# 小光，3 個月大，診斷為法洛氏四重畸形，在矯正手術前，依醫囑給與 prostaglandin E1（PGE1）的理由，下列敘述何者正確？

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> language: zh-TW  
> subject: 產兒科護理學

## 題目

小光，3 個月大，診斷為法洛氏四重畸形，在矯正手術前，依醫囑給與 prostaglandin E1（PGE1）的理由，下列敘述何者正確？

## 選項

1. 使動脈導管維持開放，增加主動脈的血量
2. 使動脈導管維持開放，增加肺動脈的血量 **✔ 正確答案**
3. 使動脈導管儘早關閉，減少肺動脈的壓力
4. 使動脈導管儘早關閉，減少主動脈的壓力

**正確答案: 2**

## 解析

(B) 法洛氏四重畸形(TOF)屬發紺型心臟病,肺血流不足;PGE1可 維持 動脈導管(PDA)開放,讓主動脈的血流分流至肺動脈,以 增加 肺血量。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是先天性心臟病 (Congenital Heart Disease)，特別是法洛氏四重畸形 (Tetralogy of Fallot, TOF)的術前藥物治療。正確答案為選項2，因為在TOF這類發紺型 (Cyanotic)心臟病中，前列腺素E1 (Prostaglandin E1, PGE1)的主要作用是維持動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus, PDA) 的開放，讓血液能從主動脈分流至肺動脈，以增加肺部血流，改善缺氧發紺的狀況，為矯正手術爭取時間。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：法洛氏四重畸形的四個病理特徵包括：肺動脈狹窄、心室中膈缺損、主動脈跨位、右心室肥大。其中肺動脈狹窄 (Pulmonary Stenosis)導致肺部血流減少，是造成發紺的主因。在新生兒及嬰兒早期，動脈導管 (Ductus Arteriosus)是連接肺動脈與主動脈的重要血管通道，通常在出生後數天至數週內功能性關閉。對於TOF這類依賴PDA來增加肺血流的病童，PDA的關閉會導致血氧急遽下降，引發缺氧發作 (Tet spell)。因此，給予PGE1（一種血管擴張劑）可以放鬆動脈導管的平滑肌，阻止其關閉或重新使其開放，是術前穩定病情的關鍵措施。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1. 使動脈導管維持開放，增加主動脈的血量：易混淆！PDA開放確實會讓血液從主動脈流向肺動脈，但這會「減少」主動脈流向全身的血量，而非增加。目標是增加肺血流，而非主動脈血流。
2. **使動脈導管維持開放，增加肺動脈的血量：正確。**PDA連接主動脈與肺動脈，保持開放能讓含氧量較低的血液從主動脈（因主動脈跨位，接收了部分右心室的靜脈血）分流至肺動脈，增加肺部血流進行氧合，改善發紺。
3. 使動脈導管儘早關閉，減少肺動脈的壓力：完全相反。TOF的問題是肺血流「不足」，而非肺動脈高壓。關閉PDA會使肺血流更少，病情惡化。
4. 使動脈導管儘早關閉，減少主動脈的壓力：錯誤。關閉PDA對TOF病童是危險的，且主要目的並非調控主動脈壓力。

高頻考點整理：發紺型 vs 非發紺型先天性心臟病分類 / PGE1 的適應症與副作用（呼吸暫停、發燒、低血壓）/ 法洛氏四重畸形的典型四項病徵與臨床表徵（蹲踞姿勢、缺氧發作）
記憶口訣：「法洛缺氧肺血少，PGE1開通道（PDA），主動脈血分去肺，手術前來保平安。」
延伸學習：其他依賴PDA的先天性心臟病，如肺動脈閉鎖 (Pulmonary Atresia)、大動脈轉位 (Transposition of the Great Arteries, TGA)，術前也可能使用PGE1。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的兒科加護病房或心臟科病房，護理師照顧一位診斷為TOF的3個月大嬰兒小光，術前正接受PGE1點滴注射。

**護理評估 (Assessment)**：密切監測血氧飽和度 (SpO2)、呼吸型態與速率、膚色（發紺改善情形）、四肢末梢灌注、生命徵象。特別注意有無PGE1的副作用，如呼吸暫停 (Apnea)、發燒、低血壓、抽搐等。

**護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：氣體交換障礙/與肺血流減少及血氧不足有關；組織灌流失效（心肺）/與先天性心臟結構異常有關；潛在危險性傷害/與藥物(PGE1)副作用有關。

**護理計畫與措施**：
1. 維持呼吸道通暢，備妥抽吸設備，因應呼吸暫停風險。
2. 嚴格控制點滴速度，使用輸液幫浦 (Infusion Pump)精確給藥。
3. 提供安靜環境，減少刺激，避免哭鬧引發缺氧發作。
4. 採屈膝仰臥式 (Knee-Chest Position)或讓嬰兒側躺並抱向母親，以增加全身血管阻力，減少右向左分流，緩解缺氧。

**跨專業合作**：若出現嚴重呼吸暫停、血氧持續下降或藥物副作用，立即通知醫師。準備可能需要的急救設備與藥物。與藥師確認PGE1的配製與穩定性。

**病人衛教**：向家屬解釋PGE1是「救命藥水」，目的是保持寶寶體內一條重要的血管（動脈導管）暢通，讓更多血液能流到肺部去換氧氣，為之後的大手術做準備。教導家屬觀察寶寶的膚色、呼吸和平靜度，並安撫家屬情緒。

護理安全提醒：PGE1點滴是救命管路，必須確保管路通暢，嚴防滑脫或阻塞。給藥劑量極微，必須雙人核對，使用專用精密輸液管路。監測呼吸是重中之重！

國考陷阱提醒：注意！國考常考PGE1的「作用」與「副作用」。作用一定是「維持PDA開放」，用於「肺血流不足」的發紺型心臟病。千萬不要與用於「肺血流過多」疾病（如開放性動脈導管PDA本身）的藥物Indomethacin（作用是關閉PDA）搞混！

## 重要概念

- **法洛氏四重畸形 (Tetralogy of Fallot, TOF)** — 一種常見的發紺型先天性心臟病，包含四種結構異常：肺動脈狹窄、心室中膈缺損、主動脈跨位、右心室肥大。臨床表徵包括發紺、蹲踞姿勢、缺氧發作。
- **前列腺素E1 (Prostaglandin E1, PGE1)** — 一種藥物，能放鬆血管平滑肌，用於新生兒及嬰兒以維持動脈導管開放。常用於依賴動脈導管以維持足夠肺血流或全身血流的發紺型先天性心臟病（如TOF、肺動脈閉鎖）術前。
- **動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus, PDA)** — 胎兒時期連接肺動脈與主動脈的血管通道，使血液能繞過未擴張的肺部。出生後應自然關閉。在某些先天性心臟病中，保持其開放對維持生命至關重要。
- **發紺型心臟病 (Cyanotic Heart Disease)** — 一類因心臟結構異常導致靜脈血（未充分氧合）分流到體循環，引起皮膚、黏膜呈現藍紫色的先天性心臟病。法洛氏四重畸形是典型代表。
- **缺氧發作 (Tet Spell / Hypercyanotic Spell)** — 法洛氏四重畸形病童因肺動脈痙攣等導致肺血流突然急遽減少，右向左分流增加，引起的嚴重缺氧、發紺、呼吸急促、躁動甚至昏厥的急性發作。緊急處置包括採膝胸臥位、給氧、給予 morphine 或 β-blocker。

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