# 30세 동양인 여성이 수년간 반복되는 일과성 허혈 발작(TIA)과 두통을 주소로 내원했다. 뇌 MRA 및 뇌혈관 조영술(TFCA) 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은? > source: MyMerci (mymerci.kr) > url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=236649 > language: ko > subject: 신경과, 신경외과 ## 문제 30세 동양인 여성이 수년간 반복되는 일과성 허혈 발작(TIA)과 두통을 주소로 내원했다. 뇌 MRA 및 뇌혈관 조영술(TFCA) 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은? 뇌 MRA/TFCA: 양측 내경동맥(ICA) 원위부 및 중대뇌동맥(MCA), 전대뇌동맥(ACA) 근위부의 점진적인 폐쇄 및 기저부의 비정상적인 미세혈관총('연기 모양') 관찰 ## 보기 1. 모야모야병 (Moyamoya disease) **✔ 정답** 2. 죽상경화성 뇌혈관 질환 (Atherosclerosis) 3. 혈관염 (Vasculitis) 4. 경동맥 박리 (Carotid dissection) 5. 대뇌 정맥동 혈전증 (CVT) **정답: 1** ## 해설 모야모야(Moyamoya)'는 일본어로 '연기'를 의미합니다. 양측 내경동맥 말단부의 원인 미상 협착/폐쇄와, 이를 보상하기 위해 기저핵 부근에서 자라난 비정상적인 측부 순환 미세혈관총(Puff of smoke)이 특징인 질환입니다. ## 심화 해설 KMLE 핵심 해설 이 환자는 젊은 동양인 여성으로, 반복적인 일과성 허혈 발작(TIA)과 두통을 호소하며, 뇌혈관 영상에서 **양측 내경동맥(ICA) 원위부의 점진적 폐쇄**와 **기저부의 비정상적인 미세혈관총('연기 모양', puff of smoke)**이 관찰됩니다. 이는 모야모야병(Moyamoya disease)의 Pathognomonic!인 전형적인 영상 소견입니다. **정답 근거 및 기전:** 모야모야병은 원인 불명의 진행성 뇌혈관 질환으로, 주로 내경동맥(ICA)의 끝부분과 전대뇌동맥(ACA), 중대뇌동맥(MCA)의 시작 부분이 서서히 좁아지거나 막히는 것이 특징입니다. 이로 인해 뇌로 가는 혈류가 부족해지면, 뇌 기저부(특히 기저핵 주변)에 위치한 작은 혈관들이 확장되고 증식하여 새로운 측부 순로(collateral circulation)를 형성합니다. 혈관조영술에서 보이는 이 미세혈관총의 모양이 마치 피어오르는 연기(puff of smoke)와 같아 '모야모야(일본어: もやもや, 흐릿한)'라는 이름이 붙었습니다. 젊은 동양인, 특히 여성에서 호발하며, 허혈성 뇌졸중(TIA, 뇌경색)과 두통이 대표적 증상입니다. **오답 분석:** 감별 포인트! ② 죽상경화성 뇌혈관 질환은 주로 고령자에서 발생하며, 혈관 폐쇄 부위가 내경동맥의 원위부보다는 **경동맥 분기부나 대혈관의 근위부**에 더 흔하고, '연기 모양'의 미세혈관총은 형성되지 않습니다. 감별 포인트! ③ 혈관염(Vasculitis)도 젊은 환자에서 뇌혈관 협착을 일으킬 수 있으나, 혈관 벽의 비후와 염증 소견이 주를 이루며, 모야모야병처럼 대칭적이고 진행성인 내경동맥 끝부분 폐쇄와 특징적인 기저부 측부 순환은 보이지 않습니다. 감별 포인트! ④ 경동맥 박리(Carotid dissection)는 갑작스런 목 통증과 함께 발생하는 급성 질환이며, 혈관조영술에서 **이중강(double lumen)이나 가성동맥류(pseudoaneurysm)** 같은 소견이 특징입니다. 양측성이며 진행성인 임상 경과와는 맞지 않습니다. 감별 포인트! ⑤ 대뇌 정맥동 혈전증(CVT)은 정맥계의 문제로, 두통, 발작, 두개내압 상승 증상이 주로 나타나며, 동맥성 TIA 증상과는 다릅니다. 영상 소견도 정맥동의 충전 결손 등으로 완전히 다릅니다. ## 임상 시나리오 임상 사례 분석 (Case Study) **환자 증례:** 30세, 동양인, 여성. 수년간 반복되는 TIA(일시적인 반신 마비, 언어 장애 등) 및 만성 두통. **진단적 접근:** 1. **가장 먼저 할 검사:** 비침습적 뇌혈관 영상인 뇌 MRA(Magnetic Resonance Angiography) 또는 CT 혈관조영술(CTA). 