# 6세 여아, 2주 전 감기를 앓은 후, 갑작스러운 보행 장애와 다리 위약감을 주소로 내원했다. 신경학적 검진상 양측 하지의 대칭적인 이완성 마비(flaccid paralysis)와 심부건반사(DTR) 소실이 확인되었다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 감염병

## 문제

6세 여아, 2주 전 감기를 앓은 후, 갑작스러운 보행 장애와 다리 위약감을 주소로 내원했다. 신경학적 검진상 양측 하지의 대칭적인 이완성 마비(flaccid paralysis)와 심부건반사(DTR) 소실이 확인되었다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 진단은?

CSF 검사: WBC 정상, Protein 120 mg/dL (증가) (Albuminocytologic dissociation)

## 보기

1. 소아마비 (Poliomyelitis)
2. 횡단성 척수염
3. 길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome) **✔ 정답**
4. 급성 파종성 뇌척수염 (ADEM)
5. 중증 근무력증

**정답: 3**

## 해설

선행 감염(주로 Campylobacter 또는 바이러스) 후 발생하는 급성 상행성, 대칭적 이완성 마비와 뇌척수액의 '단백-세포 해리(albuminocytologic dissociation)' 소견은 길랭-바레 증후군의 전형적인 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 선행 감염 후 발생한 급성, 상행성, 대칭적 이완성 마비와 단백-세포 해리(Albuminocytologic dissociation)를 보입니다. 이는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)의 전형적인 임상 및 검사 소견입니다.

**진단 근거 및 병태생리**

핵심! GBS는 감염(주로 캄필로박터(Campylobacter jejuni) 또는 바이러스) 후 발생하는 자가면역 질환으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)를 공격하는 항체가 생성됩니다. 이로 인해 운동 신경이 주로 침범되어 **대칭적 하지 마비가 시작되어 상지로 진행(상행성 마비)**하는 양상을 보입니다. 감각 신경도 침범될 수 있지만, 운동 증상이 더 두드러집니다.

뇌척수액(CSF) 검사에서 단백질 증가(보통 > 45 mg/dL)가 있으나 세포수는 정상인 '단백-세포 해리'는 GBS의 매우 특징적인 소견입니다. 이는 신경근막(Root)의 혈액-뇌척수액 장벽(Blood-CSF barrier)이 손상되어 혈청 단백질이 CSF로 유출되기 때문입니다.

**오답 분석**

감별 포인트! ① 소아마비(Poliomyelitis): 바이러스에 의한 척수 전각(Anterior horn) 세포 손상으로, **비대칭적 이완성 마비**를 보이며 CSF에서 **단백과 세포수 모두 증가**하는 림프구 우성 염증 소견을 보입니다. 단백-세포 해리가 아닙니다.

② 횡단성 척수염(Transverse myelitis): 척수의 횡단적 손상으로, 하지 마비는 **경직성(Spastic) 마비**이며, 감각 수준(Sensory level)과 배뇨/배변 장애가 동반됩니다. CSF는 염증 소견을 보일 수 있습니다.

④ 급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM): 감염 또는 백신 접종 후 발생하는 탈수초성 뇌척수염으로, **뇌증(Encephalopathy, 의식 변화)**과 다발성 신경학적 결손이 특징입니다. 마비는 경직성일 수 있으며, MRI에서 백질 병변이 보입니다.

⑤ 중증 근무력증(Myasthenia gravis): 신경-근육 접합부(Neuromuscular junction)의 자가면역 질환으로, **근육의 피로성 약화(Fatigable weakness)**가 특징이며, 안검하수와 복시가 흔합니다. 마비는 이완성이지만, CSF 소견은 정상입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 6세 여아, 선행 감염 후 급성 발병한 보행 장애. 신경학적 검진: 양측 하지 대칭적 이완성 마비, 심부건반사 소실.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 임상 진단이 가능하지만, 확진을 위해 **뇌척수액 검사(CSF analysis)**를 시행하여 '단백-세포 해리'를 확인합니다.

2. **확진 및 중증도 평가 검사:** 신경전도검사(Nerve conduction study, NCS) 및 근전도(EMG). GBS의 아형(예: 급성 염증성 탈수초성 다발신경병변, AIDP)을 구분하고, 축삭 손상 여부를 평가합니다.

**치료 계획:**
1. **1차 치료:** 중증도가 높아 호흡근 약화가 진행될 경우, 정맥내 면역글로불린(IVIG) 요법 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행합니다. 둘 다 효과가 비슷하며, 조기 시작이 예후에 중요합니다.

2. **지지적 치료:** 호흡 기능(폐활량) 모니터링, 심한 경우 기계환기, 통증 관리, 체위성 저혈압 예방, 물리치료.

**주의사항:** GBS는 **자연 호전**되는 질환이지만, 급성기에 호흡 마비로 인한 사망을 방지하는 것이 최우선입니다. 호흡 곤란, 말하기 어려움, 폐활량 감소는 즉각적인 중환자실 입원 및 치료 개시 신호입니다.

## 핵심 개념

- **길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome)** — 선행 감염 후 발생하는 급성 자가면역성 탈수초성 다발신경병변. 상행성, 대칭적 이완성 마비와 CSF 단백-세포 해리가 특징.
- **단백-세포 해리 (Albuminocytologic Dissociation)** — 뇌척수액 검사에서 단백질 농도는 증가하지만 세포수는 정상 범위에 있는 소견. 길랭-바레 증후군의 진단적 특징.
- **이완성 마비 (Flaccid Paralysis)** — 근육의 긴장도가 저하되고 심부건반사가 소실된 마비. 하위운동신경원(Lower motor neuron) 손상 시 나타남.
- **정맥내 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG)** — 길랭-바레 증후군의 일차 치료제. 병인성 자가항체를 중화시키고 면역 반응을 조절하여 증상 호전을 유도.
- **신경전도검사 (Nerve Conduction Study, NCS)** — 말초 신경의 기능을 평가하는 전기진단검사. 길랭-바레 증후군에서 탈수초 또는 축삭 손상의 패턴을 확인하여 진단 및 아형 분류에 활용.

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