# 4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통을 호소했다. 오늘 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생했다. 소변 검사는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통을 호소했다. 오늘 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생했다. 소변 검사는 아래와 같다. 진단은?

소변 검사: 단백뇨(++), 현미경적 혈뇨(RBC 10-20/HPF)

## 보기

1. ITP (특발성 혈소판 감소성 자반증)
2. 급성 류마티스열
3. 가와사키병
4. 헤노흐-쇤라인 자반증 (HSP) **✔ 정답**
5. 전신성 홍반성 루푸스 (SLE)

**정답: 4**

## 해설

(류마티스 파트 연관) 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, 선행 감염 후 발생하는 만져지는 자반, 복통, 관절통, 신염(혈뇨/단백뇨)이 4대 증상입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 4세 남아로, 선행 감염 후 발열, 복통, 관절통을 보이다가 만져지는 자반(Palpable Purpura)이 나타났습니다. 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 확인되었습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 임상 양상입니다.

**진단 근거:** HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA 항체가 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)입니다. 주요 진단 기준은 만져지는 자반(특히 하지와 둔부에 호발), 관절염/관절통, 복통, 신장 침범(혈뇨/단백뇨)입니다. 이 환자는 이 네 가지 증상을 모두 보여주고 있습니다.

**오답 분석:**

① 감별 포인트! ITP는 혈소판 감소로 인한 **만져지지 않는** 점상 출혈(Petechiae)이 특징이며, 복통, 관절통, 신장 침범은 동반하지 않습니다.

② 급성 류마티스열은 A군 사슬알균 감염 후 발생하며, 주요 증상은 심장염, 다발성 관절염, 무도증 등입니다. 자반은 특징적이지 않습니다.

③ 가와사키병은 5일 이상의 지속적 발열, 양측 안구 결막 충혈, 구강 점막 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대가 주요 증상입니다. 자반보다는 발진이 주로 나타납니다.

⑤ 전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 소아기에 드물며, 특징적인 나비 모양 얼굴 발진, 광과민성, 신장염, 관절염 등을 보이지만, HSP처럼 하지에 국한된 만져지는 자반은 전형적이지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통. 오늘 양측 하지(둔부, 다리)에 만져지는 자반 발생.

**진단적 접근:** 임상 진단이 주된 접근법입니다. 전형적인 증상(만져지는 자반 + 복통/관절통/신염 중 1개 이상)만으로도 진단 가능합니다. 신장 침범 평가를 위해 소변 검사(단백뇨, 현미경적 혈뇨)와 혈청 크레아티닌 검사가 필수적입니다. Pathognomonic! 확진을 위해 피부 생검을 시행할 수 있으며, 미세혈관에 IgA 침착이 관찰됩니다.

**치료 계획:** 대부분의 경우 자연적으로 호전되는 양성 경과를 보입니다. 치료는 대증 요법(휴식, 진통제)이 기본입니다. 심한 복통이나 위장관 출혈에는 스테로이드 사용을 고려합니다. 신장 침범(신염)이 심한 경우(신증후군, 급성 신손상)는 스테로이드 또는 면역억제제 치료가 필요합니다.

**주의사항:** 가장 중요한 장기 합병증은 HSP 신염입니다. 진단 후 최소 6개월간은 정기적인 소변 검사(단백뇨, 혈뇨)와 혈압 측정을 통해 신장 상태를 모니터링해야 합니다.

## 핵심 개념

- **헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura)** — 소아에서 가장 흔한 혈관염. IgA 항체가 미세혈관에 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염. 만져지는 자반, 복통, 관절통, 신장 침범이 특징.
- **만져지는 자반 (Palpable Purpura)** — 피부 표면에서 돌출되어 만져지는 자색반. 혈관염(특히 백혈구 파괴성)의 특징적인 소견으로, HSP의 필수 진단 기준 중 하나.
- **IgA 혈관염 (IgA Vasculitis)** — HSP의 병리학적 명칭. 혈관벽에 IgA가 침착되어 보체를 활성화시키고 염증 반응을 유발하여 혈관염을 일으킴.
- **HSP 신염 (HSP Nephritis)** — HSP의 가장 중요한 장기 합병증. 사구체에 IgA 침착으로 인한 사구체신염을 유발하여 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 심하면 신증후군이나 신부전을 일으킬 수 있음.
- **백혈구 파괴성 혈관염 (Leukocytoclastic Vasculitis)** — 중성구가 혈관벽에 침윤하고 파괴되어 핵 파편(핵가루)을 형성하는 소형 혈관의 혈관염. HSP와 같은 질환에서 피부 생검 시 관찰되는 특징적 조직 소견.

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