# 12세 남아가 실신으로 응급실에 내원했다. 체육 시간 달리기 도중 갑자기 쓰러졌다가 1분 후 회복되었다. 가족력에서 삼촌이 20대에 급사했다. 신체 검진에서 흉골 좌연에서 수축기 박출성 잡음이 들리며, Valsalva 술기 시 증가한다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=235046  
> language: ko  
> subject: 심혈관 질환

## 문제

12세 남아가 실신으로 응급실에 내원했다. 체육 시간 달리기 도중 갑자기 쓰러졌다가 1분 후 회복되었다. 가족력에서 삼촌이 20대에 급사했다. 신체 검진에서 흉골 좌연에서 수축기 박출성 잡음이 들리며, Valsalva 술기 시 증가한다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

심초음파: 비대칭성 중격 비후(두께 20 mm), 좌심실 유출로 폐쇄, 승모판 수축기 전방 운동(SAM)

## 보기

1. 확장성 심근병증
2. 비후성 심근병증 **✔ 정답**
3. 제한성 심근병증
4. 대동맥 협착
5. 심근염

**정답: 2**

## 해설

운동 중 실신, 급사 가족력, 수축기 잡음(Valsalva로 증가), 비대칭 중격 비후, 좌심실 유출로 폐쇄는 비후성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)을 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 운동 중 발생한 실신, 급사 가족력, 그리고 특징적인 심잡음과 심초음파 소견을 보입니다. 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)은 젊은 운동선수에서 급사의 가장 흔한 원인 중 하나로, 이 증례는 전형적인 HCM의 임상 양상을 보여줍니다.

**진단 근거:**
1.  **임상 양상:** 운동 중 발생한 실신은 HCM에서 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심박출량 감소나 부정맥(심실세동 등)에 의한 경우가 많습니다. 젊은 나이의 급사 가족력은 매우 중요한 위험 신호입니다.
2.  **신체 검진:** 흉골 좌연의 수축기 박출성 잡음은 좌심실 유출로 폐쇄에서 기인합니다. 이 잡음은 감별 포인트! Valsalva 술기(복압 증가 → 정맥환류 감소 → 좌심실 용적 감소) 시 증가하는 것이 특징이며, 대동맥 협착의 잡음과 구별됩니다.
3.  **심초음파:** 확진 검사입니다. Pathognomonic! 소견인 비대칭성 중격 비후(Asymmetric Septal Hypertrophy, ASH)(두께 >15 mm), 좌심실 유출로 폐쇄, 그리고 승모판 수축기 전방 운동(Systolic Anterior Motion, SAM)이 모두 확인되었습니다. SAM은 유출로 폐쇄를 악화시키고 이차적으로 승모판 역류를 일으킵니다.

**오답 분석:**
① 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy): 심실 벽은 얇아지고 심장이 전반적으로 확장되며, 수축 기능이 저하됩니다. 유출로 폐쇄나 비대칭성 비후는 없습니다.
③ 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy): 심실의 이완 기능 장애가 주 문제로, 벽 두께는 정상이거나 약간 두꺼워질 수 있으나, 비대칭성 비후나 유출로 폐쇄는 없습니다. 심방이 현저히 확장되는 것이 특징입니다.
④ 대동맥 협착(Aortic Stenosis): 수축기 잡음은 들리지만, Valsalva 술기 시에는 오히려 감소합니다. 심초음파에서 대동맥판의 이상(협착, 석회화)이 보이고, 좌심실 벽은 대칭적으로 비후될 수 있으나 중격이 선택적으로 비후되지는 않습니다.
⑤ 심근염(Myocarditis): 급성 염증으로 인한 심기능 저하가 주 증상이며, 실신을 유발할 수 있는 부정맥이 발생할 수 있습니다. 하지만 특징적인 비대칭성 중격 비후나 유출로 폐쇄는 없으며, 심초음파는 확장성 심근병증과 유사한 양상을 보일 수 있습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 12세 남아, 운동 중 실신(1분 후 회복). 가족력상 젊은 삼촌 급사. 신체검진: 흉골 좌연 수축기 박출성 잡음(Valsalva 시 증가). 심초음파: 비대칭성 중격 비후(20mm), 좌심실 유출로 폐쇄, SAM 소견.

