# 庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）最典型的病理變化為下列何者？

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=227672  
> language: zh-TW  
> subject: 基礎醫學（包括解剖學、生理學、病理學、藥理學、微生物學與免疫學）

## 題目

庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）最典型的病理變化為下列何者？

## 選項

1. 脫髓鞘斑塊
2. 腦膿瘍
3. 中腦黑質退化
4. 大腦海綿狀轉化 **✔ 正確答案**

**正確答案: 4**

## 解析

庫賈氏病典型病理為海綿狀變性。

## 深入解析

國考解析
**考點分析 (Exam Focus)**：此題考的是庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)的典型病理特徵。這屬於神經系統疾病護理與病理學的範疇。正確答案是「大腦海綿狀轉化」，因為這是CJD最具診斷特異性的病理變化，也是其別名「海綿狀腦病 (Spongiform Encephalopathy)」的由來。

**護理學理整合 (Nursing Theory Integration)**：庫賈氏病是一種罕見、快速進展且致命的神經退化性疾病 (Neurodegenerative Disease)，由異常摺疊的普里昂蛋白 (Prion Protein)所引起。這些異常蛋白會在大腦神經元中堆積，導致神經細胞死亡、形成空泡，在顯微鏡下觀察，大腦皮質會呈現出像海綿一樣充滿空洞的「海綿狀變化 (Spongiform Change)」。臨床上，病人會出現快速惡化的失智 (Dementia)、肌陣攣 (Myoclonus)、步態不穩、視覺障礙等症狀。護理重點在於支持性照護、預防感染（因具傳染性）、安全防護（預防跌倒、嗆咳）及家屬心理支持。

**選項比較 (Options Comparison)**：
1. 脫髓鞘斑塊：這是多發性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS)的典型病理變化，屬於自體免疫疾病攻擊髓鞘所致，與CJD的病因（普里昂蛋白）完全不同。
2. 腦膿瘍：這是細菌、真菌等病原體感染大腦組織，導致局部化膿、壞死所形成的膿瘍，屬於感染性病變，與CJD的神經退化性病變無關。
3. 中腦黑質退化：這是巴金森氏症 (Parkinson's Disease)的典型病理特徵。黑質 (Substantia Nigra) 中的多巴胺神經元退化，導致動作緩慢、顫抖、僵硬等症狀，與CJD的廣泛性大腦皮質海綿狀變化不同。
4. 大腦海綿狀轉化：**正確答案**。如前所述，這是CJD最核心的病理診斷依據。

高頻考點整理：
1. 庫賈氏病 (CJD) 的病因與傳染途徑：由普里昂蛋白引起，可經由受汙染的神經外科器械、角膜移植、人類生長激素注射等醫源性途徑傳播，也有家族遺傳型。
2. 神經退化性疾病的病理特徵比較：CJD（海綿狀變化）、阿茲海默症（神經纖維糾結、類澱粉斑塊）、巴金森氏症（黑質退化）、亨丁頓舞蹈症（紋狀體萎縮）。
3. 感染控制與器械處理：CJD的普里昂蛋白對常規消毒滅菌方法（如高壓蒸氣滅菌）有高度抵抗力，需使用特殊程序（如氫氧化鈉浸泡、延長高溫高壓時間）。這是國考常考的感染控制重點。

記憶口訣：
「**庫賈海綿腦，普里昂作怪**」—— 庫賈氏病 = 海綿狀腦病，病因是普里昂蛋白。

延伸學習：
建議複習其他「失智症 (Dementia)」的鑑別診斷與護理，如阿茲海默症、血管性失智症等，以及神經系統疾病的感染控制特殊規範。

## 臨床情境

臨床護理情境
在台灣的神經科病房或長期照護機構，若收治一位快速惡化失智、合併肌陣攣的病人，懷疑可能是庫賈氏病時，護理師的職責如下：
- **評估 (Assessment)**：詳細記錄神經學症狀（認知功能、肌力、協調性、不自主運動）、生命徵象、吞嚥功能（預防吸入性肺炎）、跌倒風險。注意症狀惡化的速度。
- **護理診斷 (Nursing Diagnosis)**：可能包括「思考過程紊亂」、「身體活動功能障礙」、「潛在危險性傷害」、「營養不均衡：少於身體需要」等。
- **護理計畫 (Nursing Care Plan)**：
- 目標：維持病人安全、預防併發症、提供舒適。
- 措施：環境安全（床欄、防跌措施）、進食協助與監測（預防嗆咳）、定期翻身與皮膚護理（預防壓瘡）、提供定向感刺激（但理解病程不可逆）。
- **跨專業合作 (Interdisciplinary Collaboration)**：立即通知神經科醫師進行評估（腦波圖、MRI、腦脊髓液檢查）。與感染管制護理師合作，嚴格執行接觸防護與器械特殊處理流程。需要社工或心理師介入提供家屬支持。
- **病人衛教 (Patient Education)**：向家屬說明疾病的本質（快速退化、無法治癒）、照護重點（安全、營養、感染預防）、以及疾病的傳染風險與後事處理的特殊要求（需告知禮儀社避免一般防腐處理）。

護理安全提醒：
**感染控制是重中之重！**接觸病人血液、體液時需戴手套。病人使用過的可拋棄式物品應視為感染性廢棄物處理。重複使用的器械（如剪刀、鑷子）必須標示「疑似CJD」並送交供應中心進行特殊滅菌處理，絕對不能與常規器械混用。這是保護其他病人與醫療團隊的關鍵。

國考陷阱提醒：
注意！國考常將不同神經疾病的「典型病理變化」交叉出題。務必清楚區分：**海綿狀變化 (CJD) vs. 斑塊與糾結 (阿茲海默症) vs. 脫髓鞘 (多發性硬化症) vs. 黑質退化 (巴金森氏症)**。題目可能只給症狀描述，要你推斷最可能的病理變化。

## 重要概念

- **庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)** — 一種罕見、致命、快速進展的神經退化性疾病，由異常摺疊的普里昂蛋白引起，典型病理特徵為大腦海綿狀變化。
- **海綿狀轉化 (Spongiform Change)** — 指腦組織在顯微鏡下呈現許多小空泡，使大腦皮質看起來像海綿一樣，是庫賈氏病等傳染性海綿狀腦病的診斷性病理特徵。
- **普里昂蛋白 (Prion Protein)** — 一種異常摺疊的蛋白質，具有傳染性，能誘導正常蛋白質也發生錯誤摺疊並堆積，導致神經細胞死亡，是庫賈氏病的致病因子。
- **脫髓鞘** — 指神經纖維的髓鞘（絕緣層）被破壞的過程，是多發性硬化症等脫髓鞘疾病的主要病理變化，會導致神經傳導速度減慢或阻斷。
- **黑質 (Substantia Nigra)** — 位於中腦的神經核團，富含多巴胺神經元。其退化是巴金森氏症的主要病理基礎，導致動作控制相關的多巴胺分泌不足。

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