# 18세 남성이 아침에 일어나면서 양 팔을 갑자기 떨쳐내는 동작으로 컵을 떨어뜨렸다. 의식 소실은 없었다. 이러한 증상이 최근 수 주간 반복된다. 위 환자의 경련 유형은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

18세 남성이 아침에 일어나면서 양 팔을 갑자기 떨쳐내는 동작으로 컵을 떨어뜨렸다. 의식 소실은 없었다. 이러한 증상이 최근 수 주간 반복된다. 위 환자의 경련 유형은?

## 보기

1. 청소년 근간대 뇌전증 **✔ 정답**
2. 결신발작
3. 단순 부분발작
4. 복잡 부분발작
5. 전신 강직-간대발작

**정답: 1**

## 해설

청소년기 발병, 아침 기상 후 근간대 경련은 청소년 근간대 뇌전증의 전형적 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **청소년기(18세)**에 발병하여, **아침 기상 직후** 양팔의 **갑작스러운 근간대성(myoclonic) 경련**을 반복적으로 경험하고 있습니다. 의식 소실이 없다는 점이 중요합니다. 이러한 임상 양상은 청소년 근간대 뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)의 전형적인 특징에 정확히 부합합니다.

**정답 근거 및 기전:** JME는 청소년기에 발병하는 가장 흔한 유전성 전신 뇌전증 중 하나입니다. 핵심 증상은 Pathognomonic! 수면에서 깬 직후(특히 아침) 발생하는 양측성, 대칭성의 빠른 근간대성 경련으로, 주로 어깨와 팔에 영향을 줍니다. 환자는 "갑자기 팔을 떨쳐내는" 동작으로 묘사하며, 의식은 대개 유지됩니다. 수 주간 반복된다는 것은 만성적 경과를 의미하며, 이는 뇌전증의 특징입니다.

**오답 분석:**

감별 포인트! ② 결신발작(Absence seizure): 주로 소아기에 발병하며, 갑작스러운 의식 소실과 응시가 특징입니다. 운동 증상은 미미합니다.

③ 단순 부분발작(Simple partial seizure): 의식이 유지되지만, 국소적인 운동 증상(한쪽 팔만 떨림)이나 감각 증상이 나타납니다. JME처럼 양측성, 대칭성인 경우는 드뭅니다.

④ 복잡 부분발작(Complex partial seizure): 의식 장애가 동반됩니다. 환자가 컵을 떨어뜨릴 정도의 움직임은 있을 수 있지만, 의식 소실이 없다는 점에서 배제됩니다.

⑤ 전신 강직-간대발작(Generalized tonic-clonic seizure): 의식 소실과 함께 전신적인 강직과 간대성 경련이 동반됩니다. 이 환자의 증상은 훨씬 국한되고 경미합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 18세 남성. 주소(CC): "아침에 일어날 때 팔을 갑자기 떨쳐 컵을 자주 떨어뜨림." 현병력: 수 주간 반복. 과거력: 특이사항 없음. 신체검진: 의식 명료, 신경학적 검사 정상.

**진단적 접근:**
1.  **가장 먼저 할 검사:** 상세한 병력 청취(발작 양상, 유발 인자, 가족력)와 신경학적 검사.
2.  **확진 검사:** 뇌파검사(Electroencephalography, EEG). JME에서는 전형적으로 **전신성 4-6 Hz의 다극성파와 다극성-간파 복합**이 관찰됩니다.

**치료 계획:**
1.  **1차 약제:** 발프로산(Valproate)이 1차 선택 치료제입니다. 레베티라세탐(Levetiracetam), 라모트리진(Lamotrigine)도 사용 가능합니다.
2.  **환자 교육:** 수면 박탈과 과도한 알코올 섭취는 발작을 유발할 수 있으므로 피해야 합니다. 약물을 꾸준히 복용하는 것이 중요합니다.

**주의사항:** 발프로산은 임신 가능성이 있는 여성 청소년에게는 기형 유발 위험(신경관 결손 등)이 있어 사용에 주의가 필요하며, 대체 약제를 고려해야 합니다.

## 핵심 개념

- **청소년 근간대 뇌전증 (Juvenile Myoclonic Epilepsy)** — 청소년기(보통 12-18세)에 발병하는 유전성 전신 뇌전증. 아침 기상 후 발생하는 양측성, 대칭성 근간대성 경련이 특징이며, 뇌파상 전신성 다극성-간파 복합이 나타남.
- **근간대 발작 (Myoclonic Seizure)** — 갑작스럽고 짧은(1초 미만), 불수의적인 근육 수축을 특징으로 하는 발작. 의식은 대개 유지되며, JME에서 전형적으로 나타남.
- **발프로산** — 청소년 근간대 뇌전증의 1차 치료제로 널리 사용되는 항경련제. GABA 작용 강화 등 다양한 기전. 간독성, 체중 증가, 태아기형(특히 신경관 결손) 위험 주의.
- **뇌파 (Electroencephalography, EEG)** — 두피에 전극을 부착하여 뇌의 전기적 활동을 기록하는 검사. 뇌전증의 진단 및 분류에 필수적이며, JME에서는 특정 뇌파 패턴(전신성 다극성-간파)을 보임.
- **결신발작 (Absence Seizure)** — 주로 소아기에 나타나는 전신 뇌전증의 한 유형. 갑작스러운 의식 소실과 응시(5-10초간)가 주 증상이며, 운동 증상은 미미함. 뇌파상 3 Hz의 전신성 방추-간파 복합이 특징.

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