# 6세 남아가 만성 설사와 복부 팽만을 주소로 내원했다. 환아는 낭성 섬유증(CF)으로 진단받았다. 이 환아의 흡수 장애와 지방변을 개선하기 위해 반드시 투여해야 하는 것은?

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> language: ko  
> subject: 소아의 영양

## 문제

6세 남아가 만성 설사와 복부 팽만을 주소로 내원했다. 환아는 낭성 섬유증(CF)으로 진단받았다. 이 환아의 흡수 장애와 지방변을 개선하기 위해 반드시 투여해야 하는 것은?

## 보기

1. 췌장 효소 보충제 (Pancreatic enzymes) **✔ 정답**
2. 광범위 항생제
3. 유당 제거 식이
4. 고섬유질 식이
5. 프로바이오틱스

**정답: 1**

## 해설

낭성 섬유증(CF) 환자의 85-90%는 췌관이 막혀 외분비 기능 부전이 발생한다. 이로 인해 지방과 단백질 소화 효소가 분비되지 않아 심한 지방변과 흡수 장애가 발생하므로, 매 식사 시 '췌장 효소 보충제' 투여가 필수적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환아는 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis, CF)으로 인한 만성 설사와 복부 팽만을 보입니다. 핵심! CF의 주요 병태생리는 CFTR(낭성 섬유증 막횡단 전도도 조절인자) 단백의 기능 이상으로 점도가 높은 점액이 기도와 췌관 등 외분비선을 막는 것입니다. 췌관이 막히면 리파아제(Lipase), 프로테아제(Protease), 아밀라아제(Amylase) 등 소화 효소가 십이지장으로 분비되지 못해 외분비 췌장 기능 부전(Exocrine Pancreatic Insufficiency, EPI)이 발생합니다. 이로 인해 지방과 단백질의 소화 및 흡수가 심각하게 저하되어 지방변(Steatorrhea), 영양실조, 성장 지연이 나타납니다.

따라서, 이 흡수 장애와 지방변을 개선하기 위한 **근본적이고 필수적인 치료**는 췌장 효소 보충제(Pancreatic Enzyme Replacement Therapy, PERT)를 매 식사와 간식 시 함께 투여하는 것입니다. 이는 부족한 소화 효소를 직접 보충하여 음식물의 소화를 가능하게 합니다.

오답 분석
감별 포인트! ② 광범위 항생제: CF 환자에서 만성 기도 감염(예: 녹농균 감염) 관리에는 중요하지만, 흡수 장애의 주된 원인인 EPI를 치료하지는 못합니다.

③ 유당 제거 식이: 이는 유당불내증(Lactose Intolerance)이 있을 때 시행하는 치료입니다. CF 환자에서 2차적으로 발생할 수 있지만, EPI에 대한 1차 치료법이 아닙니다.

④ 고섬유질 식이: 오히려 소화 부담을 줄 수 있으며, EPI를 가진 환자에게 권장되지 않습니다.

⑤ 프로바이오틱스: 장내 균총 조절에 도움을 줄 수 있지만, EPI로 인한 지방변을 근본적으로 개선하는 증거는 제한적입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 6세 남아, 만성 설사(지방변), 복부 팽만, 체중 증가 불량. 과거력: 낭성 섬유증(Cystic Fibrosis) 진단.

**진단적 접근:** EPI를 확인하기 위해 대변 탄성蛋白酶-1(Fecal Elastase-1) 검사가 선호됩니다. 수치가 200 μg/g 미만이면 중등도~중증 EPI를 시사합니다. 대변 지방 검사도 도움이 됩니다.

**치료 계획:** 1. **췌장 효소 보충제(PERT)**: 식사/간식과 함께 복용. 용량은 리파아제 단위로 체중 kg당 시작 용량을 고려합니다. 2. 지용성 비타민(A, D, E, K) 보충. 3. 고열량, 고단백 식이.

**주의사항:** 효소 제제를 과다 복용하면 파이브스 증후군(Fibrosing Colonopathy)이라는 심각한 합병증(대장 협착)을 유발할 수 있으므로, 권장 용량을 초과하지 않도록 교육이 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **낭성 섬유증 (Cystic Fibrosis, CF)** — 상염색체 열성 유전 질환으로, CFTR 유전자 변이로 인해 점도가 높은 점액이 기도, 췌관 등을 막아 호흡기 및 소화기 증상을 유발합니다.
- **외분비 췌장 기능 부전 (Exocrine Pancreatic Insufficiency, EPI)** — 췌장에서 소화 효소(리파아제, 프로테아제 등)의 분비가 충분하지 않아 지방, 단백질, 탄수화물의 소화와 흡수가 저하되는 상태입니다.
- **췌장 효소 보충제 (Pancreatic Enzyme Replacement Therapy, PERT)** — 리파아제, 프로테아제, 아밀라아제를 포함한 소화 효소 제제로, EPI 환자에서 식사와 함께 복용하여 영양소 소화 및 흡수를 도와줍니다.
- **지방변** — 대변에 소화되지 않은 지방이 과다하게 배출되어 대변량이 많고, 광택이 나며, 냄새가 심하고, 물에 뜨는 특징을 보입니다.
- **대변 탄성蛋白酶-1 (Fecal Elastase-1)** — 췌장에서 분비되는 효소로, 장내에서 분해되지 않아 대변에서 측정 가능합니다. EPI를 진단하는 비침습적이고 민감도가 높은 검사입니다.

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