# 有關肌肉失養症（Muscular Dystrophy）病童之臨床表徵與處置，下列敘述何者不適當？

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> language: zh-TW  
> subject: 產兒科護理學

## 題目

有關肌肉失養症（Muscular Dystrophy）病童之臨床表徵與處置，下列敘述何者不適當？

## 選項

1. 症狀乃因缺乏肌縮蛋白（Dystrophin）導致
2. 病童站立時出現巴羅氏徵象（Barlow’s sign） **✔ 正確答案**
3. 游泳是促進全身肌肉強度最好的運動
4. 血液檢查 CPK、aldolase、AST 數值偏高

**正確答案: 2**

## 解析

巴羅氏徵象（Barlow's sign）是用於檢查新生兒「發展性髖關節發育不良」（DDH）的方法。(B)肌肉失養症的表徵是 Gowers' sign（戈爾氏徵象）。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是肌肉失養症 (Muscular Dystrophy)，特別是杜顯氏肌肉失養症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)的病理機轉、臨床表徵與護理處置。正確答案是選項2，因為巴羅氏徵象 (Barlow's sign)是評估新生兒髖關節發育的骨科檢查，與肌肉失養症無關，這是典型的易混淆！考點。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：肌肉失養症是一群因基因缺陷導致肌肉進行性退化與無力的疾病。最常見的杜顯氏型是因X染色體隱性遺傳，導致肌縮蛋白 (Dystrophin)缺乏。肌縮蛋白是維持肌肉細胞膜穩定的關鍵蛋白，缺乏時會使肌肉細胞在收縮時受損、壞死，釋放出肌肉酵素，因此血液中肌酸磷酸激酶 (Creatine Phosphokinase, CPK)、醛縮酶 (Aldolase)、天門冬胺酸轉胺酶 (Aspartate Aminotransferase, AST)數值會顯著偏高。病童典型的臨床表徵是近端肌肉無力，導致從地板站起時，需用手撐著大腿「攀爬」起身，此即為戈爾氏徵象 (Gowers' sign)。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1. 正確。杜顯氏肌肉失養症的核心病理機轉就是缺乏肌縮蛋白。
2. **不適當**。巴羅氏徵象是用於診斷新生兒發展性髖關節發育不良 (Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)的檢查，與肌肉失養症無關。肌肉失養症病童的典型徵象是戈爾氏徵象。
3. 正確。對於肌肉失養症病童，運動處置的原則是「適度、低衝擊」，以避免肌肉過度勞損。游泳因水的浮力可支撐體重，減少關節負擔，同時能活動全身肌肉，是推薦的運動。
4. 正確。肌肉細胞壞死會釋放大量肌肉酵素到血液中，因此CPK、Aldolase、AST數值會顯著升高，是診斷的重要實驗室依據。

高頻考點整理：
1. 戈爾氏徵象 (Gowers' sign) vs. 巴羅氏徵象 (Barlow's sign)：國考常混淆這兩者。前者是肌肉失養症的典型表現；後者是新生兒髖關節檢查。
2. 肌肉失養症的實驗室數據：CPK值極度升高是診斷關鍵。
3. 肌肉失養症的護理重點：維持活動功能、預防攣縮（被動運動、支架）、呼吸照護（因呼吸肌無力）、營養支持、心理社會支持。

記憶口訣：
「肌肉失養缺Dystrophin，CPK飆高是特徵；站起困難Gowers' sign，游泳運動最相稱。巴羅氏徵是髖關節，兩者千萬別搞混！」

延伸學習：建議複習「兒童神經肌肉疾病護理」，並比較脊髓性肌肉萎縮症 (Spinal Muscular Atrophy, SMA)與肌肉失養症在病因、表徵與照護上的異同。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的兒科門診或病房，護理師照顧肌肉失養症病童時，應進行全面性評估：**評估 (Assessment)**：觀察行走步態（鴨步）、上下樓梯能力、從坐姿站起的姿勢（有無Gowers' sign）、關節活動度（有無攣縮）、呼吸型態與咳嗽力量、營養狀況及心理情緒。使用兒童肌肉功能分級量表記錄病程進展。

**護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：身體活動功能障礙、潛在危險性廢用症候群、低效性呼吸型態、身體心像紊亂、家庭因應能力失調。

**護理計畫 (Nursing Care Plan)**：目標在於延緩功能退化、維持生活品質。措施包括：制定個別化、溫和的運動計畫（如游泳、水中運動）；教導家屬執行被動關節運動以預防攣縮；監測呼吸狀況，教導深呼吸咳嗽技巧；提供高纖、均衡飲食預防便秘；鼓勵病童參與同儕活動，提供心理支持。

**跨專業合作 (Interdisciplinary Collaboration)**：需與小兒神經科醫師、物理治療師、職能治療師、營養師、心理師及社工密切合作。當病童出現呼吸困難、反覆肺部感染或吞嚥困難時，應立即通知醫師。

**病人衛教 (Patient Education)**：向家屬解釋疾病為漸進性，強調規律復健的重要性。教導如何觀察呼吸窘迫跡象（如呼吸變快、使用輔助肌）。說明基因諮詢的意義，以及目前可能的治療方向（如類固醇治療、基因療法）。

護理安全提醒：病童因肌肉無力，跌倒風險高，環境需做好防跌措施。進行被動運動時，動作需輕柔，不可過度伸展，以免造成肌肉或關節損傷。長期使用類固醇者，需注意感染徵兆及副作用管理。

國考陷阱提醒：國考極愛將「Gowers' sign」與其他兒科徵象（如Barlow's sign、Ortolani's sign、Brudzinski's sign）放在一起考。務必記清楚：Gowers' sign = 肌肉失養症；Barlow's/Ortolani's sign = 髖關節發育不良；Brudzinski's sign = 腦膜刺激徵象（腦膜炎）。

## 重要概念

- **肌肉失養症 (Muscular Dystrophy)** — 一組因基因缺陷導致肌肉進行性退化、無力與萎縮的遺傳性疾病。最常見的類型是杜顯氏肌肉失養症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)。
- **肌縮蛋白** — 一種存在於肌肉細胞膜下的結構蛋白，負責維持細胞膜的穩定性。杜顯氏肌肉失養症即是因基因突變導致此蛋白完全缺乏所引起。
- **戈爾氏徵象 (Gowers' sign)** — 肌肉失養症（特別是杜顯氏型）病童的典型臨床表徵。因骨盆帶與大腿近端肌肉無力，病童從坐地姿勢站起時，需先轉身俯臥，用手撐地，再將雙手交替撐在大腿上前移，以「攀爬」的方式將身體推直站立。
- **巴羅氏徵象 (Barlow's sign)** — 一種用於篩檢新生兒發展性髖關節發育不良 (DDH) 的骨科理學檢查。檢查者將嬰兒髖關節屈曲並內收，同時向後方（背側）施壓，若感到股骨頭從髖臼中滑出（脫位），即為陽性。
- **肌酸磷酸激酶 (Creatine Phosphokinase, CPK)** — 一種主要存在於心肌、骨骼肌及腦部的酵素。當肌肉組織受損或壞死時（如肌肉失養症、心肌梗塞），CPK會大量釋放到血液中，導致血清數值顯著升高，是診斷肌肉疾病的重要實驗室指標。

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