# 王先生因疲倦、蒼白、呼吸困難至醫院求治，檢查發現白血球數值為 30 萬／μL，骨髓檢查發現費城染色體，最有可能罹患下列何種疾病？

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> language: zh-TW  
> subject: 內外科護理學

## 題目

王先生因疲倦、蒼白、呼吸困難至醫院求治，檢查發現白血球數值為 30 萬／μL，骨髓檢查發現費城染色體，最有可能罹患下列何種疾病？

## 選項

1. 急性淋巴性白血病
2. 慢性淋巴性白血病
3. 急性骨髓性白血病
4. 慢性骨髓性白血病代號：3102頁次：8－5 **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

「費城染色體」（Philadelphia chromosome）是「慢性骨髓性白血病」（CML）的關鍵診斷標記。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是血液腫瘤學 (Hematology-Oncology) 中，白血病的鑑別診斷。解題關鍵在於將臨床表徵（疲倦、蒼白、呼吸困難）、實驗室數據（極高的白血球數）與特定的細胞遺傳學標記（費城染色體 (Philadelphia chromosome)）進行整合。正確答案為慢性骨髓性白血病 (Chronic Myeloid Leukemia, CML)，因為費城染色體是 CML 的特異性診斷標記，高達 95% 以上的 CML 病人可發現此染色體異常。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：
1.  **病理生理機轉**：費城染色體是第 9 號與第 22 號染色體發生轉位 (t(9;22)) 所形成的異常染色體，會產生一個融合基因 BCR-ABL。此基因會製造一種異常的酪胺酸激酶 (Tyrosine kinase)，導致骨髓中的骨髓性細胞（顆粒球、單核球等）不受控制地增生，造成白血球過多症 (Leukocytosis)，進而抑制正常血球的生成，導致貧血（蒼白、疲倦）與血小板減少。
2.  **臨床表徵連結**：王先生的症狀（疲倦、蒼白）是貧血 (Anemia)的典型表現。呼吸困難可能因貧血導致組織缺氧，或因極高的白血球數（30萬/µL，正常值約為 4,000-11,000/µL）造成血液黏稠度增加（白血球滯留症 Leukostasis），影響肺部微循環所致。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1.  急性淋巴性白血病 (ALL)：好發於兒童，雖可能出現費城染色體（少數成人病例），但非其特異性標記。臨床表現通常更為急性、嚴重（如發燒、出血、骨痛），且白血球數可能高、低或正常，不必然如此題極高。
2.  慢性淋巴性白血病 (CLL)：好發於老年人，主要為 B 淋巴球增生。診斷標記為CD5+、CD19+、CD23+等免疫表型，**與費城染色體無關**。
3.  急性骨髓性白血病 (AML)：病程急性，骨髓中充滿未成熟的芽細胞 (Blasts)。有許多不同的細胞遺傳學異常，但費城染色體極罕見於 AML。
4.  慢性骨髓性白血病 (CML)：**正確答案**。典型三階段：慢性期、加速期、急變期。題中描述（高白血球、費城染色體）是慢性期的典型表現。治療以標靶藥物酪胺酸激酶抑制劑 (Tyrosine Kinase Inhibitor, TKI) 如 Imatinib 為主。

高頻考點整理：1. 費城染色體 = 慢性骨髓性白血病 (CML) 的診斷金標準。
2. 各類白血病的好發年齡與細胞來源：ALL（兒童、淋巴球）、AML（成人、骨髓芽細胞）、CLL（老年人、淋巴球）、CML（成人、骨髓性細胞）。
3. CML 的治療首選：酪胺酸激酶抑制劑 (TKI)，如 Imatinib (Glivec)。

