# 下列何種自體免疫疾病，病人體內會有 IgG 抗體對抗腎臟基底膜上第四型膠原蛋白，引起腎組織內的發炎反應？

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=232842  
> language: zh-TW  
> subject: 基礎醫學（包括解剖學、生理學、病理學、藥理學、微生物學與免疫學）

## 題目

下列何種自體免疫疾病，病人體內會有 IgG 抗體對抗腎臟基底膜上第四型膠原蛋白，引起腎組織內的發炎反應？

## 選項

1. 全身性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）
2. 古德帕斯丘氏症候群（Goodpasture’s syndrome） **✔ 正確答案**
3. 類風溼關節炎（Rheumatoid arthritis）
4. 多發性硬化症（Multiple sclerosis）

**正確答案: 2**

## 解析

Goodpasture氏症候群的致病機轉即為患者體內產生對抗「第四型膠原蛋白」（存在於腎絲球和肺泡基底膜）的自體抗體，導致腎炎和肺出血。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是自體免疫疾病 (Autoimmune Disease)的致病機轉，特別是針對特定器官（腎臟、肺臟）基底膜的抗體攻擊。正確答案為古德帕斯丘氏症候群 (Goodpasture's syndrome)，因為其特徵就是體內產生對抗腎臟及肺泡基底膜上第四型膠原蛋白 (Type IV Collagen)的IgG自體抗體 (IgG autoantibody)，進而引發急進性腎絲球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)和肺出血。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：第四型膠原蛋白是構成腎絲球基底膜 (GBM) 和肺泡基底膜的主要結構蛋白。在 Goodpasture's syndrome 中，身體的免疫系統錯誤地將此蛋白質視為外來物，產生 IgG 抗體與之結合，啟動補體系統 (Complement System)，導致發炎反應 (Inflammatory Response)、基底膜破壞、血尿 (Hematuria)、蛋白尿 (Proteinuria)及肺出血。臨床護理重點在於監測腎功能（BUN, Cr）、尿液分析、呼吸狀態（咳血、呼吸困難）及執行血漿置換術 (Plasmapheresis) 等免疫抑制治療的護理。

**選項比較 (Options Comparison)**：

- 全身性紅斑狼瘡 (SLE)：會引起狼瘡性腎炎，但其機轉是產生多種自體抗體（如抗核抗體 ANA、抗雙股DNA抗體 anti-dsDNA）形成免疫複合體沉積在腎臟，並非特異性針對基底膜的第四型膠原蛋白。

- 古德帕斯丘氏症候群 (Goodpasture's syndrome)：**正確答案**。符合題幹描述「IgG抗體對抗腎臟基底膜上第四型膠原蛋白」的典型機轉。

- 類風溼關節炎 (RA)：主要侵犯關節滑膜，產生類風濕因子 (Rheumatoid Factor, RF)等抗體，與腎臟基底膜無直接關聯。

- 多發性硬化症 (MS)：是中樞神經系統（腦和脊髓）的自體免疫疾病，攻擊髓鞘 (Myelin Sheath)，與腎臟基底膜完全無關。

高頻考點整理：
Goodpasture's syndrome 的「抗腎絲球基底膜抗體 (Anti-GBM Antibody)」 / 自體免疫疾病分類：器官特異性 vs 全身性 / 急進性腎絲球腎炎 (RPGN) 的三大類型（免疫複合體型、抗GBM型、寡免疫複合體型）

記憶口訣：
「古德（Good）基底膜，第四型膠原蛋白是目標，IgG抗體來攻擊，腎炎肺血一起來。」

延伸學習：
建議複習其他會影響腎臟的自體免疫疾病，如 SLE、顯微性多血管炎 (Microscopic Polyangiitis)，並比較其致病機轉與臨床表徵的差異。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的腎臟科或風濕免疫科病房，若收治一位疑似 Goodpasture's syndrome 的年輕男性病人，主訴近期有血尿、水腫、咳嗽帶血絲及呼吸急促。

**護理評估 (Assessment)**：需密切監測生命徵象，特別是呼吸型態與血氧濃度 (SpO2)。詳細評估咳嗽性質、痰液顏色與量（是否為鮮血）。執行尿液檢查，觀察是否有變形紅血球、圓柱體及蛋白尿。監測每日體重、輸入輸出量 (I/O)、水腫程度，並定期追蹤腎功能 (BUN, Cr) 及抗 GBM 抗體檢驗報告。

**護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：氣體交換障礙 (Impaired Gas Exchange) 與肺泡出血有關；體液容積過量 (Fluid Volume Excess) 與腎絲球過濾率下降有關；潛在危險性出血 (Risk for Bleeding)。

**護理計畫與措施**：維持呼吸道通暢，必要時給予氧氣。嚴格執行限水、限鈉飲食。若醫師處方高劑量類固醇 (如 Methylprednisolone pulse therapy)及環磷醯胺 (Cyclophosphamide)進行免疫抑制治療，護理師需監測感染徵兆、血糖及出血傾向。若進行血漿置換術 (Plasmapheresis)，需確保管路通暢，監測生命徵象及電解質平衡。

**跨專業合作**：一旦發現病人呼吸困難加劇、咳血量增加或尿液量銳減，必須立即通知醫師，並準備可能需要的緊急處置，如插管、輸血或緊急透析。

**病人衛教**：向病人及家屬解釋疾病是身體免疫系統攻擊自己的腎臟和肺部，治療目標是抑制異常的免疫反應。強調按時服藥（免疫抑制劑）的重要性、避免感染（勤洗手、戴口罩）、記錄每日體重與尿量，並回報任何新的出血或呼吸症狀。

護理安全提醒：
使用免疫抑制劑的病人感染風險極高，需嚴格執行感染控制措施。監測類固醇可能引起的高血糖、消化道出血等副作用。對於咳血病人，需預防窒息風險。

國考陷阱提醒：
注意！國考常將 Goodpasture's syndrome（抗 GBM 疾病）與其他會引起肺腎症候群 (Pulmonary-renal syndrome) 的疾病混淆出題，例如 SLE 或 ANCA 相關血管炎（如顯微性多血管炎）。關鍵區別在於 Goodpasture's 有「特異性抗第四型膠原蛋白的 IgG 抗體」。

## 重要概念

- **古德帕斯丘氏症候群 (Goodpasture's syndrome)** — 一種自體免疫疾病，特徵為產生對抗腎絲球及肺泡基底膜中第四型膠原蛋白的 IgG 自體抗體，導致急進性腎絲球腎炎與肺出血。
- **第四型膠原蛋白 (Type IV Collagen)** — 構成基底膜的主要結構蛋白，存在於腎絲球基底膜、肺泡基底膜等處，是 Goodpasture's syndrome 自體抗體攻擊的特定目標。
- **抗腎絲球基底膜抗體 (Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody, Anti-GBM Antibody)** — 在 Goodpasture's syndrome 病人體內發現的特異性自體抗體，直接攻擊腎絲球基底膜中的第四型膠原蛋白，是診斷此疾病的重要血清學標記。
- **急進性腎絲球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)** — 一種臨床症候群，特徵為腎功能在數週至數月內快速惡化。Goodpasture's syndrome 是導致 RPGN 的病因之一（抗 GBM 型）。
- **血漿置換術** — 一種血液淨化治療，將病人的血漿分離並丟棄，同時補充新鮮冷凍血漿或白蛋白溶液。用於 Goodpasture's syndrome 可快速移除血液中的致病性抗 GBM 抗體。

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