# 소아에서 식도 정맥류(Esophageal varices)를 유발하는 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=234914  
> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

소아에서 식도 정맥류(Esophageal varices)를 유발하는 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인은?

## 보기

1. 간경화 (Cirrhosis)
2. 간문맥 혈전증 (Portal vein thrombosis) **✔ 정답**
3. 버드-키아리 증후군 (Budd-Chiari syndrome)
4. 선천성 간섬유증
5. 윌슨병

**정답: 2**

## 해설

성인에서는 간경화(간내성)가 문맥압 항진증의 주원인이지만, 소아에서는 간경화 외에 간문맥 혈전증과 같은 간 이전성(Pre-hepatic) 원인이 가장 흔합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 문맥압 항진증(Portal hypertension)의 원인을 연령에 따라 구분하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다. 성인과 소아에서 가장 흔한 원인이 다르다는 점이 중요합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 식도 정맥류(Esophageal varices)는 문맥압 항진증의 대표적 합병증입니다. 문맥압 항진증의 원인은 해부학적 위치에 따라 간 이전성(Pre-hepatic), 간내성(Intra-hepatic), 간 후성(Post-hepatic)으로 나뉩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 성인에서 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인은 간경화(Cirrhosis)로, 이는 간내성 원인에 해당합니다. 그러나 **소아(특히 10세 미만)에서는 간 이전성 원인인 간문맥 혈전증(Portal vein thrombosis)이 가장 흔한 원인**입니다. 소아의 간문맥 혈전증은 제대 정맥 카테터 삽입, 제대염, 복강 내 감염, 탈수 등이 주요 위험 인자입니다. 간 자체는 정상이지만, 문맥의 혈류가 차단되어 문맥압이 상승합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

① 감별 포인트! 간경화(Cirrhosis): 성인에서의 압도적으로 흔한 1위 원인입니다. 소아에서도 원인이 될 수 있지만, 빈도는 간문맥 혈전증보다 낮습니다.

③ 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome): 간정맥 폐쇄로 인한 간 후성 문맥압 항진증의 원인입니다. 드문 질환이며 소아에서 가장 흔한 원인은 아닙니다.

④ 선천성 간섬유증(Congenital hepatic fibrosis): 소아에서 문맥압 항진증을 일으킬 수 있는 드문 원인 중 하나입니다.

⑤ 윌슨병(Wilson's disease): 구리 대사 이상으로 인한 간경변을 유발할 수 있지만, 이는 간경화의 한 특정 원인일 뿐, 소아에서 '가장 흔한' 문맥압 항진증의 원인은 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 6세 남아가 토혈을 주소로 내원했습니다. 과거력상 신생아기에 제대정맥 카테터 삽입 경력이 있습니다. 복부 초음파에서 비장 비대(Splenomegaly)가 관찰되었고, 간은 정상 크기이며 에코텍스처는 정상입니다.

**진단적 접근:** 1) **초음파 도플러**: 문맥 혈류 및 혈전 유무 확인. 2) **상부 내시경**: 식도 정맥류 확인 및 출혈 위험도 평가. 3) CT/MRI 혈관조영술: 혈전의 범위와 측부 혈관(collateral) 평가.

**치료 계획:** 급성 출혈 시 내시경적 결찰술(Endoscopic variceal ligation) 또는 경화요법(Sclerotherapy)이 1차 치료입니다. 장기적으로는 비선택적 베타 차단제(Non-selective beta blocker, 예: 프로프라놀롤)를 투여할 수 있으며, 재발성 출혈이 있는 경우에는 간문맥-체순환 단락술(Portosystemic shunt)을 고려합니다.

**주의사항:** 소아의 간문맥 혈전증은 간기능이 정상인 경우가 많습니다. 따라서 간기능 검사가 정상이라고 해서 문맥압 항진증을 배제해서는 안 됩니다.

## 핵심 개념

- **문맥압 항진증 (Portal Hypertension)** — 문맥계의 혈압이 비정상적으로 상승한 상태. 정상 문맥압은 5-10 mmHg이며, 10 mmHg를 초과하면 항진증으로 진단. 식도 정맥류, 비장비대, 복수, 간성 뇌병증 등의 원인.
- **간문맥 혈전증 (Portal Vein Thrombosis)** — 문맥 본줄기나 그 분지에 혈전이 생겨 폐쇄되는 상태. 소아 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인. 제대 정맥 카테터, 복강 내 감염, 탈수, 응고 이상 등이 위험 인자.
- **간경화** — 간세포의 광범위한 괴사와 재생, 섬유화로 인해 간 구조가 결절로 변형된 말기 상태. 성인 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인. B형/C형 간염, 알코올 등이 주요 원인.
- **버드-키아리 증후군 (Budd-Chiari Syndrome)** — 간정맥 또는 하대정맥의 간내 부분이 폐쇄되어 발생하는 간 후성 문맥압 항진증. 복통, 복수, 간비대가 삼중주를 이룸. 응고항진증과 관련된 경우가 많음.
- **비선택적 베타 차단제 (Non-selective Beta Blocker)** — 프로프라놀롤, 나돌롤 등. 문맥압 항진증 환자의 1차 예방 및 2차 예방 약물. 심박출량 감소(β1 차단)와 내장 혈관 수축(β2 차단)을 통해 문맥 혈류를 감소시킴.

## 같은 주제 문제

- [생후 7개월 영아가 2일 전부터 심한 구토와 설사를 주소로 내원했다. 하루 10회 이상의 수양성 설사를 하고 구토가 동반되며, 심한 탈수 소견을 보인다. 활력징후…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214454)
- [생후 10개월 영아가 2일 전부터 시작된 심한 구토와 물 같은 설사를 주소로 내원했다. 하루에 10회 이상의 설사를 하고, 보채고 수유를 거부하며 눈물이 없는 탈…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214481)
- [생후 3개월 영아가 2주 전부터 심한 변비와 함께 구토, 식욕 부진을 주소로 내원했다. 신체검진상 복부가 팽만되어 있고, 항문관에 직장 점막이 튀어나와 있다. 직…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214483)
- [10세 남아가 3주 전부터 간헐적인 복통, 설사, 체중 감소를 주소로 내원했다. 신체검진상 항문 주변에 여러 개의 치루와 농양이 관찰되었다. 혈액검사 ESR 55…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214484)
- [1세 영아가 2일 전부터 갑작스러운 간헐적 복통과 혈변을 주소로 내원했다. 통증이 없는 기간에는 정상처럼 놀다가 통증 발작 시 심하게 보채며 무릎을 가슴으로 끌어…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214485)
- [생후 2개월 영아가 출생 시부터 심한 구토를 주소로 내원했다. 구토는 비담즙성, 비혈성으로 먹은 양보다 많은 양을 분출하며, 점차 심해지는 양상을 보였다. 신체검…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214487)
- [1세 남아가 2일 전부터 간헐적 복통과 딸기 잼 같은 혈변을 주소로 내원했다. 초음파 검사는 아래와 같다. 가장 먼저 시행해야 할 처치는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214489)
- [3세 남아가 1개월 전부터 변비와 함께 대변을 볼 때마다 항문 통증을 호소하며 내원했다. 항문 주변에 찢어진 상처가 관찰되었다. 이 환자의 가장 적절한 처치는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=214490)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._