# Creutzfeldt-Jakob 病會造成大腦皮質及深部灰質的海綿狀變形（spongiform transformation） ，這種病的病因 主要與下列何者有關？

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=233567  
> language: zh-TW  
> subject: 基礎醫學（包括解剖學、生理學、病理學、藥理學、微生物學與免疫學）

## 題目

Creutzfeldt-Jakob 病會造成大腦皮質及深部灰質的海綿狀變形（spongiform transformation） ，這種病的病因 主要與下列何者有關？

## 選項

1. 病毒感染
2. 細菌感染
3. 原蟲感染
4. Prion 蛋白變異 **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

CJD (庫賈氏病) 是由「普利昂蛋白(Prion)」發生變異堆積，導致腦部海綿狀病變的疾病。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是神經系統疾病中，關於Creutzfeldt-Jakob Disease (庫賈氏病，CJD)的病因學。正確答案是「Prion 蛋白變異」，因為CJD屬於傳染性海綿狀腦病 (Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs)，其致病機轉是正常的Prion 蛋白 (PrPC)發生錯誤摺疊，轉變為具感染性的變異型Prion 蛋白 (PrPSc)，並在中樞神經系統（特別是大腦皮質與深部灰質）堆積，導致神經元死亡和海綿狀空洞化。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：Prion是一種不含核酸的蛋白質感染顆粒，它並非傳統的病毒、細菌或原蟲。當PrPSc進入腦部，會誘導正常的PrPC也轉變為PrPSc，形成不可溶的澱粉樣斑塊，破壞腦組織結構，造成快速進展的失智症 (Dementia)、肌陣攣、運動失調等症狀。此病具有傳染性，可經由受汙染的醫療器械、角膜移植、或食用受感染的牛隻（如狂牛症）傳播。護理重點在於嚴格的感染控制（因Prion對常規消毒方式有高度抗性）與支持性照護。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1. 病毒感染：錯誤。病毒含有核酸（DNA或RNA），而Prion不含核酸，其複製機制與病毒完全不同。
2. 細菌感染：錯誤。細菌是完整的單細胞微生物，有細胞壁和代謝機制，可被抗生素殺死。Prion是蛋白質，抗生素無效。
3. 原蟲感染：錯誤。原蟲是真核單細胞寄生蟲（如瘧原蟲），有完整的細胞結構，與Prion的蛋白質本質不同。
4. Prion 蛋白變異：**正確**。這是CJD及其他TSEs（如狂牛症、庫魯病）的核心病因。

高頻考點整理：
1. Prion疾病的特性：不含核酸、對熱、福馬林、紫外線有高度抗性，需用高濃度漂白水或高壓蒸氣滅菌（134°C, 18分鐘以上）才能滅活。
2. CJD的臨床表徵：快速進行性失智、肌陣攣（突然的肌肉抽動）、小腦性運動失調、腦電圖（EEG）可能出現特徵性的週期性尖波。
3. 感染控制措施：接觸疑似或確診CJD病人時，需採標準防護措施。處理其體液、組織或可能受汙染的器械時，需特別謹慎並遵循特殊消毒指引。

記憶口訣：「**普利昂蛋白變了心，大腦變成海綿芯**」——強調病因是Prion蛋白變異，導致腦部海綿狀病變。

延伸學習：可連結學習其他神經退化性疾病的病因比較，例如阿茲海默症（β-澱粉樣蛋白堆積）、巴金森氏症（路易氏體）、亨丁頓舞蹈症（基因突變）。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣醫院神經科病房或感染管制單位，若收治疑似CJD的病人，護理師的職責如下：
- **評估 (Assessment)**：密切監測神經學狀態變化，包括認知功能（使用簡短智能測驗MMSE）、行為、肌肉張力、步態、有無肌陣攣。詳細詢問病史，包括是否有接受過角膜或硬腦膜移植、家族史、或曾居住於高風險地區。
- **護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：潛在危險性感染（傳播給他人）、思考過程紊亂、身體活動功能障礙、潛在危險性傷害（因跌倒或抽搐）。
- **護理計畫與措施**：提供安全環境預防跌倒，協助日常生活活動。進行認知刺激與定向感引導。嚴格執行感染控制措施。
- **跨專業合作**：一旦懷疑CJD，應立即通知神經科醫師與感染管制小組。安排腦電圖、腦部MRI、或腦脊髓液檢查（檢測14-3-3蛋白）。所有使用過的侵入性器械（如腰椎穿刺針）必須單獨標示並依特殊流程處理。
- **病人與家屬衛教**：以溫和但明確的方式解釋疾病的本質與進程，說明此病具傳染性，但日常接觸（如握手、交談）不會傳染，以減輕家屬恐懼。指導家屬如何提供安全的居家照護與症狀觀察。

護理安全提醒：處理CJD病人的血液、腦脊髓液或組織時，務必穿戴完整個人防護裝備。病人使用過的可拋棄式物品應視為感染性醫療廢棄物焚化處理；可重複使用的器械必須經過特殊滅菌程序。這是保護其他病人與醫療人員的關鍵。

國考陷阱提醒：國考常將CJD與其他中樞神經系統感染（如病毒性腦炎、細菌性腦膜炎）或退化性疾病（如阿茲海默症）的病因混淆出題。務必記住：CJD的病因是「Prion蛋白」，不是「病毒」，這是絕對的考點。

## 重要概念

- **Creutzfeldt-Jakob Disease** — 庫賈氏病，一種罕見、致命、快速進展的神經退化性疾病，屬於傳染性海綿狀腦病，由變異的Prion蛋白引起，導致大腦皮質與深部灰質出現海綿狀空洞。
- **Prion** — 普利昂蛋白，一種不含核酸的蛋白質感染顆粒。正常型(PrP^C)存在於神經細胞膜上；變異型(PrP^Sc)具有錯誤摺疊結構，能誘導正常蛋白轉變，並堆積成澱粉樣斑塊，導致神經細胞死亡。
- **Spongiform Transformation** — 海綿狀變形，指腦組織在顯微鏡下出現許多小空洞，狀似海綿，是Prion疾病（如CJD、狂牛症）的特徵性病理變化。
- **Transmissible Spongiform Encephalopathies** — 傳染性海綿狀腦病，一類由Prion引起的人畜共通傳染性腦病總稱，特徵為海綿狀腦病變、神經元喪失和神經膠質增生。包括人的CJD、庫魯病，以及動物的狂牛症、羊搔癢症。
- **Myoclonus** — 肌陣攣，一種突然、短暫、不自主的肌肉抽動，可以是局部或全身性。在CJD病人身上是常見且具特徵性的症狀之一。

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