# 생후 2일 남아가 청색증으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 39주, 출생 체중 3.2 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 100% 산소 투여에도 산소포화도가 70%로 유지된다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 초기 치료는?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=235040  
> language: ko  
> subject: 심혈관 질환

## 문제

생후 2일 남아가 청색증으로 신생아집중치료실에 입원했다. 재태 연령 39주, 출생 체중 3.2 kg으로 정상 분만으로 출생했다. 100% 산소 투여에도 산소포화도가 70%로 유지된다. 심초음파 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 초기 치료는?

심초음파: 대혈관 전위(transposition of great arteries), 심실중격결손 없음, 동맥관 개존

## 보기

1. Prostaglandin E1 정맥 투여 **✔ 정답**
2. Indomethacin 투여
3. 이뇨제 투여
4. 산소 농도 증가
5. Digoxin 투여

**정답: 1**

## 해설

완전 대혈관 전위에서 동맥관 개존은 체순환과 폐순환 간 혼합을 위해 필수적이다. Prostaglandin E1로 동맥관을 유지하면서 balloon atrial septostomy를 시행한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 2일 된 신생아로, **청색증**과 100% 산소 투여에도 반응하지 않는 저산소혈증(산소포화도 70%)을 보입니다. 심초음파에서 대혈관 전위(Transposition of Great Arteries, TGA)와 동맥관 개존(Patent Ductus Arteriosus, PDA)이 확인되었습니다.

**진단:** 동맥관 의존성 청색증 심질환(Ductal-dependent cyanotic heart disease)의 대표적인 예인 완전 대혈관 전위(TGA) with intact ventricular septum입니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! TGA에서 폐순환과 체순환은 **병렬로** 흐릅니다. 산소화된 혈액은 폐→좌심방→좌심실→폐동맥으로, 비산소화된 혈액은 전신→우심방→우심실→대동맥으로 순환합니다. 생명을 유지하려면 두 순환계 사이에 혈액이 섞일 수 있는 통로가 **반드시** 필요합니다. 이 통로는 동맥관, 심방중격결손(ASD), 또는 심실중격결손(VSD)입니다. 이 환자는 VSD가 없으므로, 개존된 동맥관이 유일한 혼합 통로입니다. 동맥관은 생리적으로 폐쇄되기 시작하므로, Prostaglandin E1 (Alprostadil) 정맥 투여로 동맥관을 **인위적으로 열어 유지**하는 것이 생명을 구하는 최우선 초기 치료입니다. 이로써 산소화된 혈액이 체순환으로, 비산소화된 혈액이 폐순환으로 일부 흘러들어가 혼합이 가능해집니다.

**오답 분석:**
감별 포인트! ②번 Indomethacin은 PDA를 **닫는** 약물입니다. 미숙아의 증상성 PDA 치료에 사용되며, 이 환자에게 사용하면 치명적입니다.

③번 이뇨제는 심부전 치료에 사용되지만, 이 환자의 문제는 혈역학적 부하가 아닌 **순환 경로의 해부학적 결함**입니다.

④번 이미 100% 산소를 투여 중이며, TGA의 저산소혈증은 **환기/산소화 문제가 아닌 순환 문제**이므로 산소 농도 증가는 무의미합니다.

⑤번 Digoxin은 심부전이나 상실성 빈맥 치료제로, 이 급성기 상황에서 1차 치료가 될 수 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 생후 2일 남아. 정상 만삭아. 주소: 청색증. 핵심 소견: 100% O2에 반응하지 않는 저산소혈증(SpO2 70%). 핵심 진단: 심초음파 확인 TGA with intact septum, PDA.

**치료 계획 (Management Algorithm):**
1.  **응급 안정화:** 즉시 Prostaglandin E1 정맥 주입 시작 (일반적으로 0.01-0.05 mcg/kg/min).
2.  **확정적 치료 준비:** 동맥관이 유지된 상태에서 Balloon Atrial Septostomy (BAS, Rashkind procedure)를 시행합니다. 카테터로 풍선을 팽창시켜 심방중격을 넓혀 혼합을 증가시키는 시술입니다.
3.  **최종 수술:** Arterial Switch Operation (Jatene procedure)를 생후 1-2주 내에 시행하여 대동맥과 폐동맥의 위치를 정상적으로 교정합니다.

**주의사항:** Prostaglandin E1의 주요 부작용은 **무호흡(Apnea)**입니다. 약물 투여 시작 시에는 기관 삽관 및 인공호흡 준비가 필수적입니다. 또한 발열, 혈압 강하, 경련 등도 주의해야 합니다.

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