# 8세 남아가 3개월 전부터 발생한 두통과 구토로 내원했다. 키가 또래보다 작다. 신경학적 검사에서 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

8세 남아가 3개월 전부터 발생한 두통과 구토로 내원했다. 키가 또래보다 작다. 신경학적 검사에서 유두부종이 관찰된다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

뇌 MRI: 터키안 위쪽에 낭성 및 고형 성분이 혼재된 종괴, 석회화 동반

## 보기

1. 뇌하수체 선종
2. 두개인두종 **✔ 정답**
3. 배세포종
4. 성상세포종
5. 뇌수막종

**정답: 2**

## 해설

소아, 터키안 상부 위치, 낭성-고형 혼재, 석회화는 두개인두종의 전형적 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 키가 작은 소아에서 두통과 구토를 호소하며, 신경학적 검사에서 유두부종(Papilledema)이 관찰됩니다. 이는 두개내압 상승(Increased Intracranial Pressure)을 시사하는 소견입니다. 뇌 MRI에서 터키안(Sella turcica) 위쪽에 낭성 및 고형 성분이 혼재되고 석회화(Calcification)가 동반된 종괴가 발견되었습니다.

**진단:** 이 소견들의 조합은 두개인두종(Craniopharyngioma)을 매우 강력하게 시사합니다. 두개인두종은 주로 소아와 청소년에서 발생하며, 터키안 상부(Suprasellar)에 위치해 시신경 교차(Optic chiasm)를 압박하고 뇌실을 막아 뇌수종(Hydrocephalus)을 유발합니다. 이로 인해 두통, 구토, 시력 장애 및 유두부종이 나타납니다. 또한, 뇌하수체 줄기(Pituitary stalk)나 시상하부(Hypothalamus)를 압박하여 성장 호르몬 결핍을 초래해 키가 작을 수 있습니다. 영상의학적으로 낭성-고형 혼합 병변과 석회화는 매우 특징적입니다.

**정답 근거:** 소아 + 터키안 상부 종괴 + 낭성/고형 혼재 + 석회화 = 두개인두종. 이는 KMLE에서 정형화된 출제 패턴입니다.

**오답 분석:**

- 감별 포인트! ① 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma): 주로 성인에서 호발하며, 터키안 **내부**에 위치. 소아에서는 매우 드물고, 낭성 변화나 석회화는 덜 흔함.

- ③ 배세포종(Germinoma): 송과체 영역(Pineal region)이나 제3뇌실 주변에서 호발. 낭성 변화나 석회화보다는 균일한 조영증강을 보이는 경우가 많음.

- ④ 성상세포종(Astrocytoma): 소뇌나 대뇌 반구에서 호발하는 경우가 많음. 터키안 상부에 생길 수 있는 시신경 교차종(Optic pathway glioma)도 있지만, 석회화는 덜 특징적.

- ⑤ 뇌수막종(Meningioma): 주로 성인, 특히 중년 여성에서 호발. 대부분 고형이며, 낭성 변화는 드물고, "dura tail" 징후가 특징. 소아에서는 매우 드문 종양.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 8세 남아, 주소: 두통/구토 (3개월), 키가 또래보다 작음. 신체검진: 유두부종 양성.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 두개내압 상승이 의심되므로 **응급 뇌 CT**를 시행하여 뇌수종 여부와 종괴의 개략적 위치/특징(석회화 등)을 확인.
2. **확진 및 수술 계획 수립을 위한 검사:** 조영증강 **뇌 MRI**가 표준입니다. 종괴와 주변 뇌 구조(시신경 교차, 뇌하수체, 시상하부, 뇌혈관)와의 관계를 정확히 평가.
3. **내분비학적 평가:** 진단 시 및 수술 전후에 반드시 **뇌하수체 기능 검사** (GH, TSH, ACTH, FSH/LH, ADH 수치)를 시행하여 호르몬 결핍을 평가하고 대체 요법을 계획합니다.

**치료 계획:**
1. **1차 치료:** 가능한 한 **전절제(Total resection)**를 목표로 합니다. 그러나 주변 중요한 구조물(시신경 교차, 시상하부)과 밀접해 있어 완전 절제가 어려운 경우가 많습니다.
2. **보조 치료:** 불완전 절제 후 잔여 종양에 대해 **방사선 치료(radiotherapy)**를 고려합니다. 낭성 성분이 큰 경우, 낭액을 제거하고 표지 동위원소(예: P-32)를 주입하는 내부 방사선 치료(Intracavitary radiation)도 옵션입니다.
3. **장기 관리:** 수술 후 **지속적인 내분비 호르몬 대체 요법**, 시력 추적 관찰, 그리고 종양 재발 모니터링을 위한 정기적인 MRI 검사가 필수적입니다.

**주의사항:** 수술 중 시상하부 손상은 시상하부 증후군(Diencephalic syndrome)을 유발할 수 있으며, 이는 식욕 조절 장애(병적 비만 또는 거식), 체온 조절 이상, 수면-각성 주기 장애 등을 초래합니다. 또한, ADH 분비 이상으로 인한 요붕증(Diabetes insipidus)이 매우 흔한 합병증입니다.

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