# 30세 남성이 만성적인 두통과 경련을 주소로 내원했다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

30세 남성이 만성적인 두통과 경련을 주소로 내원했다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

뇌 MRI: 좌측 소뇌교뇌각(CPA)에 위치하며, 뇌 실질과 유사한 신호를 보이나 조영 증강은 되지 않음. 확산강조영상(DWI)에서 매우 현저한 고신호강도를 보임.

## 보기

1. 청신경초종 (Acoustic schwannoma)
2. 수막종 (Meningioma)
3. 뇌동맥류 (Aneurysm)
4. 두개인두종 (Craniopharyngioma)
5. 유표피낭종 (Epidermoid cyst) **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

유표피낭종(Epidermoid cyst)은 선천성 종양으로, CPA에 호발합니다. 조영 증강이 되지 않고, T1/T2에서 CSF와 유사한 신호를 보이지만, DWI에서 매우 밝은 고신호강도(Restricted diffusion)를 보이는 것이 감별 진단에 가장 중요합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 만성 두통과 경련을 보이며, MRI에서 소뇌교뇌각(Cerebellopontine angle, CPA)에 위치한 병변이 발견되었습니다. 핵심적인 영상 소견은 **조영 증강이 되지 않으면서 확산강조영상(DWI)에서 매우 현저한 고신호강도**를 보인다는 점입니다.

Pathognomonic! DWI에서의 현저한 고신호강도는 유표피낭종(Epidermoid cyst)의 가장 특징적인 소견입니다. 이는 낭종 내부가 각질(keratin)과 세포 잔해로 가득 차 있어 물 분자의 확산이 심하게 제한되기 때문입니다. 또한, T1, T2 가중 영상에서는 뇌척수액(CSF)과 비슷한 신호를 보여 감별이 어려울 수 있지만, DWI는 이를 명확히 구분해주는 결정적인 검사입니다.

**정답 근거 및 기전:** 유표피낭종은 태생기 외배엽 잔여물에서 발생하는 선천성, 양성 종양입니다. CPA는 가장 호발 부위 중 하나입니다. 조영 증강이 되지 않는 이유는 혈관이 풍부하지 않은 낭성 구조이기 때문입니다. 반면, 다른 CPA 종양들은 대부분 조영 증강을 보이거나 DWI 소견이 다릅니다.

**오답 분석:**
① 감별 포인트! 청신경초종(Acoustic schwannoma)은 CPA에서 가장 흔한 종양이지만, 내이도(internal auditory canal)를 침범하는 모양을 보이고, 조영제를 **강하게 증강**합니다. DWI 고신호는 특징이 아닙니다.

② 수막종(Meningioma)은 경막에 부착되어 있으며, 균일한 조영 증강을 보이고, 주변 경막이 두꺼워지는 "dural tail sign"이 특징입니다. DWI 고신호는 아닙니다.

③ 뇌동맥류(Aneurysm)는 혈류의 공허 현상(flow void)을 보이거나, 혈전이 있을 경우 복잡한 신호를 보일 수 있지만, DWI에서의 균일한 고신호는 아닙니다. 조영 증강은 혈관 내강이 강화됩니다.

④ 두개인두종(Craniopharyngioma)은 주로 **설상상(suprasellar)** 지역에 발생하며, 낭성 성분과 석회화가 혼합된 모양을 보입니다. 조영 증강을 보일 수 있습니다. CPA 부위는 전형적인 위치가 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 30세 남성, 만성 진행성 두통과 간헐적인 국소성 경련 발작.

**진단적 접근:** 두통과 경련을 평가하기 위한 뇌 MRI가 1차 검사입니다. CT보다 연조직 대조도가 뛰어나 종양을 잘 보여줍니다. 이 증례에서 DWI 시퀀스가 감별 진단의 **Key Sequence**였습니다.

**치료 계획:** 유표피낭종은 양성이지만 서서히 자라 주변 뇌신경(청신경, 삼차신경, 안면신경 등)을 압박할 수 있습니다. 증상이 있거나 크기가 커지면 수술적 절제가 치료의 근간입니다. 낭종 벽을 최대한 완전히 제거하는 것이 목표이지만, 주변 신경 구조물에 밀착되어 있어 재발 가능성이 있습니다.

**주의사항:** 수술 중 낭종 내용물이 뇌척수액 공간으로 유출되면 무균성 수막염(Aseptic meningitis)을 유발할 수 있어 주의 깊게 제거해야 합니다.

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