# 비후성 유문 협착증 환자에서 특징적으로 나타나는 전해질 및 산-염기 불균형은?

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> language: ko  
> subject: 소화기 질환

## 문제

비후성 유문 협착증 환자에서 특징적으로 나타나는 전해질 및 산-염기 불균형은?

## 보기

1. 고나트륨혈증, 대사성 산증
2. 저나트륨혈증, 대사성 산증
3. 고칼륨혈증, 호흡성 산증
4. 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증 **✔ 정답**
5. 고칼슘혈증, 대사성 알칼리증

**정답: 4**

## 해설

위산(HCl)과 칼륨(K)의 지속적인 구토로 인해 위산, 염소, 칼륨이 소실되어 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증이 발생합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis)으로 인한 지속적인 구토가 핵심입니다. 신생아기에 흔히 발생하는 이 질환은 유문근의 비후로 위 배출이 막혀 **비담즙성, 투사성 구토(Projectile vomiting)**를 일으킵니다.

**진단 (Diagnosis):** 전형적인 증상(생후 2-8주, 비담즙성 투사성 구토, 굶주림 신호)과 함께 복부 초음파에서 Pathognomonic!인 "올리브 모양의 종괴"와 두꺼워진 유문근(>4mm)을 확인합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 지속적인 구토로 위액(주성분: 염산(HCl), 칼륨(K+))이 대량으로 소실됩니다. 이로 인해 혈중 염소(Cl-)와 칼륨(K+)이 감소하는 저염소혈증(Hypochloremia)과 저칼륨혈증(Hypokalemia)이 발생합니다. 염소의 소실은 신장에서 중탄산염(HCO3-)의 재흡수를 촉진하고, 저칼륨혈증은 세포 내 수소 이온(H+)이 세포 외로 이동하게 하여 혈중 알칼리화를 더욱 악화시킵니다. 결과적으로 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증(Hypochloremic, Hypokalemic Metabolic Alkalosis)이 정답입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
①, ② 감별 포인트! 고나트륨혈증/저나트륨혈증과 대사성 산증은 주로 심한 설사(예: 로타바이러스 장염)에서 나타납니다. 구토로는 염산 소실로 인해 산증이 아닌 알칼리증이 발생합니다.
③ 고칼륨혈증과 호흡성 산증은 전형적이지 않습니다. 구토로는 칼륨이 소실되어 저칼륨혈증이, 호흡성 산증은 폐기능 장애와 관련이 있습니다.
⑤ 고칼슘혈증은 비후성 유문 협착증과 직접적인 관련이 없으며, 대사성 알칼리증만 맞고 저염소/저칼륨의 특성이 빠져 있습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 생후 6주 된 남아. 지난 3일간 매번 수유 후 심한 "투사성" 구토를 보이며, 구토물은 우유 덩어리가 섞여 있고 담즙 색은 없습니다. 아이는 매우 배가 고파 보이지만 체중이 늘지 않으며, 소변량이 줄었습니다.

**진단적 접근:** 1) **가장 먼저:** 신체 검진(복부 촉진으로 올리브 모양 종괴 확인), 전해질 및 동맥혈 가스 분석(저Cl-, 저K+, 대사성 알칼리증 확인). 2) **확진 검사:** 복부 초음파(유문근 두께 및 길이 측정).

**치료 계획:** 1) **수술 전 교정:** 가장 중요한 것은 Aggressive hydration & electrolyte correction입니다. 정맥 수액(보통 정상식염수)으로 저염소혈증과 탈수를 교정하고, 칼륨을 보충해야 합니다. 대사성 알칼리증은 염소와 칼륨을 보충하면 자연스럽게 교정됩니다. 2) **확정적 치료:** 유문근 절개술(Pyloromyotomy) (Fredet-Ramstedt 술식) 시행.

**주의사항:** 수술 전 전해질 불균형을 충분히 교정하지 않으면 마취 및 수술 중 합병증 위험이 높아집니다. "수술은 긴급하지만 응급은 아니다"라는 원칙을 기억하세요.

## 핵심 개념

- **비후성 유문 협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis)** — 생후 2-8주 신생아에서 유문근의 비대와 협착으로 인해 위 배출이 막혀 비담즙성 투사성 구토를 일으키는 질환. 복부 초음파로 진단하며, 유문근 절개술로 치료합니다.
- **저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증 (Hypochloremic, Hypokalemic Metabolic Alkalosis)** — 지속적인 구토로 위산(HCl)이 소실되어 혈중 염소(Cl-)와 칼륨(K+)이 감소하고, 중탄산염(HCO3-)이 상대적으로 증가하여 발생하는 산-염기 불균형. 비후성 유문 협착증의 전형적인 전해질 이상입니다.
- **투사성 구토 (Projectile Vomiting)** — 구토물이 강한 힘으로 멀리까지 뿜어져 나오는 현상. 비후성 유문 협착증의 대표적 증상이며, 뇌압 상승(예: 뇌수두증)에서도 나타날 수 있습니다.
- **유문근 절개술** — 비후성 유문 협착증의 확정적 치료법. 비후된 유문근의 장축을 따라 절개하여 협착을 풀어주는 수술로, Fredet-Ramstedt 술식이 표준입니다.
- **올리브 징후 (Olive Sign)** — 비후성 유문 협착증 환자의 복부를 촉진할 때 느껴지는 올리브 크기의 단단한 종괴. 진단에 매우 유용한 소견입니다.

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