위해 고용량 스테로이드(하이드로코티손 정주)를 즉시 시작합니다. 전해질 교정 및 수액 공급을 합니다.

2. **수술 적응증:** **급격한 시력 악화나 의식 저하가 있는 경우 응급 감압 수술(경비골 뇌하수체 절제술, Transsphenoidal surgery)**이 필요합니다. 시력 보존이 최우선 목표입니다.

**주의사항:** 부신 기능 부전을 간과하면 저혈압 쇼크로 진행할 수 있습니다. 스테로이드 투여 전 지연은 절대 금물입니다.

## 핵심 개념

- **뇌하수체 졸중 (Pituitary Apoplexy)** — 기존 뇌하수체 선종 내에서 발생한 급성 출혈 또는 경색으로 인해 종양이 급격히 팽창하며, 두통, 시력 장애, 안구 운동 마비, 의식 저하 등을 유발하는 응급 상황.
- **터키안 (Sella Turcica)** — 두개골 중앙 기저부에 위치한 뇌하수체가 들어있는 뼈 주머니 모양의 오목한 부분. 선종이 있으면 확장되거나 얇아지는 소견을 보일 수 있음.
- **해면정맥동 (Cavernous Sinus)** — 뇌 기저부에 위치한 정맥동으로, 내경동맥과 제3, 4, 6 뇌신경 및 삼차신경 제1, 2분지가 지나감. 뇌하수체 졸중 시 압박받아 안구 운동 마비가 발생.
- **경비골 뇌하수체 절제술 (Transsphenoidal Surgery)** — 코를 통해 접근하여 터키안 바닥을 거쳐 뇌하수체 종양을 제거하는 수술법. 뇌하수체 졸중의 응급 감압 수술로 사용됨.
- **부신 위기 (Adrenal Crisis)** — 뇌하수체 기능 부전으로 인해 코티솔 분비가 급격히 감소하여 발생하는 생명 위협 상태. 저혈압, 쇼크, 저나트륨혈 등을 동반하며, 응급 스테로이드 투여가 필수적임.

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