# 7세 소아, 5년 전 홍역을 앓은 병력이 있다. 6개월 전부터 점진적인 성격 변화, 학업 성적 저하, 보행 장애가 나타났고 최근에는 간헐적인 근육간대경련(myoclonic jerk)을 보인다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 감염병

## 문제

7세 소아, 5년 전 홍역을 앓은 병력이 있다. 6개월 전부터 점진적인 성격 변화, 학업 성적 저하, 보행 장애가 나타났고 최근에는 간헐적인 근육간대경련(myoclonic jerk)을 보인다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 진단은?

뇌척수액 검사: 단백/당 정상, 홍역 바이러스 항체 현저히 증가

## 보기

1. 홍역 후 뇌염 (Post-measles encephalomyelitis)
2. 급성 파종성 뇌척수염 (ADEM)
3. 길랭-바레 증후군
4. 아급성 경화성 전뇌염 (SSPE) **✔ 정답**
5. 바이러스성 뇌염

**정답: 4**

## 해설

홍역 감염 수년 후 발생하는 점진적인 신경학적 퇴행 및 뇌척수액 내 홍역 항체 증가는 SSPE를 강력히 시사합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 홍역(Measles) 감염 후 수년(5년)이 지나서 점진적인 신경학적 퇴행(성격 변화, 학업 저하, 보행 장애)과 특징적인 근육간대경련(Myoclonic jerk)이 나타났습니다. 뇌척수액 검사에서 단백과 당은 정상이지만 Pathognomonic!하게 홍역 바이러스 항체가 현저히 증가해 있습니다. 이 모든 소견은 아급성 경화성 전뇌염(Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE)의 전형적인 양상입니다.

감별 포인트! 홍역과 관련된 뇌염은 시기에 따라 다릅니다.
1. 홍역 후 뇌염(Post-measles encephalomyelitis): 홍역 발병 후 **수일에서 2주 이내**에 급성으로 발생하는 자가면역성 탈수초 질환입니다. SSPE처럼 수년 후에 발생하지 않습니다.
2. 아급성 경화성 전뇌염(SSPE): 결함이 있는 홍역 바이러스의 지속 감염으로 인해, 감염 후 **평균 6~8년(2~10년)**의 잠복기를 거쳐 서서히 진행하는 치명적인 신경퇴행성 질환입니다. 뇌척수액과 혈청에서 고역가의 홍역 항체가 검출되는 것이 진단의 핵심입니다.

따라서, "홍역 감염 수년 후 + 점진적 퇴행 + 근육간대경련 + 뇌척수액 내 홍역 항체 증가"라는 클러스터는 SSPE를 지목하는 확실한 증거입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 7세 남아. 5년 전 홍역 병력. 6개월 전부터 서서히 시작된 행동 변화(짜증, 위축), 학교 공부를 따라가지 못함, 비틀거리는 걸음걸이. 최근 들어 몸이 덜컥거리는 경련(근육간대경련)이 간헐적으로 관찰됨.

**진단적 접근:** 신경학적 퇴행이 의심되는 소아에서 가장 중요한 것은 상세한 병력(특히 예방접종력 및 과거 감염력)과 신경학적 검진입니다. 뇌파(EEG)는 SSPE에서 주기적인 고진폭 파동을 보일 수 있습니다. 확진을 위해서는 **뇌척수액 검사**에서 홍역 바이러스 특이 IgG 항체 역가를 측정합니다. 혈청 역가와 비교하여 뇌척수액 내에서 현저히 증가해 있으면(혈청:뇌척수액 비율이 1:64 미만) 진단을 확정합니다.

**치료 계획:** 현재까지 SSPE를 완치할 수 있는 치료법은 없습니다. 증상 완화와 진행 지연을 목표로 합니다. 항바이러스제(리바비린, 인터페론), 면역조절제(인트라테칼 인터페론-알파) 등이 시도되지만 효과는 제한적입니다. 대부분의 환자에서 질환은 서서히 진행하여 사망에 이릅니다.

**주의사항:** SSPE는 **홍역 예방접종(MMR 백신)**으로 예방 가능한 질병입니다. 이 사례는 홍역 예방접종의 중요성을 강조하는 대표적인 예시입니다.

## 핵심 개념

- **아급성 경화성 전뇌염** — 홍역 바이러스의 지속 감염으로 인해 감염 후 수년이 지나 발생하는 치명적인 신경퇴행성 질환. 점진적인 정신기능 저하, 근육간대경련, 추체로 징후가 특징.
- **근육간대경련 (Myoclonic jerk)** — 갑작스럽고 빠르며, 불수의적인 근육 수축. SSPE의 특징적 초기 증상 중 하나로, 몸이 덜컥거리는 움직임으로 나타남.
- **홍역** — 파라믹소바이러스과에 속하는 홍역 바이러스에 의한 급성 발진성 전염병. SSPE의 원인 병원체이며, MMR 백신으로 예방 가능.
- **뇌척수액 항체 역가 (CSF Antibody Titer)** — SSPE의 확진 검사. 뇌척수액 내 특정 항체(예: 홍역 IgG)의 농도를 측정하며, 혈청 역가에 비해 현저히 높은 것이 진단적.
- **탈수초 질환 (Demyelinating Disease)** — 신경 섬유를 둘러싼 수초(미엘린)가 손상되는 질환군. ADEM, 다발성 경화증(MS) 등이 포함되며, SSPE는 바이러스 직접 감염에 의한 퇴행이 주 기전입니다.

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