# 10세 당뇨병 환아, 3일 전부터 코 주위에 검은색 괴사성 병변이 생기고, 안구 통증과 시력 저하를 호소한다. DKA(당뇨병성 케톤산증) 상태이다. 코 분비물 조직 검사 소견은 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 감염병

## 문제

10세 당뇨병 환아, 3일 전부터 코 주위에 검은색 괴사성 병변이 생기고, 안구 통증과 시력 저하를 호소한다. DKA(당뇨병성 케톤산증) 상태이다. 코 분비물 조직 검사 소견은 아래와 같다. 진단은?

조직 검사 (KOH 염색): 둔각(90도)으로 분지하는 넓은 비중격 균사 (Broad, non-septate hyphae branching at 90°)

## 보기

1. 아스페르길루스증 (Aspergillosis)
2. 칸디다증 (Candidiasis)
3. 크립토코쿠스증 (Cryptococcosis)
4. 털곰팡이증 (Mucormycosis, Zygomycosis) **✔ 정답**
5. 봉와직염

**정답: 4**

## 해설

면역저하자, 특히 DKA 상태의 당뇨 환자에서 발생하는 급속 진행형 비-뇌-안구 감염(Rhinocerebral infection)과 특징적인 조직 검사 소견(비중격, 90도 분지)은 털곰팡이증(Mucormycosis)을 시사하는 응급 상황입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 당뇨병성 케톤산증(DKA) 상태의 면역저하 환자에서, 코 주위의 검은색 괴사성 병변과 함께 안구 통증, 시력 저하를 보입니다. 이는 털곰팡이증(Mucormycosis)의 전형적인 임상 양상인 **비-뇌-안구 감염(Rhinocerebral mucormycosis)**을 강력하게 시사합니다.

**진단 근거:** 조직 검사에서 Pathognomonic! 소견인 **넓고 비중격이며 90도 각도로 분지하는 균사(Broad, non-septate hyphae with right-angle branching)**가 확인되었습니다. 이는 털곰팡이(Mucorales)의 독특한 형태학적 특징으로, 다른 진균과의 핵심 감별점입니다.

**병태생리적 맥락:** 털곰팡이는 철(Fe) 의존성이 매우 높은 진균입니다. DKA 상태에서는 혈중 산증과 고혈당으로 인해 Transferrin의 철 결합력이 떨어져 혈중 유리 철(Free iron) 농도가 증가합니다. 이는 털곰팡이의 이상적인 성장 환경을 제공하여 급속한 혈관 침범과 조직 괴사를 유발합니다. 코 점막에서 시작한 감염이 혈관을 타고 빠르게 안와(Orbit)와 뇌(Cerebrum)로 침범하여 안구 증상과 뇌막염을 일으키는 것이 특징입니다.

**치료 알고리즘:** 이는 **의학적 응급 상황**입니다. 치료의 3대 축은 1) DKA 교정 (인슐린, 수액, 전해질), 2) 광범위 외과적 절제술 (괴사 조직 제거), 3) 정맥 내 리포솜 암포테리신 B(Liposomal Amphotericin B) 투여입니다. 조기 진단과 공격적인 치료가 생존율을 결정합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 10세 남아, 제1형 당뇨병 과거력. DKA로 내원. 코 주위에 검은색 괴사성 병변, 우측 안구 통증 및 시력 저하 호소. 발열 있음.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 신속한 **비강경 검사 및 괴사 조직 생검**. 조직은 KOH 염색, 균배양, 조직병리 검사에 보냅니다.
2. **영상 검사:** 비강 및 부비동 CT/MRI로 골파괴, 안와 침범, 두개내 확산 정도를 평가합니다.
3. **확진:** 생검 조직에서의 특징적 균사 소견(병리) 또는 균배양이 확진입니다.

**치료 계획:**
1. **DKA 교정:** 인슐린 주입, 수액 공급, 전해질 보정을 즉시 시작합니다.
2. **항진균제:** 리포솜 암포테리신 B를 체중당 5-10 mg/kg/day 용량으로 정맥 투여합니다. 최대 용량까지 빠르게 증량합니다.
3. **외과적 절제:** 가능한 한 빨리 감염된 비강, 부비동, 안와 조직을 광범위하게 절제합니다. 보존적 수술은 재발 위험이 큽니다.

**주의사항:**
- 치료 지연은 치명적입니다. 안와 증상이 나타난 후 24-48시간 내에 뇌로 침범할 수 있습니다.
- 감별 포인트! 아스페르길루스증도 혈관 침범을 하지만, 균사는 **가늘고 중격이 있으며 45도 각도로 분지**합니다. 임상적으로도 더 서서히 진행되는 경향이 있습니다.

## 핵심 개념

- **털곰팡이증 (Mucormycosis / Zygomycosis)** — Mucorales 목 진균에 의한 급속 진행형 침습성 감염. DKA, 중성구 감소증 등 면역저하 상태에서 호발하며, 비-뇌-안구형이 가장 흔함. 혈관 침범과 조직 괴사를 특징으로 함.
- **비중격 균사 (Non-septate / Aseptate hyphae)** — 균사 내에 격벽(Septum)이 없어 하나의 긴 다핵 세포처럼 보이는 형태. 털곰팡이의 특징적 소견으로, 넓고 불규칙한 모양을 보임.
- **90도 분지 (Right-angle branching)** — 털곰팡이 균사가 직각(90도)으로 가지를 치는 분지 형태. 아스페르길루스의 예각(45도) 분지와 구별되는 중요한 감별점.
- **리포솜 암포테리신 B (Liposomal Amphotericin B)** — 침습성 털곰팡이증의 1차 치료제. 기존 암포테리신 B의 신독성을 줄이기 위해 리포솜에 봉입한 제형. 표준 용량은 5-10 mg/kg/day.
- **비-뇌-안구 감염 (Rhinocerebral infection)** — 털곰팡이증의 가장 흔한 임상형. 비강/부비동에서 시작하여 안와(시력 저하, 안구 돌출, 안마비)와 뇌(뇌막염, 뇌경색)로 빠르게 진행하는 치명적 감염.

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