# 생후 2주 된 영아, 황달이 지속되어 내원했다. 대변 색깔이 회백색(acholic stool)이고, 혈액 검사상 직접 빌리루빈(Direct bilirubin)이 4.0 mg/dL (총 6.0 mg/dL)로 현저히 증가되어 있다. 가장 먼저 감별해야 할 응급 질환은?

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> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

생후 2주 된 영아, 황달이 지속되어 내원했다. 대변 색깔이 회백색(acholic stool)이고, 혈액 검사상 직접 빌리루빈(Direct bilirubin)이 4.0 mg/dL (총 6.0 mg/dL)로 현저히 증가되어 있다. 가장 먼저 감별해야 할 응급 질환은?

## 보기

1. 모유 황달
2. 신생아 간염
3. 담도 폐쇄증 (Biliary atresia) **✔ 정답**
4. 총담관낭종
5. 알라질 증후군

**정답: 3**

## 해설

신생아 담즙 정체(직접 빌리루빈 증가)와 회백색 변은 담즙 배출 장애를 시사하며, 간경화로 빠르게 진행할 수 있는 담도 폐쇄증을 즉시 감별해야 합니다. 카사이 수술(Kasai operation)이 필요할 수 있습니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 영아는 생후 2주에 회백색 변(Acholic stool)과 직접 빌리루빈(Direct bilirubin)의 현저한 증가를 보입니다. 이는 담즙 배출 장애, 즉 폐쇄성 황달(Obstructive jaundice)을 강력히 시사합니다. 신생아기 폐쇄성 황달의 가장 흔하고 중요한 원인은 담도 폐쇄증(Biliary atresia)입니다. 이 질환은 담도가 선천적으로 폐쇄되어 담즙이 장으로 배출되지 못해 간경변(Cirrhosis)으로 빠르게 진행하며, 생후 60일 이내에 수술적 교정(카사이 간문맥장문합술(Kasai portoenterostomy))을 시행하지 않으면 예후가 극히 불량합니다. 따라서, "가장 먼저 감별해야 할 응급 질환"은 담도 폐쇄증입니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! 담도 폐쇄증은 시간(time)과의 싸움입니다. 간외 담도의 진행성 섬유화로 인해 담즙 정체가 심해지고, 이로 인한 간 손상이 가역적이지 않은 시점이 빨리 옵니다. 회백색 변과 직접 빌리루빈 상승은 담도 폐쇄를 의심하게 하는 가장 전형적인 징후입니다. 초음파에서 담낭이 보이지 않거나 수축되지 않는 소견(Gallbladder ghost triad)이 보조적 단서가 될 수 있지만, 확진은 간생검 또는 수술 중 담도조영술입니다.

**오답 분석:**

① 모유 황달(Breast milk jaundice): 간접 빌리루빈이 증가하는 생리적 황달의 연장으로, 대변 색깔은 정상(황색)이며 직접 빌리루빈은 상승하지 않습니다. 응급 질환이 아닙니다.

② 신생아 간염(Neonatal hepatitis): 직접 빌리루빈이 상승할 수 있지만, 회백색 변보다는 담즙이 묻은 변이 더 흔합니다. 감별이 필요하지만, 담도 폐쇄증처럼 수일 내 수술이 필요한 긴급성은 상대적으로 낮습니다.

④ 총담관낭종(Choledochal cyst): 담도 확장을 동반한 폐쇄성 황달을 일으킬 수 있지만, 담도 폐쇄증보다는 덜 흔하며, 초음파에서 낭종이 관찰되어 감별에 도움을 줍니다. 역시 감별해야 하지만, 담도 폐쇄증이 더 흔하고 긴급한 응급 질환입니다.

⑤ 알라질 증후군(Alagille syndrome): 만성 담즙 정체를 일으키는 유전 질환으로, 특징적인 안면 기형, 척추 이상, 심장병(대개 폐동맥 협착) 등을 동반합니다. 직접 빌리루빈 상승은 있지만, 진행 속도가 담도 폐쇄증보다는 느립니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 생후 2주 남아. 지속되는 황달과 함께 엄마가 "아기 똥이 하얗게 보인다"고 호소하여 내원. 활력 징후는 안정적. 신체 검진에서 경도 간비대와 함께 현저한 공막 및 피부 황달 소견. 대변 색깔은 확실히 회백색.

**진단적 접근:**

1. **가장 먼저 할 검사:** 복부 초음파(Abdominal ultrasound). 담낭의 존재 유무, 크기, 수축성, 간외 담도의 확장 여부, 총담관낭종 유무를 평가합니다. 담도 폐쇄증에서는 담낭이 작거나 보이지 않을 수 있습니다.

2. **확진 검사:** 간생검(Liver biopsy) 또는 수술 중 담도조영술(Intraoperative cholangiography). 간생검에서 담도 증식, 담즙 정체, 간문맥 주변의 섬유화 소견이 관찰됩니다.

3. **보조 검사:** HIDA 스캔(간담도 신티그라피)은 담도의 개통성을 평가하지만, 심한 간세포 기능 장애가 있으면 위음성 가능성이 있어 해석에 주의가 필요합니다.

**치료 계획:** 담도 폐쇄증이 강력히 의심되면, **생후 60일 이내**에 카사이 수술(Kasai portoenterostomy)을 시행하는 것이 원칙입니다. 수술이 지연될수록 간경변으로의 진행과 자가 간이식 필요성이 급격히 증가합니다. 수술 후에도 담즙 배출을 촉진하기 위해 우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic acid)을 투약하고, 지용성 비타민(A, D, E, K)을 보충합니다.

**주의사항:** "모유 황달이겠지"라고 안이하게 생각하고 관찰하다가 카사이 수술의 황금기를 놓치는 것이 가장 큰 함정입니다. 회백색 변은 절대 정상이 아니며, 즉각적인 평가가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **담도 폐쇄증 (Biliary atresia)** — 신생아에서 간외 담도의 진행성 섬유성 폐쇄를 특징으로 하는 질환. 회백색 변과 직접 빌리루빈 상승이 전형적. 생후 60일 이내 카사이 수술이 필수적임.
- **회백색 변 (Acholic stool)** — 담즙이 장내로 배출되지 못해 담즙 색소(스테르코빌린)가 없는, 흰색 또는 회색빛을 띤 대변. 폐쇄성 황달의 중요한 징후.
- **카사이 간문맥장문합술 (Kasai portoenterostomy)** — 담도 폐쇄증의 표준 수술법. 폐쇄된 간외 담도를 절제한 후, 장루를 만들어 간문맥판(Porta hepatis)의 잔여 담도와 공장(jejunum)을 문합하여 담즙 배출 경로를 재건함.
- **직접 빌리루빈 (Direct bilirubin)** — 간세포에서 글루쿠론산과 결합된 수용성 빌리루빈. 혈중 농도가 2.0 mg/dL 이상이거나 총 빌리루빈의 20% 이상을 차지할 때 상승한 것으로 판단하며, 간세포 또는 담도계 장애를 시사함.
- **HIDA 스캔 (Hepatobiliary iminodiacetic acid scan)** — 방사성 동위원소를 이용한 간담도 신티그라피. 담도의 개통성과 담낭 기능을 평가하는 검사. 담도 폐쇄증에서는 장으로의 방사성 물질 배출이 지연되거나 없음.

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