# 有關鞏皮症（進行性系統性硬化症，progressive system sclerosis）護理指導之敘述，下列何者錯誤？

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> language: zh-TW  
> subject: 內外科護理學

## 題目

有關鞏皮症（進行性系統性硬化症，progressive system sclerosis）護理指導之敘述，下列何者錯誤？

## 選項

1. 鼓勵病人應多穿衣服、手套、襪子保暖，避免接觸冷空氣
2. 教導病人每 1～2 小時深呼吸數次，加強肺擴張
3. 餐後需立即臥床休息，減少腸胃不適 **✔ 正確答案**
4. 宜攝取高纖維食物，以防便秘

**正確答案: 3**

## 解析

(C) 鞏皮症(Scleroderma)常伴隨胃食道逆流,餐後應 保持坐姿或半坐臥 至少1-2小時,避免立即臥床。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是鞏皮症 (Scleroderma)，又稱進行性系統性硬化症 (Progressive Systemic Sclerosis, PSS) 的護理指導。正確答案是選項3，因為餐後立即臥床休息會加重胃食道逆流 (Gastroesophageal Reflux Disease, GERD)的症狀，這是鞏皮症常見的腸胃道併發症。正確的護理措施是餐後保持坐姿或半坐臥位1-2小時。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：鞏皮症是一種自體免疫疾病，特徵是膠原蛋白 (Collagen)過度增生，導致皮膚和內臟器官（如食道、肺、心臟、腎臟）的纖維化與硬化。護理重點在於緩解症狀、預防併發症及維持器官功能。

1. **血管與皮膚護理**：因血管內膜增生導致雷諾氏現象 (Raynaud's Phenomenon)，所以需要保暖（選項1正確）。

2. **呼吸系統護理**：肺部間質纖維化會限制肺擴張，深呼吸練習有助於維持肺功能（選項2正確）。

3. **腸胃系統護理**：食道平滑肌纖維化導致蠕動變差、下食道括約肌鬆弛，極易發生胃食道逆流。因此，餐後絕對不可立即平躺。

4. **腸道護理**：腸道蠕動變慢易導致便秘，高纖飲食有助預防（選項4正確）。

**選項比較 (Options Comparison)**：

• **選項1**：正確。針對雷諾氏現象的標準護理措施，保暖可減少血管痙攣發作。

• **選項2**：正確。針對潛在的肺部纖維化，定時深呼吸可促進肺擴張，預防肺塌陷。

• **選項3**：錯誤！ 這是本題陷阱。餐後立即臥床會因重力作用消失，使胃酸更容易逆流至食道，加劇灼熱感、吞嚥困難等不適，甚至導致食道炎或狹窄。

• **選項4**：正確。針對腸道蠕動緩慢的便秘問題，高纖飲食是基本預防措施。

高頻考點整理：鞏皮症 (Scleroderma) 的三大系統表現（皮膚硬化、雷諾氏現象、內臟纖維化） / 胃食道逆流 (GERD) 的護理措施（餐後勿躺、床頭抬高、避免刺激性食物） / 雷諾氏現象 (Raynaud's Phenomenon) 的護理（保暖、戒菸、避免壓力與寒冷）

記憶口訣：「鞏皮護理三保暖，肺要擴張勤呼吸，飯後千萬別躺平，高纖防秘要牢記。」

延伸學習：連結其他自體免疫疾病護理，如全身性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE)、類風濕性關節炎 (Rheumatoid Arthritis, RA)的症狀比較與護理重點。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的風濕免疫科門診或病房，護理師照顧鞏皮症病人時：

• **評估 (Assessment)**：除了皮膚緊繃、硬化範圍，必須詳細評估：1) 肢端顏色變化（雷諾氏現象）、2) 吞嚥困難或胸口灼熱感、3) 呼吸短促或乾咳、4) 排便習慣。

• **護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：可能包括「身體活動功能障礙／與關節皮膚硬化有關」、「營養不均衡：少於身體需要／與吞嚥困難有關」、「便祕／與腸道蠕動減慢有關」、「潛在危險性皮膚完整性受損」。

• **護理計畫 (Nursing Care Plan)**：目標是維持最大功能、預防併發症。措施包括：教導肢體主動關節運動、皮膚保濕護理、嚴格執行餐後坐立1-2小時、設計軟質高纖菜單、安排定時肺功能訓練。

• **跨專業合作 (Interdisciplinary Collaboration)**：當病人出現急性呼吸困難、嚴重吞嚥梗阻、或腎功能惡化（高血壓、水腫）時，需立即通知醫師。可能需會診復健科（職能治療）、營養師、語言治療師（吞嚥訓練）。

• **病人衛教 (Patient Education)**：「王太太，因為這個病會影響食道肌肉，飯後如果馬上躺下，胃酸容易跑上來造成火燒心。請您記得吃完飯要在椅子上坐著或半躺著休息至少1個小時，晚上睡覺時枕頭也可以墊高一點。」

護理安全提醒：**用藥安全**：此類病人常使用類固醇、免疫抑制劑，需衛教按時服藥、注意感染徵兆、定期回診監測副作用。**皮膚安全**：避免搔抓硬化皮膚，使用溫和保濕劑，小心修剪指甲，預防受傷導致不易癒合的傷口。

國考陷阱提醒：注意！國考常將「餐後立即休息」作為誘答選項，不只出現在鞏皮症，也常見於胃食道逆流 (GERD)、橫膈疝氣 (Hiatal Hernia)等題目中。務必記住原則：有胃食道問題，餐後勿平躺。

## 重要概念

- **鞏皮症** — 一種慢性自體免疫疾病，特徵是皮膚及內臟器官的結締組織過度增生與纖維化，導致皮膚變硬、緊繃，並可能影響食道、肺、心、腎等器官功能。
- **進行性系統性硬化症 (Progressive Systemic Sclerosis, PSS)** — 鞏皮症的一種主要類型，指疾病進展會系統性地影響多個內臟器官，不僅限於皮膚。是國考中常使用的正式學名。
- **雷諾氏現象 (Raynaud's Phenomenon)** — 因寒冷或壓力刺激，導致肢端小動脈痙攣，手指或腳趾出現蒼白、發紺、然後潮紅的三色變化。是鞏皮症常見的早期血管症狀。
- **胃食道逆流 (Gastroesophageal Reflux Disease, GERD)** — 胃內容物逆流回食道的現象。在鞏皮症病人中，因食道蠕動功能差及下食道括約肌張力不足而非常普遍，是護理指導的重點。
- **肺纖維化 (Pulmonary Fibrosis)** — 肺部間質組織發炎後導致疤痕組織（纖維化）形成的過程。鞏皮症可能併發此症，導致肺順應性下降、氣體交換障礙，出現呼吸困難、乾咳等症狀。

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