# 10세 여아가 3개월 전부터 발생한 두통과 구토로 내원했다. 신경학적 검사에서 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

10세 여아가 3개월 전부터 발생한 두통과 구토로 내원했다. 신경학적 검사에서 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

뇌 MRI: 제4뇌실 내 유경성 종괴, 균질한 조영증강

## 보기

1. 수모세포종
2. 상의세포종 **✔ 정답**
3. 맥락총 유두종
4. 성상세포종
5. 뇌간 신경교종

**정답: 2**

## 해설

소아, 제4뇌실 내 유경성 종괴는 상의세포종의 특징이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아(10세)에서 두통, 구토, 유두부종(Papilledema)이라는 뇌압상승 증상을 보입니다. MRI 소견은 **제4뇌실 내 유경성 종괴(Pedunculated mass)**이며, **균질한 조영증강(Homogeneous enhancement)**을 보입니다.

**핵심! 소아에서 제4뇌실에 가장 흔히 발생하는 종양은 상의세포종(Ependymoma)입니다.** 상의세포종은 뇌실벽의 상의세포에서 발생하며, 특히 제4뇌실에서 호발합니다. 종양이 제4뇌실 내에서 성장하며, 때로는 Pathognomonic!인 "플라스틱 모양(plastic)"으로 뇌실을 채우거나, 유경(peduncle)을 통해 뇌척수액 경로를 따라 이동할 수 있습니다. 균질한 조영증강은 상의세포종의 전형적인 영상 소견입니다.

**정답 근거:** 소아 + 제4뇌실 + 유경성 종괴 + 균질 조영증강 = 상의세포종. 이 조합은 KMLE에서 매우 빈번하게 출제되는 패턴입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 10세 여아. 3개월간의 점진적인 두통과 구토. 신경학적 검사에서 유두부종 확인. 뇌압상승을 시사합니다.

**진단적 접근:** 두통과 구토를 호소하는 소아에서 뇌압상승이 의심되면, **뇌 MRI**가 가장 중요한 1차 영상 검사입니다. CT보다 후두와(후두와) 및 뇌간 주변 구조를 더 잘 평가할 수 있습니다. 본 증례에서는 MRI에서 진단에 결정적인 소견(제4뇌실 내 유경성 종괴)이 확인되었습니다.

**치료 계획:** 상의세포종의 표준 치료는 최대한의 안전한 수술적 절제(Maximal safe surgical resection)입니다. 수술 후 잔여 종양이 있거나 고등급(anaplastic)인 경우 방사선 치료(Radiotherapy)를 추가합니다. 소아에서는 가능한 한 방사선 치료를 피하거나 지연시키려는 경향이 있지만, 뇌척수액 경로를 따라 전이될 위험이 있어 신중히 판단합니다.

**주의사항:** 제4뇌실 종양의 수술은 뇌간과 소뇌에 인접해 있어 신경학적 손상(예: 소뇌성 실조증, 뇌신경 마비)의 위험이 큽니다. 또한 수술 후 뇌척수액 순환 장애가 지속되거나 악화되어 수두증(Hydrocephalus)이 발생할 수 있어 주의 깊게 관찰해야 합니다.

## 핵심 개념

- **상의세포종** — 뇌실벽과 척수 중심관을 덮고 있는 상의세포에서 발생하는 신경교종. 소아에서는 제4뇌실, 성인에서는 척수(특히 경부)에서 호발. MRI에서 균질한 조영증강과 플라스틱 모양의 성장 패턴이 특징.
- **수모세포종** — 소아 후두와에서 가장 흔한 악성 종양. 소뇌충부(vermis)에서 발생하여 제4뇌실을 침범하는 패턴. 조영증강이 잘 되며, 뇌척수액을 통한 전이(drop metastasis) 위험이 높음.
- **소뇌 성상세포종 (Cerebellar Astrocytoma)** — 소아에서 가장 흔한 뇌종양. 소뇌 반구에 호발하며, 전형적으로 낭종(cyst)과 조영증강되는 결절(nodule)로 구성됨. 예후가 매우 좋은 경우가 많음.
- **유두부종** — 시신경 유두의 비감염성 부종으로, 두개내압 상승의 중요한 징후. 시야 검사에서 맹점 확대가 나타날 수 있음.
- **제4뇌실 (Fourth Ventricle)** — 뇌간(교뇌, 연수)과 소뇌 사이에 위치한 뇌실. 뇌척수액이 중뇌수도관을 통해 들어와, 측구(lateral aperture, Luschka)와 정중구(median aperture, Magendie)를 통해 지주막하강으로 배출되는 경로. 이 부위의 종양은 뇌척수액 순환을 차단하여 수두증을 유발함.

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