# 생후 1일 남아가 청색증과 호흡 곤란으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 38주, 출생 체중 2.8 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 사지 혈압을 측정한 결과는 아래와 같다. 대퇴 동맥 맥박이 약하게 촉지된다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 치료는?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=235049  
> language: ko  
> subject: 심혈관 질환

## 문제

생후 1일 남아가 청색증과 호흡 곤란으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 38주, 출생 체중 2.8 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 사지 혈압을 측정한 결과는 아래와 같다. 대퇴 동맥 맥박이 약하게 촉지된다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 치료는?

사지 혈압: 우측 상지 90/60 mmHg, 좌측 상지 88/58 mmHg, 우측 하지 55/40 mmHg, 좌측 하지 52/38 mmHg, 심초음파: 대동맥궁 협착 부위, 동맥관 개존

## 보기

1. Prostaglandin E1 투여 후 수술적 교정 **✔ 정답**
2. Indomethacin 투여
3. 이뇨제 투여
4. 관찰
5. 항생제 투여

**정답: 1**

## 해설

상지와 하지 혈압 차이(>20 mmHg), 약한 대퇴 동맥 맥박, 대동맥궁 협착은 대동맥 축착(coarctation of aorta)을 시사한다. 신생아는 prostaglandin E1로 동맥관을 유지하며 수술을 준비한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 전형적인 대동맥 축착(Coarctation of the Aorta) 증례입니다. 핵심 소견은 상지와 하지 사이의 현저한 혈압 차이(상지 90/60 mmHg vs 하지 55/40 mmHg, 차이 약 35 mmHg)와 약하게 촉지되는 대퇴 동맥 맥박입니다. 심초음파에서 대동맥궁 협착 부위와 동맥관 개존(PDA)이 확인되었습니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**

신생아기 대동맥 축착은 응급 상황입니다. 협착 부위 아래로의 혈류는 주로 동맥관(Patent Ductus Arteriosus, PDA)을 통해 유지됩니다. 동맥관이 생리적으로 폐쇄되면 하지로 가는 혈류가 급격히 감소하여 심한 대사성 산증(Metabolic Acidosis), 신부전(Renal Failure), 그리고 순환 쇼크(Circulatory Shock)에 빠질 수 있습니다. 따라서, 첫 번째이자 가장 중요한 치료는 Prostaglandin E1 (Alprostadil)을 투여하여 동맥관을 열린 상태로 유지하는 것입니다. 이는 하지로의 혈류를 유지하는 생명선 역할을 하며, 이후 수술적 교정(예: 축착 부위 절제 및 단단 문합, 또는 확장 성형술)을 위한 시간을 벌어줍니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

감별 포인트! ②번 Indomethacin은 PDA를 **폐쇄**시키는 약물입니다. 이 경우 PDA는 생명을 유지하는 데 필수적인 구조물이므로, Indomethacin 투여는 환자를 치명적 위험에 빠뜨리는 처치입니다. ③번 이뇨제는 심부전 치료에 사용되나, 이 경우의 근본 원인인 기계적 폐쇄를 해결하지 못합니다. ④번 관찰은 환자가 빠르게 악화될 것이므로 절대 금기입니다. ⑤번 항생제는 감염 예방 목적이지만, 현재의 급성 혈역학적 불안정성에는 1차 치료가 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 생후 1일 남아, 청색증과 호흡곤란. 재태연령 38주, 정상 분만. 혈압 측정 시 상지-하지 혈압 차이 현저, 대퇴동맥 맥박 약함.

**진단적 접근:** 1) 사지 혈압 및 맥박 측정(선별 검사), 2) 심초음파(Echocardiography)(확진 검사).

**치료 계획:** 1) 즉시 Prostaglandin E1 정주 시작(동맥관 유지). 2) 혈역학적 상태 안정화 후(일반적으로 수일 내) 수술적 교정 시행.

**주의사항:** Prostaglandin E1의 부작용인 무호흡(Apnea)에 대비하여 기관 내 삽관 및 인공호흡 준비가 필요합니다. Indomethacin은 절대 투여해서는 안 됩니다.

## 핵심 개념

- **대동맥 축착 (Coarctation of the Aorta)** — 대동맥의 일부가 좁아지는 선천성 기형. 전형적으로 좌쇄골하동맥 개시부 원위부에 발생하며, 상지-하지 혈압 차이를 유발.
- **동맥관 개존 (Patent Ductus Arteriosus, PDA)** — 태아기에는 정상인 대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관이 출생 후에도 닫히지 않고 남아있는 상태. 신생아 대동맥 축착에서는 하지 혈류의 생명선 역할을 함.
- **Prostaglandin E1** — 동맥관의 평활근을 이완시켜 동맥관을 열린 상태로 유지하는 약물. 신생아의 동맥관 의존성 선천성 심장병(대동맥 축착, 폐동맥판 폐쇄 등)의 응급 치료제.
- **사지 혈압 차이 (Limb Blood Pressure Gradient)** — 대동맥 축착의 중요한 진단적 단서. 상지 혈압이 하지 혈압보다 20 mmHg 이상 높은 경우 의심. 정상에서는 차이가 거의 없거나 하지가 약간 높음.
- **Indomethacin** — 비스테로이드성 소염진통제(NSAID)의 일종. Prostaglandin 합성을 억제하여 미숙아의 증상성 PDA를 폐쇄하는 데 사용됨. 대동맥 축착에서는 금기.

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