# 15세 여아, 만성 피로감과 황달로 내원했다. 혈액 검사상 AST/ALT가 300/400 U/L로 증가되었고, ANA(항핵항체)와 Anti-LKM1 항체가 양성이었다. 혈청 IgG 수치가 현저히 증가했다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

15세 여아, 만성 피로감과 황달로 내원했다. 혈액 검사상 AST/ALT가 300/400 U/L로 증가되었고, ANA(항핵항체)와 Anti-LKM1 항체가 양성이었다. 혈청 IgG 수치가 현저히 증가했다. 진단은?

## 보기

1. 윌슨병
2. 알파-1 항트립신 결핍증
3. 자가면역성 간염 (Autoimmune hepatitis) **✔ 정답**
4. 원발성 담즙성 담관염 (PBC)
5. 비알코올성 지방간염 (NASH)

**정답: 3**

## 해설

청소년기 여성, 원인 불명의 간 수치 상승, 자가 항체(ANA, Anti-LKM1, Anti-SMA) 양성, 혈청 IgG 증가는 자가면역성 간염을 강력히 시사합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **청소년기 여성**으로, 만성 피로감과 황달, 현저한 간 효소 수치 상승(AST/ALT)을 보입니다. 핵심 단서는 자가 항체 검사에서 ANA와 Anti-LKM1이 양성이고, 혈청 IgG가 현저히 증가했다는 점입니다. 이는 자가면역성 간염(Autoimmune Hepatitis, AIH)의 전형적인 소견입니다. AIH는 주로 젊은 여성에서 호발하며, 간세포에 대한 자가면역 공격으로 인해 발생합니다. 진단은 국제 자가면역성 간염 그룹(IAIHG)의 점수 체계를 따르며, 자가 항체 양성과 IgG 상승은 중요한 진단 기준입니다.

**정답 근거 및 기전:** 자가면역성 간염은 면역억제제로 치료합니다. 초기 치료는 **프레드니솔론(Prednisolone)** 단독 또는 **아자티오프린(Azathioprine)**과 병용하는 것이 표준입니다. 이 환자의 소견(ANA, Anti-LKM1, 고IgG)은 특히 AIH Type 2를 시사합니다(Anti-LKM1이 특징적).

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 15세 여아, 만성 피로감과 황달.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 간기능 검사(LFT), 혈청 IgG, 자가 항체 패널(ANA, Anti-SMA, Anti-LKM1, Anti-LC1).
2. **확진 검사:** 간 생검(Liver biopsy). 조직학적으로 인터페이스 간염(Interface hepatitis) 및 림프구 침윤(Lymphocytic infiltration)이 관찰되면 확진합니다.

**치료 계획:**
- 1차 치료: 프레드니솔론(초기 고용량 후 점차 감량) +/- 아자티오프린.
- 치료 반응 평가: 간 효소 및 IgG 수치 모니터링.
- 치료 실패 시: 2차 약제(미코페놀레이트, 사이클로스포린 등) 고려.

**주의사항:** 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압 등 부작용 모니터링 필수. 치료 중단 후 재발 가능성이 높으므로 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

## 핵심 개념

- **자가면역성 간염 (Autoimmune Hepatitis)** — 간세포에 대한 자가면역 공격으로 발생하는 만성 간염. 여성에서 호발하며, 자가 항체(ANA, Anti-SMA, Anti-LKM1) 양성과 혈청 IgG 상승이 특징. 스테로이드와 면역억제제로 치료.
- **Anti-LKM1 항체 (Anti-Liver/Kidney Microsomal type 1 antibody)** — 주로 자가면역성 간염 Type 2에서 발견되는 특이 항체. 사이토크롬 P450 2D6(CYP2D6)을 표적으로 합니다. 소아 및 청소년에서 더 흔하게 나타납니다.
- **인터페이스 간염 (Interface hepatitis)** — 간 생검에서 관찰되는 자가면역성 간염의 특징적 조직학적 소견. 간문맥 주변(periportal) 영역에 림프구 침윤과 간세포 괴사가 있어 간소엽(lobule) 경계가 불분명해지는 것을 말합니다.
- **원발성 담즙성 담관염 (Primary Biliary Cholangitis, PBC)** — 소엽간 담관을 표적으로 하는 자가면역 질환. 중년 여성에서 호발하며, Anti-Mitochondrial Antibody(AMA) 양성, 알칼리성 인산가수분해효소(ALP) 현저 상승이 특징. 우르소데옥시콜산(UDCA)이 1차 치료제.
- **윌슨병 (Wilson's disease)** — 상염색체 열성 유전의 구리 대사 이상 질환. 혈청 세룰로플라스민 감소, 간 및 신경계 증상, 카이저-플라이셔 각막륨(Kayser-Fleischer ring)이 특징. 구리 킬레이트제(페니실라민 등)로 치료.

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