# 7세 남아, 만성 부비동염과 반복적인 폐렴으로 내원했다. 청진상 양측 폐저부에서 수포음(crackle)이 지속적으로 들린다. 흉부 고해상도 CT(HRCT) 소견은 아래와 같다. 진단은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=234992  
> language: ko  
> subject: 호흡기 질환

## 문제

7세 남아, 만성 부비동염과 반복적인 폐렴으로 내원했다. 청진상 양측 폐저부에서 수포음(crackle)이 지속적으로 들린다. 흉부 고해상도 CT(HRCT) 소견은 아래와 같다. 진단은?

흉부 HRCT: 양측 하엽 기관지의 비가역적인 확장 및 '인장 반지' 모양 (Signet ring sign)

## 보기

1. 기관지 확장증 (Bronchiectasis) **✔ 정답**
2. 간질성 폐 질환
3. 미만성 범세기관지염
4. 천식
5. 폐기종

**정답: 1**

## 해설

기관지 확장증은 기관지 벽의 만성 염증과 파괴로 인해 기관지가 비가역적으로 확장되는 질환이며, HRCT에서 기관지가 동반 혈관보다 직경이 커지는 'Signet ring sign'이 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 반복적인 호흡기 감염과 지속적인 수포음을 보이는 소아입니다. 흉부 고해상도 CT(HRCT)에서 Pathognomonic!인 **'인장 반지 징후(Signet ring sign)'**가 확인되었습니다. 이는 확장된 기관지(인장의 보석 부분)가 동반된 폐동맥(인장의 반지 부분)보다 직경이 커져 보이는 특징적인 영상 소견으로, 기관지 확장증(Bronchiectasis)을 확진하는 데 가장 중요한 소견입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**

기관지 확장증은 기관지 벽의 탄력 섬유와 평활근이 파괴되어 기관지가 비가역적으로 확장되고, 섬모 운동 기능이 저하되는 질환입니다. 이로 인해 분비물 배출이 어려워지고(Mucociliary clearance 장애), 세균이 정체되어 반복적인 감염(Recurrent infection)과 만성적인 화농성 객담을 유발합니다. 청진 시 특징적인 수포음(Crackle)은 확장된 기관지 내에 고인 분비물 때문입니다. 소아에서 만성 부비동염과 동반된다면, 섬모운동장애증(Kartagener syndrome 포함)이나 낭성섬유증(Cystic Fibrosis)과 같은 근본 원인을 반드시 의심하고 검사해야 합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

감별 포인트! ② 간질성 폐 질환: HRCT에서 **모기장 모양(Ground-glass opacity)**이나 **벌집 모양(Honeycombing)**이 주소견이며, 기관지 확장은 이차적으로 나타날 수 있지만 '인장 반지 징후'가 단독 주진단 소견은 아닙니다.

감별 포인트! ③ 미만성 범세기관지염(Diffuse panbronchiolitis): 주로 동아시아인에서 발생하며, HRCT에서 **나뭇가지에 눈이 쌓인 모양(Tree-in-bud appearance)**과 **소엽 중심성 결절**이 특징입니다. 기관지 확장을 동반할 수 있지만, 1차 병변은 세기관지입니다.

감별 포인트! ④ 천식: 가역적인 기관지 수축이 특징이며, HRCT에서 기관지 확장은 드물고, 있다 해도 일반적으로 가역적이거나 경미합니다. '인장 반지 징후'는 전형적이지 않습니다.

감별 포인트! ⑤ 폐기종(Emphysema): 폐포 벽의 파괴로 인한 **공기 포집(Air trapping)**과 **혈관 감소**가 특징이며, HRCT에서 **저감쇠 영역(Low attenuation area)**이 나타납니다. 기관지 확장은 주요 소견이 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 7세 남아. 만성 부비동염 및 반복적인 폐렴 병력. 청진상 지속적인 양측 폐저부 수포음.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 흉부 X선 (기본 선별). 하지만 민감도가 낮아 정상일 수 있습니다.
2. **확진 검사:** 흉부 **고해상도 CT(HRCT)**. '인장 반지 징후' 확인으로 기관지 확장증 확진.
3. **원인 규명 검사:** 기관지 확장증은 증상이지 최종 진단명이 아닙니다! 반드시 원인을 찾아야 합니다.
- 낭성섬유증(Cystic Fibrosis) 검사: 땀 검사(Sweat chloride test, 기준: >60 mEq/L).
- 섬모운동장애증(Primary Ciliary Dyskinesia): 비점막 생검으로 섬모 전자현미경 검사.
- 면역 결핍 검사 (IgG, IgA, IgM 등).
**치료 계획:**
1. **기본 치료:** 기도 청정술(Airway clearance therapy) (예: 체위 배농, 진동 배액기).
2. **감염 관리:** 급성 악화 시 배양 검사 후 항생제. 만성 감염 시 마크로라이드(Macrolide)의 항염증 작용을 이용한 장기 요법 고려.
3. **예방:** 인플루엔자 및 폐렴구균 예방접종.
**주의사항:** 치료의 목표는 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 유지하는 것입니다. 비가역적 병변은 완치되지 않으므로, 조기 진단과 꾸준한 관리가 핵심입니다.

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