# 8세 여아가 3개월 전부터 "소변을 자주 본다"(빈뇨), "물을 많이 마신다"(다음)고 하여 내원했다. 최근에는 야뇨증도 생겼다. 키 75백분위수, 체중 70백분위수였다. 뇌 MRI 검사는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 성장과 발달

## 문제

8세 여아가 3개월 전부터 "소변을 자주 본다"(빈뇨), "물을 많이 마신다"(다음)고 하여 내원했다. 최근에는 야뇨증도 생겼다. 키 75백분위수, 체중 70백분위수였다. 뇌 MRI 검사는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

뇌 MRI: 터키안 상부(Suprasellar)에 석회화를 동반한 낭성 종괴가 시신경 교차(optic chiasm)를 압박하고 있음

## 보기

1. 요붕증 (Diabetes Insipidus)
2. 제1형 당뇨병 (Type 1 Diabetes Mellitus)
3. 두개인두종 (Craniopharyngioma) **✔ 정답**
4. 심인성 다음증
5. 뇌하수체 선종 (Pituitary adenoma)

**정답: 3**

## 해설

다음, 다뇨(DI 유발)와 함께 시신경 교차 압박 증상(시야 결손)을 유발할 수 있는 '터키안 상부 석회화 낭성 종괴'는 소아에서 '두개인두종'이 가장 특징적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아(8세)에서 다음(Polydipsia)과 다뇨(Polyuria)를 주소로 내원했으며, 뇌 MRI에서 Pathognomonic!인 소견인 **터키안 상부(Suprasellar)의 석회화를 동반한 낭성 종괴**가 발견되었습니다. 이는 두개인두종(Craniopharyngioma)의 매우 전형적인 영상 소견입니다.

**진단 근거:** 두개인두종은 주로 **소아와 청소년**에서 발생하는 양성 뇌종양입니다. 터키안 상부에 위치하여 뇌하수체 줄기(Pituitary stalk)와 시신경 교차를 압박합니다. 이로 인해 중추성 요붕증(Central Diabetes Insipidus) (다음, 다뇨)과 양측 측두반맹(Bitemporal hemianopsia) 같은 시야 결손을 유발합니다. MRI에서 **낭성 성분과 벽의 석회화**는 두개인두종의 특징입니다.

**오답 분석:**

① 요붕증(DI): 이 환자의 증상은 맞지만, 감별 포인트! 요붕증은 **진단명**이 아니라 **증후군**입니다. 이 영상 소견을 보인다면 요붕증을 유발하는 **원인 질환(두개인두종)**을 찾아야 합니다.

② 제1형 당뇨병(Type 1 DM): 소아에서 갈증과 다뇨의 흔한 원인이지만, 감별 포인트! 당뇨병은 **혈당 상승**과 **체중 감소**가 동반되며, 뇌 MRI에 이상 소견이 없습니다. 이 환자는 체중 백분위수가 정상입니다.

④ 심인성 다음증: 심리적 원인으로 물을 많이 마시는 것이지만, 이는 **배제 진단**이며, MRI와 같은 뚜렷한 구조적 이상이 있을 때는 고려하지 않습니다.

⑤ 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma): 감별 포인트! 성인에서 더 흔하며, MRI에서 **고형 종괴**로 보이고 **석회화는 드뭅니다**. 또한, 호르몬 분비 선종의 경우 말단비대증, 쿠싱병 등 특정 증상이 나타납니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 8세 여아, 3개월간의 점진적인 다음/다뇨 및 새로 발생한 야뇨증. 성장 곡선(키/체중 백분위수)은 정상.

**진단적 접근:**
1.  **초기 검사:** 혈당, 전해질, 혈장/소변 삼투압을 측정하여 당뇨병(DM)과 요붕증(DI)을 감별합니다.
2.  **호르몬 평가:** 중추성 요붕증이 의심되면 수분 박탈 검사(Water deprivation test)와 데스모프레신(Desmopressin) 투여 검사를 시행합니다.
3.  **영상 검사:** 원인 규명을 위해 **뇌 MRI**가 필수적입니다. 두개인두종은 T1 강조 영상에서 고신호를 보이는 낭성 병변과 석회화로 진단됩니다.

**치료 계획:** 치료의 주된 목표는 **종괴의 완전 절제**와 **시신경 기능 보존**입니다. 수술은 경두개 접근법(Transcranial approach)이나 비강경 접근법(Endoscopic endonasal approach)으로 시행됩니다. 완전 절제가 어려운 경우 부분 절제 후 방사선 치료(Radiotherapy)를 추가합니다.

**주의사항:** 수술 후 **뇌하수체 기능 저하증(Panhypopituitarism)과 지속적 요붕증**이 매우 흔하게 발생합니다. 따라서 평생 호르몬 대체 요법(스테로이드, 갑상선호르몬, 성호르몬, 성장호르몬)과 데스모프레신 치료가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **두개인두종** — 터키안 상부에 발생하는 양성 상피성 종양. 아담-새들(Adamantinomatous) 유형(소아 흔함)과 유두상(Papillary) 유형(성인 흔함)으로 나뉨. 낭성 변화와 벽의 석회화가 특징.
- **중추성 요붕증 (Central Diabetes Insipidus)** — 시상하부나 뇌하수체 후엽의 손상으로 항이뇨호르몬(ADH) 분비가 부족해져 발생. 희석뇨와 다음/다뇨가 주요 증상. 두개인두종의 대표적 초기 증상.
- **터키안 (Sella turcica)** — 두개골 중앙에 위치한 뇌하수체가 자리하는 오목한 공간. 그 위를 시신경 교차가 지나가며, 종양에 의해 쉽게 압박받음.
- **수분 박탈 검사 (Water Deprivation Test)** — 요붕증의 진단 및 감별에 사용. 수분 섭취를 제한한 후 혈장/소변 삼투압 변화를 관찰하여 신성 요붕증과 중추성 요붕증을 구분.
- **데스모프레신** — ADH의 합성 유사체. 중추성 요붕증의 치료제로 사용되며, 진단 검사 시 투여하여 반응을 보기도 함. 비강 분무 또는 경구로 투여.

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