모야모야병이 의심되면, 혈관조영술이 금기증이 아닌 이상 확진을 위해 전자동맥조영술(TFCA)을 시행합니다. 2. **확진 검사:** 전자동맥조영술(TFCA)이 금표준(gold standard)입니다. 양측 내경동맥 원위부 폐쇄와 기저부 '연기 모양' 측부혈관을 직접 확인할 수 있습니다. **치료 계획:** 1. **내과적 치료:** 혈소판 응집억제제(아스피린 등)를 사용하여 TIA/뇌경색 재발을 예방합니다. 2. **외과적 치료 (Revascularization):** 뇌허혈 증상이 반복되거나 혈류 감소가 확인되면, 뇌 표면에 새로운 혈류 공급로를 만들어 주는 직접/간접 혈류재건술을 고려합니다. 간접 재건술로는 EDAS(뇌경막동맥 접합술)가 대표적입니다. **주의사항:** 진단 시 다른 이차적 원인(방사선 치료 후, 다운 증후군, 신증후군 등)에 의한 '모야모야 증후군(Moyamoya syndrome)'을 배제해야 합니다. 또한, 혈관조영술이나 수술 중/후 과환기(과호흡)는 뇌혈류를 급격히 감소시켜 허혈 발작을 유발할 수 있으므로 주의가 필요합니다. 레지던트 선배의 팁: "젊은 환자, 특히 동양인 여성에서 반복적인 TIA가 있다면 모야모야병을 항상 감별 진단에 넣으세요. '젊은이의 뇌졸중' 원인 중 매우 중요합니다. 영상 소견에서 '양측성'과 '연기 모양(puff of smoke)'이라는 키워드가 나오면 거의 확실히 모야모야병입니다. 죽상경화증은 나이와 위험 인군을 먼저 생각해보는 게 포인트죠." ## 같은 주제 문제 - [65세 남성이 갑자기 발생한 우측 반신마비와 언어장애를 주소로 응급실에 내원하였다. 증상 발생 후 2시간이 경과하였다. 과거력에서 고혈압과 당뇨병으로 약물 복용 …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215533) - [70세 남성이 갑자기 발생한 의식 저하와 좌측 반신마비를 주소로 응급실에 내원하였다. 활력징후: 혈압 220/120 mmHg, 맥박 96회/분, 체온 37.2°C…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215537) - [48세 여자가 갑자기 발생한 극심한 두통으로 응급실에 내원하였다. 환자는 “인생에서 가장 심한 두통”이라고 표현한다. 구토가 동반되었으며 경부 강직이 관찰된다. …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215540) - [52세 남성이 2시간 전 갑자기 발생한 회전성 어지럼증과 구토를 주소로 응급실에 내원하였다. 고개를 움직이면 증상이 악화된다고 한다. 활력징후는 정상이다. 신경학…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215547) - [64세 오른손잡이 남자가 갑자기 말을 하지 못하고 오른쪽 팔다리에 힘이 빠져 내원하였다. 의식은 명료하다. 오른쪽 얼굴과 팔의 근력은 2/5로 감소하였고, 오른쪽…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215562) - [63세 남성이 3일간 지속되는 좌측 안면과 상지의 간헐적 경련을 주소로 내원하였다. 의식 소실은 없다. 과거력에서 10년 전 폐암 수술받았다. 신경학적 검사에서 …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215564) - [69세 남성이 30분 전 갑자기 발생한 우측 상하지 위약감을 주소로 응급실에 내원하였다. 내원 시 증상이 완전히 소실되었다. 과거력에서 고혈압, 당뇨병, 고지혈증…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215569) - [72세 남자가 갑자기 말이 어눌해지고 오른쪽 팔과 다리에 힘이 빠져 내원하였다. 증상은 1시간 전에 시작되었다. 의식은 명료하다. 혈압은 180/95 mmHg이다…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=215571) --- More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/) _학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._