# 15세 남아가 두통과 시야 장애를 주소로 내원했다. 환자는 최근 3개월간 체중이 5kg 증가했으며, 소변량이 늘고 물을 많이 마신다고 했다. 신체검진 상 양측 측두부 시야 결손(Bitemporal hemianopsia)이 의심되었다. 뇌 MRI 검사는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 서론

## 문제

15세 남아가 두통과 시야 장애를 주소로 내원했다. 환자는 최근 3개월간 체중이 5kg 증가했으며, 소변량이 늘고 물을 많이 마신다고 했다. 신체검진 상 양측 측두부 시야 결손(Bitemporal hemianopsia)이 의심되었다. 뇌 MRI 검사는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

뇌 MRI: 터키안(Sella turcica) 상부에 석회화를 동반한 낭성(cystic) 종괴가 시신경 교차(optic chiasm)를 압박하고 있음

## 보기

1. 수막종 (Meningioma)
2. 뇌하수체 선종 (Pituitary adenoma)
3. 두개인두종 (Craniopharyngioma) **✔ 정답**
4. 신경교종 (Glioma)
5. 배아세포종 (Germinoma)

**정답: 3**

## 해설

소아청소년기 터키안 상부(Suprasellar)에 발생한 종괴, 특히 석회화와 낭성 변화를 동반하며, 시신경 교차를 압박하여 양측 측두부 반맹을 유발하고, 시상하부-뇌하수체 기능을 침범하여 다음(polydipsia), 다뇨(polyuria, DI), 체중 증가(시상하부성 비만)를 유발하는 가장 특징적인 종양은 '두개인두종(Craniopharyngioma)'이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 청소년기에 발생한 두통, 시야 장애(양측 측두부 시야 결손), 그리고 시상하부-뇌하수체 축 기능 장애(다뇨, 다음, 체중 증가)를 보이는 전형적인 증례입니다. 뇌 MRI에서 Pathognomonic! 소견인 터키안 상부의 **석회화를 동반한 낭성 종괴**가 확인되었습니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 이 모든 소견을 종합하면, 가장 의심되는 진단은 두개인두종(Craniopharyngioma)입니다. 이는 라트케 주머니(Rathke's pouch) 잔여 세포에서 발생하는 양성 종양으로, 소아 및 청소년에서 터키안 상부 종괴의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 석회화는 소아 두개인두종에서 매우 흔한 특징입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**
1. **발생 연령:** 두개인두종은 소아~청소년기와 40-60대에 호발하는 이중 피크를 보입니다. 이 환자의 나이(15세)는 첫 번째 피크와 일치합니다.
2. **영상 소견:** "석회화를 동반한 낭성 종괴"는 두개인두종의 매우 특징적인 소견입니다. 다른 선택지들(뇌하수체 선종, 수막종 등)은 일반적으로 석회화를 잘 동반하지 않습니다.
3. **임상 증상:**
- 시신경 교차 압박 → 감별 포인트! **양측 측두부 반맹(Bitemporal hemianopsia)** 발생. 이는 시신경 교차의 내측 섬유(비측 시야 정보)가 압박받기 때문입니다.
- 시상하부/뇌하수체 줄기 압박 → 요붕증(Diabetes Insipidus, DI) (ADH 분비 장애로 인한 다뇨, 다음) 및 시상하부성 비만 (체중 증가)을 유발합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
- 감별 포인트! ②번 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma): 성인에서 터키안 내/상부 종괴의 가장 흔한 원인입니다. 석회화는 매우 드물며(

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 15세 남아, 두통 및 시야 장애로 내원. 최근 체중 증가(5kg), 다뇨, 다음 소견. 신체검진에서 양측 측두부 시야 결손 의심.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **가장 먼저 할 검사:** 시야 검사(자동시야계), 기본 혈액 검사(전해질, 삼투질 농도) 및 소변 검사(삼투질 농도)로 요붕증 평가.
2. **영상 검사:** 뇌 MRI (터키안 부위 중심)가 확진을 위한 핵심 검사. CT는 석회화 평가에 도움될 수 있으나 MRI가 연부 조직 해상도에서 우월.
3. **내분비 기능 평가:** 뇌하수체 기능 전반에 대한 평가(새벽 코티솔, 갑상선자극호르몬/유리 T4, 성선자극호르몬, 성호르몬, IGF-1, 프롤락틴 등).

**치료 계획 (Management Plan):**
- **수술:** 경두개 접근법(Transcranial approach) 또는 비강경 접근법(Transsphenoidal approach)을 통해 종양 절제.
- **수술 후 관리:** 요붕증 모니터링(유입/유출량, 혈청/소변 삼투질 농도), 스테로이드 스트레스 도징 필요성 평가, 갑상선 호르몬 대체.
- **장기 추적 관찰:** 정기적인 MRI로 재발 감시, 내분비 기능 재평가, 성장 및 발달 평가.

**주의사항 (Contraindications & Warning):**
- 수술 전 평가 없이 스테로이드를 투여하면 무증상 부신기능저하증이 있는 환자에서 위기를 유발할 수 있습니다.
- 요붕증 치료제인 데스모프레신(Desmopressin)은 수술 후 과다 투여 시 저나트륨혈증을 유발할 수 있으므로 주의 깊게 용량을 조절해야 합니다.

레지던트 선배의 팁
"소아/청소년 + 터키안 상부 종괴 + 석회화/낭성 변화 + 요붕증(DI) = 두개인두종을 먼저 떠올리세요! 뇌하수체 선종은 성인에서 훨씬 흔하고, 석회화는 거의 없어요. 시야 장애 패턴(양측 측두부)은 시신경 교차 내측 압박의 매우 특이적인 소견이니, 반드시 기억해두세요."

## 핵심 개념

- **두개인두종** — 라트케 주머니 잔여 세포에서 발생하는 양성 종양. 소아/청소년기 터키안 상부 종괴의 주요 원인. 석회화 및 낭성 변화가 특징적이며, 시신경 교차 압박(양측 측두부 반맹)과 시상하부 기능 장애(요붕증, 비만)를 유발.
- **양측 측두부 반맹 (Bitemporal hemianopsia)** — 시신경 교차의 내측 섬유(비측 망막, 측두부 시야 정보 담당)가 압박받을 때 발생하는 시야 장애. 터키안 상부 병변(두개인두종, 뇌하수체 거대선종)의 특징적 소견.
- **요붕증 (Diabetes Insipidus, DI)** — 항이뇨호르몬(ADH)의 결핍(중추성) 또는 무반응(신성성)으로 인해 희석뇨를 다량 배설하고 심한 갈증을 느끼는 상태. 두개인두종, 두부 외상, 수술 후, 또는 배아세포종 등에서 발생.
- **라트케 주머니 (Rathke's pouch)** — 태생기 구강 외배엽의 돌출부로, 이후 뇌하수체 전엽과 중간엽을 형성. 이 잔여 세포에서 두개인두종이 발생한다.
- **시신경 교차 (Optic chiasm)** — 양측 시신경이 만나 시야 정보의 일부(비측 정보)가 교차하는 부위. 터키안 바로 위에 위치하여 터키안 상부 종괴에 쉽게 압박받아 시야 장애를 일으킨다.

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