# 35세 여성이 3일 전부터 시작된 좌측 눈 주변의 통증과 함께 시력이 급격히 저하되어 내원했다. 안과 검진 상 좌안 시력 0.1, 우안 시력 1.0이었으며, 대광반사 검사 소견은 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신경과, 신경외과

## 문제

35세 여성이 3일 전부터 시작된 좌측 눈 주변의 통증과 함께 시력이 급격히 저하되어 내원했다. 안과 검진 상 좌안 시력 0.1, 우안 시력 1.0이었으며, 대광반사 검사 소견은 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

대광반사 검사: Swinging flashlight test에서 좌안에 빛을 비출 때 양측 동공이 산대됨 (Marcus Gunn pupil, RAPD +)

## 보기

1. 시신경염 (Optic neuritis) **✔ 정답**
2. 급성 폐쇄각 녹내장 (Acute angle-closure glaucoma)
3. 망막 박리 (Retinal detachment)
4. 당뇨병성 망막병증 (Diabetic retinopathy)
5. 허혈성 시신경병증 (Ischemic optic neuropathy)

**정답: 1**

## 해설

젊은 여성에서 발생한 급성 단안 시력 저하, 안구 운동 시 통증, 그리고 구심성 동공 운동 장애(RAPD) 소견은 전형적인 시신경염(Optic neuritis)을 시사합니다. 이는 종종 다발성 경화증(MS)의 첫 증상으로 나타날 수 있습니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성에서 갑작스러운 **단안 시력 저하**와 안구 운동 시 통증을 호소하며, 검진에서 Pathognomonic!인 Marcus Gunn 동공(Marcus Gunn pupil, 상대적 구심성 동공 운동 장애, RAPD)이 확인되었습니다. 이는 시신경염(Optic neuritis)의 전형적인 증상 3박자입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**

핵심! RAPD는 빛이 정상적인 눈(우안)에 비출 때는 양측 동공이 정상적으로 축소되지만, 병변측 눈(좌안)에 빛을 비출 때는 **구심성 시신경 섬유의 손상**으로 인해 뇌간에 전달되는 빛 자극 신호가 감소하여, 오히려 양측 동공이 산대되는 현상입니다. 이는 시신경 자체의 병변(신경염, 외상, 압박 등)을 매우 강력하게 시사하는 징후입니다. 젊은 여성에서 급성 발병, 안구 운동 시 통증과 함께 나타난다면, 가장 흔한 원인은 탈수초성 질환(Demyelinating disease)인 시신경염입니다. 이는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)의 첫 증상으로 나타나는 경우가 많습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**

감별 포인트! ②번 급성 폐쇄각 녹내장(Acute angle-closure glaucoma)은 급성 안통, 시력 저하, 구토, 각막 부종, 동공 산대가 특징이지만, 통상 **양안성**으로 발생하며 RAPD보다는 **고정된 산동**이 더 특징적입니다. ③번 망막 박리(Retinal detachment)는 암막이 내려오는 듯한 시야 결손(비문증)이 주 증상이며, RAPD는 드뭅니다. ④번 당뇨병성 망막병증(Diabetic retinopathy)은 서서히 진행하는 시력 저하가 대부분이며, 급성 단안 시력 상실과 RAPD의 원인이 되지 않습니다. ⑤번 허혈성 시신경병증(Ischemic optic neuropathy)은 주로 **고령자**에서 동맥경화, 고혈압, 당뇨 등 위험인자를 가지고 급성 무통성 시력 저하로 나타납니다. 안구 운동 통증이 없다는 점이 시신경염과의 큰 차이점입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 35세 여성, 3일 전부터 시작된 좌측 눈 주변 통증과 함께 급격한 좌안 시력 저하. 좌안 시력 0.1, 우안 시력 1.0. Swinging flashlight test에서 좌안 조사 시 양측 동공 산대(RAPD 양성).

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**

1. **우선 검사:** 상세한 안과 검진(시력, 시야, 안저검사), RAPD 검사는 이미 시행됨.

2. **확진 및 원인 규명 검사:** 뇌 및 안와 자기공명영상(MRI) with gadolinium enhancement. 시신경염이 의심되는 부위(주로 후구 시신경)의 조영증강을 확인하고, 다발성 경화증(MS)을 시사하는 뇌의 백질 탈수초 병소를 동시에 평가합니다.

3. **보조 검사:** 유발전위(VEP) 검사에서 P100 잠복기 지연을 확인할 수 있습니다.

**치료 계획 (Management Plan):**

- 고용량 정맥 내 스테로이드(Methylprednisolone) 펄스 요법(3-5일간)이 회복 속도를 가속화하는 데 사용됩니다. 경구 스테로이드는 효과가 떨어지고 재발 위험이 높아 1차 치료로 권장되지 않습니다.

- MS가 동반되거나 고위험인 경우, 장기적인 면역조절제(인터페론 베타, 글라티라머 아세테이트 등) 치료를 고려합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):**

- 스테로이드 치료는 혈당 상승, 정신 증상, 위장관 출혈 등의 부작용을 모니터링해야 합니다.

- 시신경염은 MS의 첫 증상일 수 있으므로, 신경학적 증상(감각 이상, 운동 약화, 조화 운동 장애 등)이 새로 나타나는지 주의 깊게 관찰해야 합니다.

레지던트 선배의 팁: "젊은 환자에서 '안 움직일 때 아프다'는 통증 + 단안 시력 저하 + RAPD를 보이면, 거의 99% 시신경염입니다. MRI는 진단을 확정하고 MS 가능성을 평가하기 위해 꼭 찍어야 해요. 스테로이드 펄스 요법은 시력 회복을 '빠르게' 하지만, 최종 회복 정도에는 영향을 미치지 않는다는 점을 환자에게 설명하는 게 중요합니다."

## 핵심 개념

- **Marcus Gunn 동공 (상대적 구심성 동공 운동 장애, RAPD)** — 병변측 눈에 빛을 비출 때, 구심성 시신경 신호 감소로 인해 양측 동공이 정상 반응보다 적게 축소되거나 오히려 산대되는 현상. 시신경 또는 광범위한 망막 병변을 시사하는 중요한 징후.
- **시신경염 (Optic Neuritis)** — 시신경의 염증으로 인한 급성 시력 장애. 젊은 여성에서 호발하며, 안구 운동 시 통증, 단안 시력 저하, 색각 이상, RAPD 양성이 특징. 다발성 경화증의 첫 증상일 수 있음.
- **다발성 경화증 (Multiple Sclerosis, MS)** — 중추신경계의 탈수초성 자가면역 질환. 시간과 공간에 따라 다발성으로 증상이 나타나는 것이 특징. 시신경염은 매우 흔한 초발 증상.
- **허혈성 시신경병증 (Ischemic Optic Neuropathy)** — 시신경으로 가는 혈류 공급 장애로 인한 급성 무통성 시력 저하. 동맥성(심한)과 정맥성(덜 심한)으로 나뉨. 주로 고령에서 고혈압, 당뇨 등 혈관 위험인자를 가진 환자에서 발생.
- **유발전위 (Visual Evoked Potential, VEP)** — 시각 자극에 대한 뇌의 전기적 반응을 기록하는 검사. 시신경염에서는 P100 파의 잠복기가 지연되어 탈수초를 간접적으로 확인할 수 있는 도구.

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