# 생후 2일 된 신생아, 태변 배출이 없었고, 담즙성 구토와 복부 팽만을 보였다. 산모는 낭성 섬유증(Cystic fibrosis) 보인자였다. 복부 X-ray상 미만성 장 확장 및 우하복부에 '비눗방울' 모양(soap bubble appearance)의 음영이 관찰되었다. 진단은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=234894  
> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

생후 2일 된 신생아, 태변 배출이 없었고, 담즙성 구토와 복부 팽만을 보였다. 산모는 낭성 섬유증(Cystic fibrosis) 보인자였다. 복부 X-ray상 미만성 장 확장 및 우하복부에 '비눗방울' 모양(soap bubble appearance)의 음영이 관찰되었다. 진단은?

## 보기

1. 태변 장폐색 (Meconium ileus) **✔ 정답**
2. 십이지장 폐쇄
3. 허쉬스프룽병
4. 장 회전 이상
5. 항문 폐쇄증

**정답: 1**

## 해설

낭성 섬유증(CF)은 신생아 태변 장폐색(Meconium ileus)의 가장 흔한 원인입니다. 매우 끈적한 태변이 회장 말단을 막아 발생하며, X-ray상 '비눗방울' 소견(공기와 섞인 태변)이 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 2일 된 신생아로, 태변 배출 부재, 담즙성 구토, 복부 팽만이라는 신생아 장폐색의 3대 증상을 보입니다. 산모가 낭성 섬유증(Cystic fibrosis) 보인자라는 중요한 가족력이 있으며, 복부 X-ray에서 Pathognomonic!인 **'비눗방울(soap bubble)' 모양의 음영**이 관찰되었습니다. 이 소견은 공기와 섞인 끈적한 태변이 회장 말단에 갇혀 있는 모습으로, 태변 장폐색(Meconium ileus)의 거의 확진 소견입니다. 낭성 섬유증은 태변 장폐색의 가장 흔한 원인 질환이므로, 모든 증례를 종합하면 진단은 명확합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**
핵심! 낭성 섬유증은 CFTR(낭성 섬유증 막횡단 전도도 조절인자) 유전자 돌연변이로 인해 점액의 수분 함량이 감소하고 매우 **끈적끈적해지는 질환**입니다. 이로 인해 태아기 장관에서 분비되는 태변도 정상보다 훨씬 점조해져서, 회장 말단에서 굳어 막힙니다. 이 막힌 태변 덩어리 주변으로 장 내용물과 공기가 스며들어 X-ray상 전형적인 '비눗방울' 또는 '유리창(ground-glass)' 모양을 만듭니다. 따라서, 감별 포인트! 산모의 낭성 섬유증 보인자 가족력과 X-ray의 특징적 소견이 결합되면, 다른 장폐색 원인을 배제하고 태변 장폐색을 1순위로 진단할 수 있습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
② 십이지장 폐쇄: 복부 X-ray에서 **'이중 기포(double bubble)'** 소견이 특징입니다. 위와 확장된 십이지장에만 공기가 차 있어 하복부는 공기가 없거나 적은 모습을 보입니다. 본 증례의 미만성 장 확장 및 우하복부 소견과는 다릅니다.

③ 허쉬스프룽병(Hirschsprung's disease): 신경절 세포가 없는 장관의 협착 부위 위쪽으로 장이 확장됩니다. 초기에는 태변 배출이 지연되거나 없을 수 있으나, X-ray상 '비눗방울' 소견은 보이지 않으며, 대장의 확장이 더 두드러집니다. 확진은 직장 생검입니다.

④ 장 회전 이상(Malrotation): 중장염전(volvulus)을 동반하면 급성 장폐색 증상을 보일 수 있으나, X-ray 소견은 다양하고 '비눗방울'은 특징적이지 않습니다. 상부위장관 조영술이 확진 검사입니다.

⑤ 항문 폐쇄증(Imperforate anus): 육안으로 항문이 없는 것이 특징이며, 복부 X-ray에서 대장 전체가 가스로 팽창할 수 있습니다. '비눗방울' 소견은 태변 장폐색에 특이적입니다.

**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):**
1. **비수술적 치료 시도**: 조영제(가스트로그라핀) 관장을 통해 태변을 용해하고 배출시키는 것을 1차적으로 시도합니다.

2. 감별 포인트! **수술 적응증**: 비수술적 치료에 실패하거나, 장 천공, 장 괴사, 장염전 등의 합병증이 의심될 때는 긴급 수술(장절제술 등)이 필요합니다.

3. **근본 원인 평가**: 태변 장폐색이 진단된 모든 신생아는 반드시 낭성 섬유증에 대한 검사(땀 검사, 유전자 검사)를 받아야 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 생후 2일 남아. 주소(CC): 태변 미배출, 구토, 복부 팽만. 산모 가족력: 낭성 섬유증 보인자. 신체검진: 복부 전반적 팽만, 장음 감소. 복부 X-ray: 소장 미만성 확장, 우하복부에 비눗방울 모양 음영.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **초기 검사**: 복부 X-ray (가장 빠르고 유용한 선별 검사).

2. **확진 및 치료적 검사**: 가스트로그라핀 관장 조영술. 이는 진단과 동시에 치료(태변 제거) 목적으로 사용됩니다.

3. **원인 질환 검사**: 낭성 섬유증 확진을 위한 땀 검사(Cl- 농도 >60 mEq/L) 또는 유전자 검사.

**치료 계획 (Management Plan):**
1. 보존적 치료: 금식, 위관 감압, 정맥 수액 공급.

2. 1차 치료: 가스트로그라핀 관장 (성공률 약 50-70%).

3. 수술: 보존적/관장 치료 실패 시 또는 합병증 발생 시. 수술 중 장관 천공 유무를 꼭 확인합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):**
- **절대 금기**: 장 천공이 의심되거나 이미 발생한 경우에는 조영제 관장을 시행해서는 안 됩니다.

- **응급 징후** : 혈변, 복부 압통 증가, 패혈증 증상(빈맥, 무호흡, 저체온)은 장 괴사나 천공을 시사하므로 즉각적인 수술 평가가 필요합니다.

레지던트 선배의 팁
"신생아 장폐색 문제에서 '비눗방울(soap bubble)'이나 '유리창(ground glass)' 소견이 나오면 거의 확률 99%로 태변 장폐색을 떠올리세요. 그리고 태변 장폐색이 나오면 반사적으로 '낭성 섬유증'을 연결지어 생각해야 합니다. KMLE에서는 이 두 가지가 세트로 출제되는 경우가 매우 많아요!"

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