# 小琪，女嬰，新生兒篩檢診斷為先天性腎上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH），護理師提供給小琪父母的護理指導，下列敘述何者最不適當？

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> language: zh-TW  
> subject: 產兒科護理學

## 題目

小琪，女嬰，新生兒篩檢診斷為先天性腎上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH），護理師提供給小琪父母的護理指導，下列敘述何者最不適當？

## 選項

1. 教導父母觀察小琪有無脫水情形
2. 若小琪合併醛固酮不足，應減少飲食的鹽分 **✔ 正確答案**
3. 確實監測小琪的身高和體重的變化
4. 需要按時讓小琪服用皮質醇（cortisone）

**正確答案: 2**

## 解析

(B) CAH 最常見的類型會合併醛固酮(Aldosterone)不足,導致「失鹽型」, 應 在飲食中 補充 鹽分(Na+),而非減少。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是先天性腎上腺增生症 (Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH) 的護理指導與居家照護。正確答案是選項2，因為它與CAH的標準處置原則完全相反。CAH最常見的類型（21-羥化酶缺乏症）會導致醛固酮 (Aldosterone)不足，造成「失鹽型」危機，因此臨床上需要補充鹽分，而非減少。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：CAH是一種體染色體隱性遺傳疾病，因腎上腺皮質酵素（最常見為21-羥化酶）缺乏，導致皮質醇 (Cortisol)和醛固酮 (Aldosterone)合成不足。皮質醇不足會刺激腦下垂體分泌過多促腎上腺皮質激素 (ACTH)，導致腎上腺皮質增生，並將代謝路徑轉向製造過多的雄性素，造成女嬰男性化。醛固酮不足則會導致鈉離子流失、鉀離子滯留，引發低血鈉、高血鉀、脫水甚至休克，即「失鹽型危機」。因此，治療核心是終身補充皮質醇（如 hydrocortisone），並在醛固酮不足時補充鹽分或使用礦物皮質素（如 fludrocortisone）。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1. 觀察脫水情形：非常適當。因失鹽型CAH易導致脫水、低血壓，是居家觀察重點。
2. 減少飲食鹽分：**最不適當**。此為本題陷阱，與正確處置（補充鹽分）完全相反。
3. 監測身高體重：非常適當。補充皮質醇需精準調整劑量，過多會抑制生長（庫欣氏症），過少則無法抑制雄性素，導致生長過快但骨齡超前，最終身高矮小。體重變化也是評估水分與電解質平衡的指標。
4. 按時服用皮質醇：完全正確。這是CAH治療的基石，必須終身規律服藥，尤其在壓力情境（如發燒、感染、手術）時可能需要增加劑量，以防腎上腺危象。

高頻考點整理：
1. CAH的兩大主要類型與臨床表徵：失鹽型（最常見，占~75%）vs 單純男性化型。
2. CAH的治療藥物與護理：終身補充皮質醇（hydrocortisone）與礦物皮質素（fludrocortisone）。「壓力劑量」的概念。
3. 新生兒篩檢陽性後的確認診斷：測量血液中17-羥基黃體酮 (17-OHP) 濃度。

記憶口訣：
「CAH失鹽，鹽要加，藥（皮質醇）不能斷，長高長重要監看，脫水休克快就醫。」

延伸學習：可連結「腎上腺功能不全 (Adrenal Insufficiency)」的護理、兒童內分泌疾病（如生長激素缺乏、性早熟）的評估，以及新生兒篩檢的項目與意義。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的兒科門診或新生兒追蹤中心，護理師面對CAH確診嬰兒的家庭，需提供全面性衛教：
- **評估 (Assessment)**：除了常規的新生兒評估，需特別注意活力、餵食狀況、體重變化、有無嘔吐、腹瀉、脫水跡象（如囟門凹陷、皮膚飽滿度差、尿量減少）。女嬰需評估外生殖器有無男性化徵象。
- **護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：知識缺失/與CAH疾病管理資訊不足有關、潛在危險性體液容積缺失/與醛固酮不足導致鈉離子流失有關、潛在危險性生長及發育延遲/與荷爾蒙失衡有關。
- **護理計畫與措施**：
1. **藥物衛教**：強調皮質醇藥物必須每日定時服用，不可擅自停藥。教導父母準備「壓力劑量」藥物（通常為平時劑量的2-3倍），並在嬰兒發燒（體溫>38.5°C）、嚴重嘔吐腹瀉、受傷或手術前立即給予，並同時就醫。
2. **飲食與電解質管理**：若醫師處方需補充鹽分，指導父母如何在奶水中添加適量食鹽（需精確測量），或使用口服電解質液。
3. **監測與記錄**：提供生長曲線圖，教導父母定期測量並記錄身高、體重。強調體重突然下降是脫水或危象的早期警訊。
- **跨專業合作**：當病嬰出現餵食困難、持續嘔吐、嗜睡、體重減輕時，應立即通知醫師，可能需靜脈輸液治療。定期轉介至小兒內分泌科、遺傳諮詢門診。
- **病人衛教**：使用簡單語言：「寶寶的身體缺少一種重要的『壓力荷爾蒙』，所以需要每天吃藥補充，就像近視需要戴眼鏡一樣。當寶寶生病時，身體需要更多這種藥，所以要加量。另外，寶寶的腎臟比較留不住鹽分，所以我們要在奶裡加一點點鹽幫他留住水分。」

護理安全提醒：
**用藥安全是核心！**務必執行「三讀五對」，並衛教家屬藥物的副作用（過量：月亮臉、水牛肩、高血壓；不足：嘔吐、脫水、色素沉著）。為家屬準備「類固醇急救卡」，註明診斷、用藥與緊處置，以備不時之需。

國考陷阱提醒：
注意！國考常考「最不適當」的護理措施。對於CAH，所有「減少鹽分攝取」的選項幾乎都是錯誤的。另外，也要分辨CAH與其他電解質異常疾病（如腎小管酸中毒）處置的不同。

## 重要概念

- **先天性腎上腺增生症** — 一種體染色體隱性遺傳的內分泌疾病，因腎上腺皮質合成皮質醇所需的酵素（最常見為21-羥化酶）缺乏，導致皮質醇和醛固酮合成不足，並使雄性素過度分泌。
- **醛固酮** — 一種由腎上腺皮質分泌的礦物皮質素，主要功能是在腎臟遠曲小管促進鈉離子再吸收及鉀離子排泄，以維持血壓和體液容積。CAH患者常合併醛固酮不足，導致「失鹽」。
- **皮質醇** — 一種由腎上腺皮質分泌的糖皮質素，又稱「壓力荷爾蒙」，參與調節新陳代謝、免疫反應和對壓力的反應。CAH患者因缺乏此激素，需終身以外源性藥物補充。
- **失鹽型危機** — 指因醛固酮嚴重不足，導致大量鈉離子與水分從尿液流失，引發低血鈉、高血鉀、脫水、低血壓、代謝性酸中毒，甚至循環衰竭與休克的危急狀況，是CAH嬰兒期常見的致死原因。
- **新生兒篩檢** — 在新生兒出生後48小時採集腳跟血進行檢測，旨在早期發現先天性代謝異常疾病（如CAH、苯酮尿症、甲狀腺低能症等），以便及早治療，避免不可逆的智能與身體損害。CAH是台灣新生兒篩檢的常規項目之一。

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