**진단적 접근:**
1.  **우선 검사:** 병력 청취(실신 상황, 가족력)와 신체 검진(잡음의 특징)이 가장 먼저 HCM을 의심하게 합니다.
2.  **확진 검사:** 경흉부 심초음파(Transthoracic Echocardiography)가 HCM 진단의 표준입니다. 중격 두께 측정, 유출로 압력 차이 평가, SAM 유무 확인.
3.  **추가 평가:** 심전도(좌심실 비후, 심한 경우 심한 좌심실 비후 패턴, 심한 Q파 등), 24시간 Holter 모니터링(무증상 부정맥 검출), 유전자 검사(가족 선별용)를 고려할 수 있습니다.

**치료 계획:**
1.  **일차 치료:** 증상이 있다면 베타 차단제(Beta-blocker) 또는 칼슘 채널 차단제(Verapamil)로 유출로 차단을 줄이고 심근 산소 소비를 감소시킵니다.
2.  **유출로 폐쇄 치료: 약물에 반응하지 않는 중증 유출로 폐쇄 환자에서 중격근 절제술(Septal Myectomy) 또는 알코올 중격 소작술(Alcohol Septal Ablation)을 고려합니다.
3.  급사 예방:** 고위험군(실신, 심한 비후, 비지속성 심실빈맥, 저혈압 반응, 급사 가족력)에서는 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입이 적응증입니다.

**주의사항:** 이 환자와 같은 젊은 HCM 환자에게는 **격렬한 경쟁 운동을 절대 금지**해야 합니다. 이는 급사 위험을 현저히 증가시킵니다. 디곡신(Digoxin)이나 질산염(Nitrates)은 유출로 차단을 악화시킬 수 있어 사용을 피해야 합니다.

레지던트 선배의 팁
"운동 중 실신 + 젊은 급사 가족력'이 나오면 거의 비후성 심근병증입니다. Valsalva로 잡음이 커지는 것과 심초음파의 '비대칭성 중격 비후'가 결정적 단서예요. 대동맥 협착과 헷갈리지 않게, 잡음의 특징(Valsalva 반응)과 심초음파 소견으로 확실히 구분하세요!"

## 같은 주제 문제

- [생후 2개월 영아가 수유 시 땀을 많이 흘리고 숨을 가쁘게 쉬는 증상으로 내원했다. 신체검진상 심장 청진 시 수축기 잡음이 크게 들리고, 간비종대가 관찰되었다. …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214563)
- [5세 남아가 3일 전부터 고열(39.5°C), 발진, 양측성 결막염, 딸기 혀(strawberry tongue)를 주소로 내원했다. 신체검진상 목 림프절이 종대되…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214564)
- [15세 여아가 2개월 전부터 간헐적인 두근거림을 호소하며 내원했다. 심전도 검사 시 심박수가 180회/분 이상으로 증가되어 있었고, P파가 보이지 않는 규칙적인 …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214565)
- [12세 남아가 2주 전부터 전신 부종, 소변량 감소, 혈뇨를 주소로 내원했다. 혈압 140/90 mmHg. 혈액검사 BUN 25mg/dL, Cr 1.5mg/dL,…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214566)
- [생후 1개월 영아가 수유 시 땀을 흘리고 숨을 가쁘게 쉬는 증상으로 내원했다. 신체검진상 대퇴동맥 맥박이 상지 맥박에 비해 약하게 촉진되었다. 심전도 검사 좌심실…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214567)
- [10세 여아가 3주 전부터 관절 통증(다발성 관절염), 발열을 주소로 내원했다. 혈액검사 ESR 80mm/hr, CRP 15mg/dL. 심장 초음파는 아래와 같다…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214568)
- [1세 남아가 1개월 전부터 심한 기침, 빈호흡, 수유 곤란으로 내원했다. 흉부 X-ray 심비대, 폐혈관 음영 증가. 심장 초음파 심실중격결손. 가장 적절한 처치…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214569)
- [3세 여아가 5일 전부터 39°C 이상의 고열과 함께 몸통에 붉은 반점(발진)이 나타났다. 입술이 붉고 갈라지며, 혀는 딸기처럼 붉었다. 양측성 결막염과 목 림프…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214570)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._