記憶口訣：「**慢骨費城**」— 慢性骨髓性白血病有費城染色體。「**CML = Chronic, Myeloid, Philadelphia**」

延伸學習：建議複習其他白血病特有的染色體標記，如 AML-M3 的 t(15;17) 與全反式維甲酸 (ATRA) 治療；以及 CML 慢性期、加速期、急變期的臨床區別與治療策略變化。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣血液腫瘤病房，收治一位疑似 CML 的病人王先生。護理師的評估與處置應包括：
- **護理評估 (Assessment)**：密切監測生命徵象，特別是呼吸型態與 SpO2（因白血球滯留症風險）。評估貧血相關症狀（蒼白、疲倦、頭暈）、有無發燒或感染徵兆、有無脾臟腫大（左上腹脹痛感）、有無異常出血或瘀青。
- **護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：活動無耐力/與貧血及組織缺氧有關；潛在危險性損傷/與血小板減少及出血風險有關；知識缺失/與新診斷疾病及治療計畫有關。
- **護理措施 (Nursing Interventions)**：安排病人休息，減少耗氧活動。執行各項檢查前（如骨髓穿刺）給予充分解釋。開始 TKI 治療後，需監測藥物副作用（如水腫、皮疹、腸胃不適、骨髓抑制）。衛教病人避免受傷，使用軟毛牙刷。
- **跨專業合作**：當病人出現呼吸困難加劇、胸痛、意識改變時，可能為白血球滯留症或腦血管事件，需立即通知醫師，準備可能的白血球分離術 (Leukapheresis) 或緊急化療。
- **病人衛教**：向病人說明 CML 是慢性病，需長期服藥控制，如同高血壓、糖尿病。強調按時服用 TKI 的重要性，不可自行停藥。教導自我觀察副作用，並定期回門診追蹤血液檢查與分子學檢查（BCR-ABL 定量）。

護理安全提醒：CML 病人因白血球功能可能異常，加上治療導致的骨髓抑制，感染風險高，需嚴格執行感染控制措施（如洗手、避免接觸感染源）。貧血及藥物可能導致頭暈，需落實跌倒預防。

國考陷阱提醒：注意！題目若出現「費城染色體」，幾乎可直接指向 CML。但需小心題幹若描述病人為「兒童」且症狀急性，雖然費城染色體在兒童 ALL 中少見，但國考仍以 CML 為首要聯想。另一陷阱是混淆「慢性淋巴性」與「慢性骨髓性」，關鍵在「骨髓」兩個字。

## 重要概念

- **費城染色體 (Philadelphia chromosome)** — 一種異常的染色體，由第9號和第22號染色體的長臂發生轉位 (t(9;22)(q34;q11)) 所形成。這是慢性骨髓性白血病 (CML) 的特異性診斷標記，產生 BCR-ABL 融合基因，導致酪胺酸激酶持續活化，驅動白血球不受控制地增生。
- **慢性骨髓性白血病 (Chronic Myeloid Leukemia, CML)** — 一種骨髓增生性腫瘤，特徵是骨髓中骨髓性細胞（顆粒球、單核球及其前驅細胞）過度增生。95%以上病例與費城染色體有關。臨床病程分為慢性期、加速期和急變期。治療以標靶藥物酪胺酸激酶抑制劑 (TKI) 為首選。
- **白血球滯留症** — 當周邊血液中白血球計數極高（通常 >100,000/µL，尤其是 >200,000-300,000/µL 的骨髓性白血病）時，異常增多的白血球（特別是未成熟細胞）會阻塞微血管，導致組織缺氧、出血，最常影響肺部和腦部。這是一種血液腫瘤急症。
- **酪胺酸激酶抑制劑 (Tyrosine Kinase Inhibitor, TKI)** — 一類標靶治療藥物，能專一性抑制異常的 BCR-ABL 酪胺酸激酶活性，從而阻斷 CML 細胞的增生信號。第一代藥物為 Imatinib (Glivec)，是 CML 慢性期的一線治療藥物。需監測副作用如水腫、肌肉骨骼痛、骨髓抑制等。
- **貧血** — 指血液中紅血球數量或血紅素濃度低於正常值，導致血液攜氧能力下降的狀態。臨床表現包括蒼白、疲倦、虛弱、呼吸困難、心悸等。在 CML 中，貧血是因為異常增生的白血球系列排擠了正常紅血球的生成空間所致。

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