# 8세 남아가 2개월 전부터 발생한 보행 장애와 두통으로 내원했다. 신경학적 검사에서 소뇌 실조, 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

8세 남아가 2개월 전부터 발생한 보행 장애와 두통으로 내원했다. 신경학적 검사에서 소뇌 실조, 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

뇌 MRI: 소뇌 반구에 낭성 병변과 벽결절을 동반한 종괴

## 보기

1. 수모세포종
2. 상의세포종
3. 모양세포성 성상세포종 **✔ 정답**
4. 뇌간 신경교종
5. 혈관모세포종

**정답: 3**

## 해설

소아, 소뇌 반구, 낭성 병변과 벽결절은 모양세포성 성상세포종(pilocytic astrocytoma)의 전형적 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 소뇌 실조(Cerebellar ataxia)와 두통(Headache), 유두부종(Papilledema)을 보이는 8세 소아입니다. 뇌 MRI에서 **소뇌 반구에 낭성 병변과 벽결절을 동반한 종괴**가 확인되었습니다. 이는 모양세포성 성상세포종(Pilocytic Astrocytoma)의 매우 전형적인 영상 소견입니다.

Pathognomonic! 소아에서 소뇌 반구의 낭성 종양 + 벽결절(Mural nodule) = 모양세포성 성상세포종. 벽결절은 조영 증강이 잘 되는 고형(solid) 부분입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**
1.  **연령대:** 모양세포성 성상세포종은 소아와 청소년에서 가장 흔한 뇌종양 중 하나입니다.
2.  **호발 부위:** 소뇌가 가장 흔한 부위입니다. 소뇌 반구에 호발하여 소뇌 실조 증상을 유발합니다.
3.  **영상 소견:** "낭성 병변 + 벽결절"은 이 종양의 특징적인 모습입니다. 낭은 뇌척수액과 유사한 신호를 보이며, 벽결절은 조영제를 강하게 흡수합니다.
4.  **임상 경과:** 성장이 매우 느린(grade I) 양성 종양이지만, 후두와에 위치해 뇌실을 압박하면 뇌수두증(Hydrocephalus)을 일으켜 두통과 유두부종을 유발할 수 있습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
감별 포인트!
① 수모세포종(Medulloblastoma): 소아에서 흔한 악성 종양이지만, 호발 부위는 **소뇌 벌레부(Vermis)**입니다. 영상 소견은 고형(solid)이며, 낭성 변화는 드뭅니다. "소뇌 중앙선(midline) 종양"이 키워드입니다.
② 상의세포종(Ependymoma): 제4뇌실에서 호발하며, "뇌실을 통해 공간을 채우는 모양"이 특징적입니다. 소뇌 반구의 낭성 종양은 아닙니다.
④ 뇌간 신경교종(Brainstem Glioma): 뇌간(중뇌, 다리뇌, 숨뇌)에 발생하는 종양입니다. 소뇌 반구에 발생하지 않습니다.
⑤ 혈관모세포종(Hemangioblastoma): 성인에서 호발하며, 특히 본 히펠-린다우 증후군(Von Hippel-Lindau syndrome)과 연관이 있습니다. 소아에서는 매우 드뭅니다. 영상 소견은 낭성 병변 + 벽결절로 유사할 수 있으나, 환자 연령이 가장 중요한 감별 포인트입니다.

**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):**
1.  **확진:** 뇌 MRI가 가장 중요한 진단 도구입니다. 조직학적 확진은 수술 후 가능합니다.
2.  **1차 치료:** 전절제술(Gross total resection)이 목표입니다. 완전 절제 시 완치율이 매우 높습니다.
3.  **추가 치료:** 수술로 완전 절제가 어렵거나 재발한 경우 방사선 치료를 고려할 수 있습니다. 화학요법은 일반적으로 1차 치료가 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 8세 남아, 2개월간의 서서히 진행하는 보행 장애(소뇌 실조)와 두통. 신경학적 검사에서 유두부종 확인.
**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1.  **가장 먼저 할 검사:** 조영 증강 뇌 MRI. 소뇌 병변 평가의 금표준입니다.
2.  **확진 검사:** 수술적 절제 후 조직병리학적 검사.
**치료 계획 (Management Plan):** 가능한 한 전절제술을 시행합니다. 수술 후 정기적인 뇌 MRI 추적 관찰이 필요합니다.
**주의사항 (Contraindications & Warning):** 급격한 두통 악화, 구토, 의식 저하는 급성 뇌수두증의 징후로 응급 처치(뇌실 배액술 등)가 필요할 수 있습니다.

레지던트 선배의 팁
"소아 뇌종양 문제는 '연령'과 '위치'가 반입니다! 소뇌 반구는 모양세포성 성상세포종, 소뇌 벌레부는 수모세포종, 제4뇌실은 상의세포종이라고 외우세요. 그리고 '낭성 + 벽결절'이 나오면 거의 모양세포성 성상세포종이라고 생각해도 됩니다."

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