# 생후 4주 된 영아가 잦은 구토와 체중 증가 불량으로 내원했다. 환아는 모유 수유 직후 '뿜어내는 듯한(projectile)' 구토를 하며, 구토 후에는 다시 배고파한다고 했다. 신체검진 상 V/S은 안정적이었으나, 상복부에서 '올리브 모양'의 종괴가 촉진되었다. 이 환자의 진단 및 특징적인 전해질 이상 소견으로 옳은 것은?

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> language: ko  
> subject: 서론

## 문제

생후 4주 된 영아가 잦은 구토와 체중 증가 불량으로 내원했다. 환아는 모유 수유 직후 '뿜어내는 듯한(projectile)' 구토를 하며, 구토 후에는 다시 배고파한다고 했다. 신체검진 상 V/S은 안정적이었으나, 상복부에서 '올리브 모양'의 종괴가 촉진되었다. 이 환자의 진단 및 특징적인 전해질 이상 소견으로 옳은 것은?

복부 초음파: 유문 근육층 비후 (두께 4mm 이상)

## 보기

1. 비후성 유문 협착증 - 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증 **✔ 정답**
2. 위식도 역류 - 고염소혈증성, 고칼륨혈증성 대사성 산증
3. 십이지장 폐쇄 - 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증
4. 장 회전 이상 - 고염소혈증성, 고칼륨혈증성 대사성 산증
5. 괴사성 장염 - 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 대사성 산증

**정답: 1**

## 해설

생후 2~8주경 비담즙성, 사출성 구토와 올리브양 종괴는 '비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)'의 전형적인 소견이다. 반복적인 위산(HCl) 구토로 인해 위산(H+)과 염소(Cl-), 칼륨(K+)이 소실되어 '저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증'이 발생하는 것이 특징이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 생후 4주 된 영아로, 모유 수유 직후 발생하는 **사출성 구토(projectile vomiting)**와 구토 후에도 배고파하는 모습, 그리고 Pathognomonic!인 상복부 올리브 모양 종괴가 촉진됩니다. 초음파에서 유문 근육층 두께가 4mm 이상으로 확인되었습니다. 이 모든 소견은 비후성 유문 협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)을 지지하는 전형적인 증례입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**

핵심! 비후성 유문 협착증에서 발생하는 전해질 이상은 저염소혈증성, 저칼륨혈증성 대사성 알칼리증입니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

1. **위산(HCl)의 반복적 소실:** 협착된 유문을 통한 구토로 위액(주성분은 HCl)이 대량으로 손실됩니다. 이로 인해 혈중 염소(Cl-)와 수소 이온(H+)이 감소합니다.

2. **알칼리증 발생:** H+의 소실은 혈액 pH를 상승시켜 대사성 알칼리증을 유발합니다.

3. **저칼륨혈증 발생:** 신장은 알칼리증을 보상하기 위해 H+ 배설을 줄이고, 대신 칼륨(K+)과 나트륨(Na+)을 배설합니다. 또한, 구토로 인한 체액량 감소는 알도스테론 분비를 촉진하여 원위세뇨관에서 Na+ 재흡수와 K+ 배설을 더욱 증가시킵니다. 이로 인해 저칼륨혈증이 동반됩니다.

4. **저염소혈증:** 구토로 Cl-가 직접 소실되고, 신장에서도 HCO3- 보존을 위해 Cl-가 배설되면서 저염소혈증이 발생합니다. 이는 감별 포인트!로, 다른 원인의 알칼리증과 구분되는 특징입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

② 위식도 역류: 전형적인 사출성 구토가 아닌, 젖을 먹인 후 바로 넘어가는 '역류'가 특징입니다. 전해질 이상은 심하지 않으며, 올리브 모양 종괴도 없습니다.

③ 십이지장 폐쇄: 담즙성 구토가 특징입니다. 전해질 이상은 HPS와 유사할 수 있지만(구토 성분에 따라 다름), 올리브 모양 종괴는 HPS의 특이 소견입니다.

④ 장 회전 이상: 담즙성 구토와 함께 급성 복증을 동반하는 응급 상황입니다. 장간막 혈류 장애로 인한 허혈/괴사가 발생하면 대사성 산증이 주로 나타납니다.

⑤ 괴사성 장염: 미숙아에서 호발하며, 복부 팽만, 혈변, 패혈증 증상이 주된 소견입니다. 장관의 괴사와 세균 번식으로 인해 심한 대사성 산증과 전해질 이상(저나트륨혈, 고칼륨혈)이 발생합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 생후 4주 남아. 주소: 반복적 사출성 구토, 체중 증가 불량. 과거력: 특이사항 없음. 신체검진: 안정적인 활력징후, 상복부 올리브 모양 종괴 촉진. 검사: 복부 초음파상 유문 근육층 비후(>4mm).

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 세심한 신체검진(올리브 모양 종괴 촉진)과 병력 청취가 가장 중요합니다.
2. **확진 검사:** 복부 초음파가 1차 선택 검사입니다. 유문 근육 두께 ≥4mm, 유문관 길이 ≥16mm가 진단 기준입니다. 조영제를 이용한 상부위장관조영검사는 초음파가 확진되지 않을 때 시행합니다.

**치료 계획:**
1. **수술 전 관리:** 가장 중요한 것은 **전해질 이상과 탈수의 교정**입니다. 정맥 수액 요법으로 저염소혈성 알칼리증을 교정한 후 수술을 시행해야 합니다. 교정되지 않은 상태에서 마취를 하면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
2. **확정 치료:** 람슈테트 유문근 절개술(Ramstedt pyloromyotomy)이 표준 치료법입니다. 복강경 또는 개복술로 시행합니다.

**주의사항:** 수술 전 혈청 염소 >100 mEq/L, 혈청 중탄산염

## 핵심 개념

- **비후성 유문 협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis)** — 생후 2~8주 영아에서 유문근의 비대와 협착으로 인해 발생하는 기능적 장폐색. 전형적인 삼중주는 비담즙성 사출성 구토, 구토 후 배고픔, 상복부 올리브 모양 종괴 촉진이다.
- **저염소혈성 저칼륨혈성 대사성 알칼리증 (Hypochloremic Hypokalemic Metabolic Alkalosis)** — 비후성 유문 협착증의 특징적인 전해질-산염기 이상. 반복적인 위산(HCl) 구토로 인해 Cl-, H+, K+가 소실되고, 이에 대한 신장의 보상 기전과 알도스테론 작용으로 발생한다.
- **람슈테트 유문근 절개술 (Ramstedt Pyloromyotomy)** — 비후성 유문 협착증의 표준 수술 치료법. 비후된 유문근의 장축을 따라 절개하여 협착을 해소하지만, 점막은 보존하는 술기이다.
- **사출성 구토 (Projectile Vomiting)** — 구토물이 강한 힘으로 멀리까지 뿜어져 나오는 현상. 비후성 유문 협착증의 매우 전형적인 증상으로, 젖을 먹인 직후에 자주 발생한다.
- **올리브 모양 종괴 (Olive-shaped Mass)** — 상복부, 간연하에서 촉진되는 작고 단단하며 움직이는 종괴. 비후된 유문근을 촉진한 것으로, 비후성 유문 협착증의 병리적 증상(pathognomonic sign)으로 간주된다.

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