# 12세 남아가 2개월 전부터 발생한 두통, 구토, 보행 장애로 내원했다. 신경학적 검사에서 소뇌 실조, 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

12세 남아가 2개월 전부터 발생한 두통, 구토, 보행 장애로 내원했다. 신경학적 검사에서 소뇌 실조, 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

뇌 MRI: 제4뇌실에서 기원한 균질하게 조영증강되는 종괴, 수두증

## 보기

1. 성상세포종
2. 수모세포종 **✔ 정답**
3. 상의세포종
4. 뇌간 신경교종
5. 맥락총 유두종

**정답: 2**

## 해설

소아, 제4뇌실 정중 위치, 소뇌 증상은 수모세포종의 전형적 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 12세 소아에서 두통, 구토(두개내압 상승 증상), 소뇌 실조, 유두부종을 보이며, MRI에서 제4뇌실에서 기원한 균일한 조영증강 종괴와 수두증이 확인되었습니다. 이는 수모세포종(Medulloblastoma)의 전형적인 임상 및 영상 소견입니다.

**정답 근거 및 기전:** 수모세포종은 소아 후두와에서 가장 흔한 악성 뇌종양입니다. Pathognomonic! 위치는 소뇌 벌레부(vermis)에서 기원하여 제4뇌실을 침범하는 것이 특징입니다. 이로 인해 뇌척수액(CSF) 흐름이 차단되어 조기부터 수두증이 발생하고, 소뇌 기능 장애로 인해 보행 실조가 나타납니다. MRI에서 균질하게 조영증강되는 고형 종괴로 보이는 것은 세포가 매우 조밀한(Primitive Neuroectodermal Tumor, PNET 계열) 종양의 특징입니다.

**오답 분석:**

① 감별 포인트! 성상세포종(Astrocytoma): 소아에서도 흔하지만, 주로 소뇌 반구에 발생하며 낭종(cyst)과 결절(mural nodule)을 동반하는 경우가 많습니다. 균일한 조영증강보다는 다양한 형태를 보입니다.

③ 상의세포종(Ependymoma): 제4뇌실에서 발생할 수 있지만, "플라스틱 성장(plastic growth)" 패턴으로 뇌실을 채우거나 척수강으로 확장하는 특징이 더 두드러집니다. 수모세포종보다 덜 균일한 조영증강을 보일 수 있습니다.

④ 뇌간 신경교종(Brainstem Glioma): 주로 뇌간 자체에서 발생하며, 제4뇌실을 변위시키는 양상(diffuse pontine glioma)을 보입니다. 중심 위치가 다릅니다.

⑤ 맥락총 유두종(Choroid Plexus Papilloma): 맥락총에서 발생하여 뇌실 내에 위치하며, 수두증을 유발하지만, 소뇌 실조 같은 국소 증상보다는 두개내압 상승 증상이 주를 이룹니다. 위치가 제4뇌실보다는 측뇌실이나 제3뇌실이 더 흔합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 12세 남아, 주소: 두통, 구토, 보행 장애 (2개월 지속). 신체검진: 소뇌 실조 양성, 안저검사에서 유두부종 확인.

**진단적 접근:** 두개내압 상승 및 국소 신경학적 증상이 있어, **뇌 MRI**가 가장 먼저 시행되어야 할 검사입니다. 조영증강 MRI는 종괴의 위치, 크기, 뇌실 관계 및 뇌간 압박 정도를 평가하는 데 필수적입니다.

**치료 계획:** 확진은 수술적 절제 및 조직검사를 통해 이루어집니다. 치료는 최대한 안전한 범위 내에서 종양을 절제하는 수술이 1차입니다. 이후 척수 MRI 및 뇌척수액 검사로 전이 여부를 확인한 후, 방사선 치료(전뇌척수 조사)와 화학요법을 병행하는 것이 표준 치료입니다.

**주의사항:** 수술 전 급격한 두개내압 상승이 있을 경우, 스테로이드(덱사메타손) 투여나 뇌실 배액술(EVD)을 고려할 수 있습니다. 방사선 치료는 어린 아이의 경우 인지 기능 저하 등 장기적 부작용이 있어 고려가 필요합니다.

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