# 10세 남아가 점진적인 시력 저하와 다음(polydipsia), 다뇨(polyuria) 증상을 주소로 내원했다. 환자는 사춘기 발달이 지연된 상태였다. 두개골 단순 X-ray 및 뇌 CT 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

10세 남아가 점진적인 시력 저하와 다음(polydipsia), 다뇨(polyuria) 증상을 주소로 내원했다. 환자는 사춘기 발달이 지연된 상태였다. 두개골 단순 X-ray 및 뇌 CT 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

두개골 X-ray / 뇌 CT: 터키안 상부(Suprasellar)에 낭성(cystic) 부위와 석회화(calcification)를 동반한 종괴가 관찰됨.

## 보기

1. 뇌하수체 선종 (Pituitary adenoma)
2. 두개인두종 (Craniopharyngioma) **✔ 정답**
3. 속질모세포종 (Medulloblastoma)
4. 시신경 교종 (Optic glioma)
5. 수막종 (Meningioma)

**정답: 2**

## 해설

소아/청소년기, 안장 상부(Suprasellar) 위치, 시력/시야 장애, 내분비 장애(성장 지연, 요붕증), 그리고 영상(특히 CT)에서 보이는 '석회화'는 두개인두종(Craniopharyngioma)을 강력히 시사하는 3대 징후입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 10세 남아로, **점진적 시력 저하, 다음, 다뇨, 사춘기 발달 지연**을 보입니다. 영상 소견은 터키안 상부(Suprasellar)에 Pathognomonic!인 **낭성 병변과 석회화**를 동반한 종괴입니다.

**진단:** 이 임상 양상은 두개인두종(Craniopharyngioma)을 가장 강력히 시사합니다. 소아 및 청소년기에 호발하는 뇌종양으로, 터키안 상부에 위치해 시신경 교차를 압박하여 시력/시야 장애를, 뇌하수체 줄기(Stalk)나 시상하부를 침범하여 요붕증(Diabetes Insipidus) 및 성장 호르몬(GH) 분비 장애(사춘기 지연)를 유발합니다. CT에서의 **석회화**는 두개인두종의 매우 특징적인 소견입니다.

**정답 근거:** 핵심! 소아 환자 + 터키안 상부 종괴 + 내분비 장애(요붕증, 성장 지연) + 영상에서의 낭성 변화 및 석회화 = 두개인두종의 고전적 증례입니다. 이는 KMLE에서 거의 정형화된 출제 패턴입니다.

**오답 분석:**

감별 포인트! ① 뇌하수체 선종: 성인에서 흔하며, 소아에서는 드뭅니다. 주로 호르몬 과다 분비 증상(말단비대증, 쿠싱병 등)을 보이며, CT에서 석회화는 매우 드뭅니다.

③ 속질모세포종: 소아 후두개와(Posterior fossa), 특히 소뇌충부(Vermis)에 호발하는 종양입니다. 터키안 상부 위치는 전형적이지 않으며, 두통, 구토, 운동실조 증상이 주를 이룹니다.

④ 시신경 교종: 시신경이나 시신경 교차에 발생하여 시력 장애를 유발할 수 있지만, 신경섬유종증(NF-1)과 연관이 많습니다. 내분비 장애(요붕증)보다는 순수한 시신경 증상에 더 초점이 맞춰져 있습니다.

⑤ 수막종: 주로 성인, 특히 중년 여성에서 호발하는 경막 기원의 종양입니다. 소아에서는 매우 드물며, 터키안 상부는 전형적인 위치가 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 10세 남아. 점진적 시력 저하, 물을 많이 마시고 소변을 자주 봄(요붕증 의심), 키와 2차 성징 발달이 또래보다 늦음.

**진단적 접근:**

1.  **우선 검사:** 두개골 단순 X-ray 및 뇌 CT. (이미 시행됨) CT는 낭종과 석회화 평가에 민감합니다.

2.  **확진 및 평가 검사:** 뇌 자기공명영상(MRI)이 최선의 검사입니다. 종괴의 정확한 범위, 주변 구조물(시신경, 뇌하수체, 시상하부, 제3뇌실)과의 관계, 수술 경로 계획에 필수적입니다.

3.  **내분비 기능 평가:** 공복 혈당, 전해질(나트륨), 요비중, 그리고 뇌하수체 기능 검사(ACTH, cortisol, TSH, free T4, GH, IGF-1, 성선자극호르몬 등)를 시행해야 합니다.

**치료 계획:** 치료의 주된 목표는 시력 보존과 내분비 기능 장애 교정입니다. 수술적 절제가 1차 치료입니다. 완전 절제가 이상적이지만, 시상하부 손상 위험이 있어 부분 절제 후 방사선 치료를 고려하기도 합니다. 요붕증이 있는 경우 데스모프레신(Desmopressin)으로 치료합니다.

**주의사항:** 수술 후 시상하부 손상 증후군(비만, 수면 장애, 체온 조절 이상)이나 뇌하수체 기능 저하증이 발생할 수 있어 장기적인 호르몬 대체 치료와 추적 관찰이 필요합니다.

## 핵심 개념

- **두개인두종** — 터키안 상부에 발생하는 양성 상피성 종양. 아담-애덤슨종(Adamantinomatous) 유형이 소아에서 흔하며, 낭성 변화와 석회화가 특징. 시력 장애, 뇌하수체 기능 저하증, 요붕증을 유발.
- **터키안 상부** — 뇌하수체가 위치한 터키안(sella turcica) 바로 위쪽 공간. 시신경 교차, 뇌하수체 줄기, 제3뇌실 저부가 위치해 이곳의 종괴는 시력과 내분비 기능에 영향을 줌.
- **요붕증 (Diabetes Insipidus)** — 항이뇨호르몬(ADH)의 결핍 또는 신장의 무반응으로 인해 농축된 소변을 만들지 못해 발생. 심한 다음, 다뇨, 저비중뇨(1.005)가 특징. 두개인두종은 중추성 요붕증의 대표적 원인.
- **석회화** — 조직 내 칼슘 염의 침착. 뇌 CT에서 고음영(흰색)으로 보임. 소아 두개인두종(특히 아담-애덤슨종)에서 매우 흔한 영상 소견으로, 감별 진단에 중요한 단서가 됨.
- **뇌하수체 기능 저하증** — 뇌하수체 전엽 호르몬(ACTH, TSH, GH, 성선자극호르몬 등)의 하나 이상이 부족한 상태. 두개인두종은 압박으로 인해 이를 유발하며, 성장 지연, 피로, 저혈당, 무월경 등 다양한 증상 초래.

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