# 35세 여성이 1년 전 둘째 아이 분만 시 대량의 산후 출혈(PPH) 기왕력이 있으며, 이후 월경이 없고 유즙 분비가 되지 않으며(agalactorrhea), 심한 피로감과 음모 탈락을 호소하였다. E+P 부하 검사에도 출혈이 없었다. 뇌하수체 MRI 소견은 아래와 같았다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 산과 총론

## 문제

35세 여성이 1년 전 둘째 아이 분만 시 대량의 산후 출혈(PPH) 기왕력이 있으며, 이후 월경이 없고 유즙 분비가 되지 않으며(agalactorrhea), 심한 피로감과 음모 탈락을 호소하였다. E+P 부하 검사에도 출혈이 없었다. 뇌하수체 MRI 소견은 아래와 같았다. 가장 가능성 높은 진단은?

뇌하수체 MRI: "뇌하수체 선엽의 위축(atrophy) 및 'Empty sella' 소견 관찰됨"

## 보기

1. 쉬한 증후군 (Sheehan's syndrome) **✔ 정답**
2. 자궁내막 유착 (Asherman's syndrome)
3. 조기 난소 부전 (Primary ovarian insufficiency)
4. 프로락틴 선종 (Prolactinoma)
5. 갑상선 기능 저하증

**정답: 1**

## 해설

쉬한 증후군(Sheehan's syndrome)은 분만 시 대량 출혈로 인한 저혈량성 쇼크로, 임신 중 비대해진 뇌하수체 전엽(anterior pituitary)에 허혈성 괴사가 발생하는 질환입니다. 이로 인해 FSH/LH(무월경), TSH(피로), ACTH(저혈압), Prolactin(유즙 분비 불가) 등 뇌하수체 전엽 호르몬의 분비가 전반적으로 저하되는 범뇌하수체기능저하증(panhypopituitarism)이 발생합니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **분만 후 대량 출혈(PPH) 기왕력** 이후에 **무월경, 유즙 분비 부재(agalactorrhea), 피로, 음모 탈락**을 보입니다. 이는 뇌하수체 전엽의 여러 호르몬(FSH/LH, TSH, ACTH, Prolactin)이 모두 부족하다는 증거입니다. E+P 부하 검사에서 출혈이 없었다는 것은 자궁내막이 호르몬에 반응하지 않는다기보다, 호르몬 자체가 없다는 것을 의미합니다. MRI에서 보이는 뇌하수체 위축과 Pathognomonic! Empty sella 소견은 뇌하수체 조직이 파괴되어 공허한 터키안(sella turcica)만 남아 있음을 보여줍니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! 쉬한 증후군(Sheehan's syndrome)은 분만 중 또는 분만 후 심한 저혈량성 쇼크로 인해 **뇌하수체 전엽에 혈액을 공급하는 문맥계(portal system)에 혈전이 생기거나 혈류가 급격히 감소**하여 발생하는 허혈성 괴사입니다. 임신 중 비대해진 뇌하수체는 산소 요구량이 증가하여 허혈에 특히 취약합니다. 이로 인해 범뇌하수체기능저하증(Panhypopituitarism)이 발생하며, MRI상 위축과 Empty sella가 특징입니다.

**오답 분석:**
감별 포인트! ②번 자궁내막 유착(Asherman's syndrome)은 자궁내막의 손상(과도한 소파술 등) 후 발생하며, 무월경은 있지만 다른 뇌하수체 호르몬 결핍 증상(피로, 음모 탈락)은 없습니다. E+P 부하 검사에서도 출혈이 **있어야** 정상입니다.

감별 포인트! ③번 조기 난소 부전(Primary ovarian insufficiency)은 FSH/LH는 높고, 에스트로겐은 낮은 상태입니다. 뇌하수체 MRI는 정상이며, Prolactin 분비에는 문제가 없습니다.

감별 포인트! ④번 프로락틴 선종(Prolactinoma)은 무월경과 **유즙 분비(galactorrhea)**가 특징이며, MRI에서는 뇌하수체에 종괴(mass)가 보입니다. 이 환자는 유즙 분비가 **되지 않는(agalactorrhea)** 점이 결정적 차이입니다.

⑤번 갑상선 기능 저하증은 피로를 유발할 수 있지만, 무월경과 음모 탈락만으로 설명하기 어렵고, 분만 출혈과의 연관성 및 특이적인 MRI 소견이 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성, 분만 후 무월경 및 전신 쇠약감.

**주요 소견:** 1) 분만 시 대량 산후출혈 기왕력. 2) 무월경 + 유즙 분비 없음 + 피로 + 음모 탈락. 3) E+P 부하 검사 음성. 4) MRI: 뇌하수체 위축 및 Empty sella.

**진단적 접근:**
1. **초기 검사:** 기저 호르몬 측정(아침 코르티솔, TSH, free T4, FSH, LH, 에스트라디올, 프로락틴, IGF-1). 쉬한 증후군에서는 이들 호르몬이 전반적으로 낮게 측정됩니다.
2. **확진 검사:** 뇌하수체 MRI가 가장 중요합니다. Empty sella 소견은 진단에 매우 특이적입니다. 필요시 뇌하수체 자극 검사(ACTH 자극 검사, 인슐린 내성 검사 등)를 시행할 수 있습니다.

**치료 계획:**
1. **호르몬 대체 요법:** 결핍된 호르몬을 하나씩 보충합니다. 하이드로코르티손 (Hydrocortisone) (ACTH 결핍), 레보티록신 (Levothyroxine) (TSH 결핍), 성호르몬 (에스트로겐+프로게스테론) (FSH/LH 결핍)을 순서대로 시작합니다. 스트레스 상황(수술, 감염) 시 스테로이드 용량을 증가시켜야 합니다.
2. **임신 희망 시:** 배란 유도를 위해 고나도트로핀 (Gonadotropin) 주사 요법이 필요합니다.

**주의사항:** 갑상선 호르몬을 먼저 보충하면 부신 위기를 유발할 수 있습니다. 반드시 **스테로이드(글루코코르티코이드)를 먼저 보충한 후** 갑상선 호르몬을 시작해야 합니다.

## 핵심 개념

- **쉬한 증후군 (Sheehan's syndrome)** — 분만 시 대량 출혈로 인한 저혈량성 쇼크가 원인이 되어, 뇌하수체 전엽의 허혈성 괴사가 발생하고 이로 인해 범뇌하수체기능저하증이 나타나는 질환.
- **범뇌하수체기능저하증** — 뇌하수체 전엽에서 분비되는 모든 호르몬(성선자극호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬, 성장호르몬, 프로락틴)의 분비가 저하된 상태.
- **Empty sella** — 뇌척수액이 터키안(sella turcica)으로 흘러들어가 뇌하수체가 눌려 위축되어, MRI 상 뇌하수체가 보이지 않고 공허하게 보이는 소견. 쉬한 증후군의 특징적 영상 소견.
- **E+P 부하 검사 (Estrogen-Progesterone Challenge Test)** — 무월경의 원인이 자궁내막 문제인지 호르몬 부족인지 감별하는 검사. 에스트로겐과 프로게스테론을 순차적으로 투여한 후 출혈이 있으면 자궁내막은 정상(호르몬 부족), 없으면 자궁내막 유착 등을 의심.
- **Agalactorrhea** — 유즙 분비가 없는 상태. 쉬한 증후군에서는 프로락틴 분비 세포의 파괴로 인해 발생하며, 프로락틴 선종에서 보이는 유즙분비(Galactorrhea)와 반대되는 증상. 중요한 감별 점.

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