# 3세 남아, 수두(chickenpox) 진단 5일 후 갑자기 발생한 구토와 의식 저하, 경련으로 응급실에 내원했다. V/S: 체온 37.0°C. 간 비대가 촉진되었다. 혈액 검사는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 감염병

## 문제

3세 남아, 수두(chickenpox) 진단 5일 후 갑자기 발생한 구토와 의식 저하, 경련으로 응급실에 내원했다. V/S: 체온 37.0°C. 간 비대가 촉진되었다. 혈액 검사는 아래와 같다. 진단은?

혈액 검사: AST/ALT 200/180 U/L (증가), Ammonia 150 µmol/L (증가), PT/aPTT 연장, 혈당 40 mg/dL (저하)

## 보기

1. 수두 바이러스성 뇌염
2. 급성 간부전
3. 대사성 산증
4. 세균성 수막염
5. 라이 증후군 (Reye syndrome) **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

바이러스 감염(수두, 인플루엔자) 후 아스피린 복용(때로는 아스피린 없이도)과 연관되어 발생하는 급성 뇌증 및 지방간(간기능/암모니아 수치 이상)은 라이 증후군을 시사합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 수두 감염 후 급성으로 발생한 구토, 의식 저하, 경련을 주소로 내원했습니다. 핵심 소견은 간 비대와 혈액 검사상의 Pathognomonic! 삼중 이상입니다: 1) 간수치 상승(AST/ALT 증가), 2) 암모니아(Ammonia) 150 µmol/L (정상 ~50 µmol/L 미만)로 인한 고암모니아혈증, 3) 저혈당(40 mg/dL). 또한 출혈 경향을 시사하는 PT/aPTT 연장이 있습니다.

**정답 근거 및 기전 (Reye syndrome)**

이러한 임상 양상은 라이 증후군(Reye syndrome)의 전형입니다. 이는 소아에서 바이러스 감염(수두, 인플루엔자 등) 후 발생하는 급성, 비염증성 뇌증과 지방간을 특징으로 하는 질환입니다. 핵심 병태생리는 미토콘드리아 기능 장애입니다. 이로 인해 간에서 지방 대사와 요소 회로(Urea cycle)가 억제되어 지방간과 고암모니아혈증이 발생하며, 뇌 부종과 저혈당을 유발합니다. 아스피린(Salicylate) 복용이 중요한 유발 인자지만, 반드시 필수 조건은 아닙니다.

**오답 분석**

① 감별 포인트! 수두 바이러스성 뇌염: 바이러스가 직접 뇌실질을 침범하는 질환으로, 발열, 두통, 국소 신경학적 증상이 두드러지며, 간기능 장애와 고암모니아혈증은 일반적으로 동반되지 않습니다.

② 급성 간부전: 간기능 장애는 있지만, 라이 증후군처럼 특정 전구 바이러스 감염과 급성 뇌증의 명확한 시간적 연관성 및 저혈당이 특징적이지는 않습니다. 라이 증후군은 급성 간부전의 한 원인으로 볼 수 있습니다.

③ 대사성 산증: 결과일 수는 있지만, 이 증례의 근본 원인 진단이 될 수 없습니다.

④ 세균성 수막염: 발열, 뻣뻣한 목(neck stiffness) 등 뇌막 자극 증상이 주가 되며, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가 등 염증 소견이 나타납니다. 본 증례에는 해당 소견이 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 3세 남아, 수두 발병 5일 후(회복기 무렵) 갑자기 심한 구토 시작 → 빠르게 진행하는 의식 저하 및 경련 발생. 열은 없음(체온 37.0°C).

**진단적 접근:**

1. **응급 평가:** ABC(기도, 호흡, 순환) 확보, 저혈당 즉시 교정(포도당 정주).

2. **핵심 검사:** 혈액 검사(간기능, 암모니아, 혈당, 응고검사)가 가장 중요한 1차 검사입니다. 간 초음파로 지방간 소견 확인 가능.

3. **감별 검사:** 뇌척수액 검사는 뇌염/수막염을 배제하기 위해 시행할 수 있으나, 라이 증후군에서는 정상 또는 약간의 단백 증가만 보입니다.

**치료 계획:**

- **지지 요법:** 치료의 근간. 두개내압 관리(머리 높이기, 과호흡 유도, 만니톨), 고암모니아혈증 치료(락툴로오스, 신아미노산 주입), 지속적 혈당 모니터링 및 교정.

- **금기 사항:** 아스피린은 절대 사용하지 않습니다. 수두나 인플루엔자 의심 시 소아에게 해열진통제로는 아세트아미노펜을 사용해야 합니다.

**주의사항:** 임상 경과가 매우 빠르고 치명적일 수 있어 조기 인지와 집중 치료가 예후를 결정합니다.

## 핵심 개념

- **라이 증후군 (Reye Syndrome)** — 소아에서 바이러스 감염 후 발생하는 급성 비염증성 뇌증과 지방간. 미토콘드리아 기능 장애가 핵심 병인이며, 고암모니아혈증, 저혈당, 간수치 상승이 특징.
- **고암모니아혈증** — 혈중 암모니아 농도가 비정상적으로 높은 상태. 간기능 장애나 요소 회로 이상으로 발생하며, 뇌기능 저하(의식 변화, 구토)를 유발하는 주요 원인.
- **지방간 (Fatty Liver)** — 간세포 내에 지방이 과도하게 축적된 상태. 라이 증후군에서는 미세공포성 지방변성(microvesicular steatosis)이 특징적으로 관찰됩니다.
- **수두 (Chickenpox, Varicella)** — Varicella-Zoster Virus(VZV)에 의한 급성 전염병. 라이 증후군의 주요 전구 바이러스 감염 중 하나입니다.
- **미토콘드리아 기능 장애 (Mitochondrial Dysfunction)** — 라이 증후군의 근본 병태생리. 간과 뇌의 미토콘드리아가 손상되어 지방산 산화와 요소 합성 장애를 초래, 지방간과 고암모니아혈증을 유발합니다.

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