# 만성 육아종성 질환(CGD) 환자에서 반복적인 폐렴을 유발하는 가장 특징적인 원인균(진균)은?

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> language: ko  
> subject: 호흡기 질환

## 문제

만성 육아종성 질환(CGD) 환자에서 반복적인 폐렴을 유발하는 가장 특징적인 원인균(진균)은?

## 보기

1. Streptococcus pneumoniae
2. Haemophilus influenzae
3. Aspergillus (아스페르길루스) **✔ 정답**
4. Mycoplasma pneumoniae
5. Respiratory syncytial virus (RSV)

**정답: 3**

## 해설

(면역 파트 연관) CGD는 호중구의 살균 기능(Oxidative burst) 장애로, Catalase 양성 균(S. aureus, Nocardia 등)과 특히 'Aspergillus' 진균에 의한 감염이 반복되는 것이 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 만성 육아종성 질환(Chronic Granulomatous Disease, CGD)을 가진 환자로, 반복적인 폐렴을 보입니다. CGD는 NADPH 산화효소 복합체의 결함으로 인해 호중구(Neutrophil)가 **산화성 폭발(Oxidative burst)**을 일으키지 못해 살균 기능에 장애가 생기는 선천성 면역결핍증입니다.

**핵심 기전!** 이 병태생리 때문에 CGD 환자는 Catalase 양성(Catalase-positive) 균에 특히 취약합니다. Catalase는 과산화수소(H2O2)를 분해하는 효소인데, 호중구가 산소 독성 물질을 만들어내지 못해도, 정상적인 대사 과정에서 일부 세균 자체가 H2O2를 생성합니다. Catalase 음성(Catalase-negative) 균(예: Streptococcus)은 이 자체 생성 H2O2에 의해 죽을 수 있지만, Catalase 양성 균(예: Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Nocardia, Aspergillus)은 자신이 만든 H2O2를 분해해 버리므로, CGD 환자의 호중구로부터 살아남아 심각한 감염을 일으킵니다.

**감별 포인트!** 보기 중 Aspergillus (아스페르길루스)는 Catalase 양성 진균으로, CGD 환자에서 반복적이고 침습적인 폐렴을 일으키는 가장 특징적인 원인체입니다. Aspergillus 폐렴은 CGD 환자의 주요 사망 원인 중 하나입니다. 반면, Streptococcus pneumoniae나 Haemophilus influenzae는 Catalase 음성 또는 약한 균으로, CGD 환자보다는 다른 면역결핍(예: 보체 결핍, 비장 절제)에서 더 문제가 됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 8세 남아가 발열, 기침, 호흡곤란으로 내원합니다. 과거력상 생후 6개월부터 피부 농양, 림프절염, 폐렴이 반복되었습니다. 가족력은 없습니다.

**진단적 접근:**
1.  **의심:** 반복적인 심각한 세균/진균 감염 병력은 선천성 면역결핍증을 시사합니다.
2.  **선별 검사:** Dihydrorhodamine (DHR) 검사 또는 Nitroblue tetrazolium (NBT) 검사로 호중구의 산화성 폭발 능력을 평가합니다. CGD에서는 DHR 형광이 증가하지 않습니다.
3.  **확진:** 유전자 검사를 통해 CYBB, NCF1, NCF2, CYBA 유전자 돌연변이를 확인합니다.

**치료 계획:**
1.  **예방:** 트리메토프림-설파메톡살(Trimethoprim-sulfamethoxazole, TMP-SMX)으로 세균 감염 예방, 이트라코나졸(Itraconazole)로 Aspergillus 감염 예방.
2.  **급성기 치료:** 의심되는 감염에 대해 광범위 항생제/항진균제(예: Aspergillus 의심 시 보리코나졸(Voriconazole))를 조기에 공격적으로 사용.
3.  **근본 치료:** 조혈모세포 이식(HSCT)이 유일한 근본 치료법입니다.

**주의사항:** CGD 환자는 BCG 접종 후 심한 부작용을 보일 수 있으므로, 진단 시 접종 여부를 확인하고 생백신 접종을 피해야 합니다.

## 핵심 개념

- **만성 육아종성 질환 (Chronic Granulomatous Disease, CGD)** — NADPH 산화효소 복합체 결함으로 호중구의 산화성 폭발(Oxidative burst) 장애가 발생하는 X-연관 또는 상염색체 열성 유전 질환. Catalase 양성 균에 의한 반복적 감염이 특징.
- **Catalase 양성 균 (Catalase-positive organisms)** — Catalase 효소를 생산하여 과산화수소(H2O2)를 분해하는 미생물. CGD 환자의 호중구가 이들을 제거하지 못해 심각한 감염을 일으킴 (예: Staphylococcus aureus, Aspergillus, Nocardia, Burkholderia cepacia).
- **Dihydrorhodamine (DHR) 검사** — CGD를 진단하는 데 사용되는 유세포 분석 검사. 호중구에 DHR을 넣고 자극을 주어 형광 변화를 측정함. CGD 환자에서는 산화성 폭발이 일어나지 않아 형광이 증가하지 않음.
- **Aspergillus (아스페르길루스)** — Catalase 양성 진균. CGD 환자에서 침습성 폐렴을 일으키는 가장 특징적이고 위험한 원인체 중 하나.
- **산화성 폭발 (Oxidative burst)** — 호중구가 병원체를 포식(Phagocytosis)한 후, NADPH 산화효소를 활성화시켜 활성산소종(ROS)을 생성하여 병원체를 살균하는 과정. CGD에서는 이 과정에 결함이 있음.

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