# 55세 남성이 1개월 전부터 점진적으로 심해지는 두통과 최근 발생한 우측 편마비를 주소로 내원했다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

55세 남성이 1개월 전부터 점진적으로 심해지는 두통과 최근 발생한 우측 편마비를 주소로 내원했다. 뇌 MRI 소견은 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

뇌 MRI: 좌측 전두엽에 5cm 크기의 불규칙한 경계를 가지며 조영 증강이 되는 종괴가 관찰됨. 종괴 중심부는 괴사 소견을 보이며, 뇌량을 침범하여 반대측으로 퍼지는 '나비 모양(Butterfly glioma)'을 보임.

## 보기

1. 수막종 (Meningioma)
2. 교모세포종 (Glioblastoma, GBM) **✔ 정답**
3. 전이성 뇌종양
4. 원발성 림프종
5. 혈관모세포종 (Hemangioblastoma)

**정답: 2**

## 해설

성인에서 발생한 불규칙한 조영 증강, 중심부 괴사, 심한 주변 부종, 그리고 뇌량을 침범하는 '나비 모양' 병변은 WHO Grade IV의 교모세포종(GBM)의 전형적인 영상 소견입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 중년 남성으로, 점진적 두통과 편마비를 보이며, MRI에서 뇌량(Corpus callosum)을 침범한 나비 모양의 불규칙한 종괴가 발견되었습니다. 이는 교모세포종(Glioblastoma, GBM)의 매우 특징적인 소견입니다.

**진단 근거 및 병태생리**
1. Pathognomonic! **"나비 모양 교종(Butterfly glioma)"**은 교모세포종이 뇌량을 가로질러 양측 대뇌 반구로 퍼지는 모양을 묘사하는 용어로, GBM의 거의 확진적인 소견입니다.
2. 영상 특징: 불규칙한 경계, 이질적인 조영 증강(주변부는 강하게 조영되고 중심부는 괴사로 인해 조영되지 않음), 심한 주변 부종(Vasogenic edema)은 모두 악성 교종의 특징입니다.
3. 임상 경과: 수주에서 수개월에 걸친 점진적인 신경학적 결손(편마비)과 두통(두개내압 상승)은 급성 뇌졸중과 구별되는, 고등급 뇌종양의 전형적인 발현 방식입니다.

**오답 분석**
- 감별 포인트! ① 수막종(Meningioma): 경계가 명확하고 균일하게 조영되며, 뇌실질을 침범하기보다는 압박합니다. "뇌량 침범"은 매우 드뭅니다.
- ③ 전이성 뇌종양: 다발성인 경우가 많으며, 뇌량을 침범하는 단일 종괴로 나타나는 것은 드뭅니다. 원발암 병력이 없는 경우 1차적으로 고려하기 어렵습니다.
- ④ 원발성 중추신경계 림프종(Primary CNS Lymphoma): 면역저하자에서 호발하며, MRI에서 **균일하게 조영되는 종괴**가 특징입니다. 중심부 괴사는 치료 후에나 나타납니다. 뇌량 침범은 가능하지만, GBM보다는 덜 전형적입니다.
- ⑤ 혈관모세포종(Hemangioblastoma): 소뇌에 호발하며, 큰 낭종과 조영되는 결절("낭종 내 결절")이 특징입니다. 대뇌 반구와 뇌량 침범은 매우 드뭅니다.

**치료 알고리즘**
교모세포종 진단 후 표준 치료는 최대한 안전한 범위의 외과적 절제술 → 방사선 치료 + 동시 테모졸로미드(Temozolomide) 화학요법 → 보조 테모졸로미드 화학요법입니다. MGMT 프로모터 메틸화 상태가 예후 및 치료 반응 예측 인자입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 55세 남성, 1개월간 점진적 두통, 최근 1주일 새 우측 팔다리 힘 빠짐 발생. 신경학적 검사상 우측 편마비(근력 3/5) 및 병적 반사 양성.
**진단적 접근:**
1. **응급 CT:** 두개내 출혈/부종 여부를 먼저 평가. 대개 저음영의 종괴와 주변 부종이 보일 수 있습니다.
2. **조영증강 MRI:** 금기 사항이 없다면 가장 중요한 확진 및 수술 계획을 위한 검사입니다. 나비 모양 병변을 확인합니다.
3. **생검/수술:** 최종 진단은 조직병리학적 검사로 확진합니다. WHO Grade IV(세포 이형성, 미세혈관 증식, 괴사 등).
**치료 계획:** Stupp 요법(위 참조)이 표준입니다. 증상 조절을 위한 스테로이드(덱사메타손)로 부종을 줄이고, 항경련제로 발작을 예방합니다.
**주의사항:** 스테로이드는 혈당 상승, 위장관 출혈 위험을 높이므로 주의합니다. 수술 후 방사선 치료 중에는 피로와 인지 기능 저하가 흔합니다.

## 핵심 개념

- **교모세포종 (Glioblastoma, GBM)** — 성인에서 가장 흔한 악성 1차 뇌종양. WHO Grade IV. 불규칙한 경계, 이질적 조영 증강, 중심부 괴사, 뇌량 침범(나비 모양)이 특징.
- **나비 모양 교종 (Butterfly glioma)** — 교모세포종이 뇌량(Corpus callosum)을 침범하여 양측 대뇌 반구로 퍼져 나비 날개 모양을 보이는 소견. 교모세포종의 거의 확진적 영상 소견.
- **테모졸로미드** — 교모세포종의 표준 치료제. 알킬화제로 DNA에 메틸기를 전달하여 세포 사멸을 유도. MGMT 프로모터 메틸화 상태가 치료 반응과 연관됨.
- **뇌량 (Corpus callosum)** — 양측 대뇌 반구를 연결하는 가장 큰 신경 섬유 다발. 교모세포종이 이 구조를 침범하면 반대측 반구로 쉽게 퍼질 수 있어 예후가 나쁨.
- **혈관성 부종 (Vasogenic edema)** — 뇌종양 주변에서 혈관장벽(혈액-뇌 장벽)이 손상되어 혈장 성분이 혈관 밖으로 새어나와 생기는 부종. MRI T2 강조 영상에서 고신호로 보임.

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