# 80세 여성이 수년 전부터 반복적으로 좌측 두정엽, 우측 후두엽 등 대뇌 피질(Lobar) 부위에만 뇌출혈이 재발하여 내원했다. 환자는 고혈압이나 항응고제 복용력은 없었다. 가장 가능성 높은 기저 원인은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

80세 여성이 수년 전부터 반복적으로 좌측 두정엽, 우측 후두엽 등 대뇌 피질(Lobar) 부위에만 뇌출혈이 재발하여 내원했다. 환자는 고혈압이나 항응고제 복용력은 없었다. 가장 가능성 높은 기저 원인은?

## 보기

1. 뇌동정맥 기형 (AVM) 파열
2. 모야모야병
3. 뇌 아밀로이드 혈관병증 (Cerebral Amyloid Angiopathy, CAA) **✔ 정답**
4. 고혈압성 뇌출혈
5. 응고 장애 (Coagulopathy)

**정답: 3**

## 해설

고혈압성 뇌출혈은 주로 기저핵, 시상, 교뇌 등 심부(Deep)에 발생합니다. 반면, 고령의 환자에서 고혈압 없이 반복적으로 대뇌 피질 또는 피질하(Lobar/Superficial) 영역에 출혈이 발생하는 경우, 뇌혈관 벽에 아밀로이드가 침착되어 혈관이 약해지는 뇌 아밀로이드 혈관병증(CAA)을 가장 먼저 의심해야 합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 감별 포인트! 고혈압이나 항응고제 복용력이 없는 80세 고령의 여성입니다. 핵심 소견은 "대뇌 피질(Lobar) 부위에만" 반복적으로 출혈이 재발했다는 점입니다.

**진단 분석:** 이러한 임상 양상은 뇌 아밀로이드 혈관병증(Cerebral Amyloid Angiopathy, CAA)을 가장 강력하게 시사합니다. CAA는 노인에서 아밀로이드 베타 단백이 대뇌 피질과 뇌막의 작고 중간 크기의 혈관 벽에 침착되어 혈관을 취약하게 만들어 발생합니다. 이로 인해 특징적으로 피질 및 피질하(피질 바로 아래) 영역에 반복적인 로바 출혈(Lobar hemorrhage)을 일으킵니다.

**정답 근거:** CAA의 진단 기준(Boston Criteria)에서도 고혈압성 출혈의 전형적인 위치가 아닌, 피질/피질하 출혈(특히 다발성 또는 반복성)을 주요 소견으로 삼습니다. 환자의 나이와 고혈압 병력 부재는 이 진단을 더욱 뒷받침합니다.

**오답 분석:**
① 뇌동정맥 기형(AVM)은 젊은 연령에서 갑작스런 첫 출혈로 나타나는 경우가 많으며, 반복적인 로바 출혈의 전형적인 원인은 아닙니다.
② 모야모야병은 주로 동아시아인 아동이나 젊은 성인에서 뇌경색 또는 출혈을 일으키지만, 반복적인 로바 출혈만을 보이는 CAA의 특징적인 패턴과는 다릅니다.
④ 고혈압성 뇌출혈은 가장 흔한 원인이지만, 주로 기저핵, 시상, 소뇌, 교뇌 등 **심부 구조(Deep structure)**에 발생합니다. "피질 부위에만" 반복된다는 설명과 모순됩니다.
⑤ 응고 장애는 뇌출혈의 위험 인자이지만, 특정 위치(로바)에 반복적으로 발생시키는 기전적 원인으로 보기 어렵습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 80세 여성, 고혈압 병력 없음. 반복적인 좌측 두정엽 및 우측 후두엽 출혈로 내원.

**진단적 접근:**
1. **영상 검사:** 급성기 CT로 출혈 위치(로바) 확인. MRI, 특히 **그래디언트 에코(Gradient Echo, GRE)** 또는 **민감도 가중 영상(Susceptibility Weighted Imaging, SWI)** 시퀀스는 과거의 미세 출혈(Microbleeds)을 발견하는 데 필수적이며, CAA 진단에 매우 유용합니다. 미세 출혈이 피질/피질하에 다발성으로 보이는 것이 특징입니다.
2. **감별 진단:** 출혈 원인 규명을 위해 응고 검사, 혈관 조영술(뇌동정맥 기형/동맥류 배제)을 고려할 수 있으나, 임상 소견과 MRI 소견이 CAA와 일치하면 침습적 검사는 피합니다.

**치료 계획:**
1. **급성기 관리:** 다른 뇌출혈과 마찬가지로 혈압 조절, 두개내압 관리, 지지 요법이 중심입니다.
2. **예방:** 반복 출혈 예방이 최대 과제입니다. 항혈소판제나 항응고제 사용은 매우 신중해야 하며, 가능하면 피합니다. 혈압을 철저히 관리하는 것이 가장 중요한 예방법입니다.

**주의사항:** CAA가 의심되거나 확진된 환자에서는 **항혈소판제(아스피린 등)와 항응고제(와파린 등) 사용을 최대한 자제**해야 합니다. 출혈 위험이 현저히 증가합니다.

## 핵심 개념

- **뇌 아밀로이드 혈관병증 (Cerebral Amyloid Angiopathy, CAA)** — 노인에서 아밀로이드 베타 단백이 대뇌 피질 및 뇌막의 중소 혈관 벽에 침착되어 혈관 취약성을 유발하는 질환. 반복적인 피질/피질하(로바) 출혈의 주요 원인.
- **로바 출혈 (Lobar Hemorrhage)** — 대뇌 반구의 피질 또는 피질하 백질에 발생하는 뇌출혈. 뇌 아밀로이드 혈관병증(CAA)의 특징적인 출혈 위치.
- **고혈압성 뇌출혈 (Hypertensive Intracerebral Hemorrhage)** — 만성 고혈압으로 인한 혈관 병변(류신 동맥류 등)이 파열되어 발생. 기저핵, 시상, 소뇌, 교뇌 등 심부 구조에 호발.
- **미세 출혈 (Cerebral Microbleed)** — MRI의 GRE/SWI 시퀀스에서 점상의 저신호 강도로 보이는 과거의 미세한 출혈. 피질/피질하 다발성 미세 출혈은 CAA 진단에 중요한 소견.
- **Boston Criteria** — 뇌 아밀로이드 혈관병증(CAA)의 진단 기준. 확정 CAA(병리 검사)부터 가능성 있는 CAA(임상 및 MRI 소견)까지 등급을 매긴다. 반복적 로바 출혈과 피질/피질하 미세 출혈이 핵심.

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