# 3세 남아가 복부 팽만과 우상복부 종물을 주소로 내원했다. 혈액 검사상 Alpha-fetoprotein (AFP) 수치가 1,000,000 ng/mL 이상으로 현저히 증가하였다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 소아외과

## 문제

3세 남아가 복부 팽만과 우상복부 종물을 주소로 내원했다. 혈액 검사상 Alpha-fetoprotein (AFP) 수치가 1,000,000 ng/mL 이상으로 현저히 증가하였다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?

복부 CT: 간 우엽에 8cm 크기의 경계가 명확한 단일 종괴가 관찰되며, 조영 증강이 불균일함. 폐 전이는 없음.

## 보기

1. 간모세포종 (Hepatoblastoma) **✔ 정답**
2. 신경모세포종 (Neuroblastoma)
3. 신모세포종 (Wilms' tumor)
4. 횡문근육종 (Rhabdomyosarcoma)
5. 간세포암 (Hepatocellular carcinoma)

**정답: 1**

## 해설

영유아/소아에서 간 종괴가 발견되고 AFP가 수십만 단위 이상으로 현저히 증가했다면, 간모세포종(Hepatoblastoma)을 가장 먼저 의심해야 합니다. (신경모세포종은 AFP가 정상이거나 약간 상승, 간세포암은 소아에서 드물고 AFP 상승폭이 낮음)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **3세 남아**로 복부 팽만과 우상복부 종물을 보이며, 혈청 Alpha-fetoprotein (AFP) 수치가 1,000,000 ng/mL 이상으로 극도로 상승했습니다. 복부 CT에서 간 우엽의 단일 종괴가 확인되었습니다. 이러한 소아 연령대와 극도의 AFP 상승은 간모세포종(Hepatoblastoma)을 지극히 의심하게 합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: Pathognomonic! 간모세포종은 **소아기(특히 3세 이하)에서 가장 흔한 원발성 간 악성 종양**입니다. 이 질환의 가장 특징적인 생물학적 표지자(Biomarker)가 바로 **극도로 상승한 AFP**입니다. 종종 수십만에서 수백만 ng/mL에 달하는 수치는 다른 소아 복부 종양과 감별하는 데 결정적인 단서가 됩니다. 반면, 성인에서 흔한 간세포암(Hepatocellular carcinoma)은 소아에서 매우 드물며, AFP 상승도 일반적으로 이렇게 극심하지는 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 3세 남아, 복부 팽만 및 만져지는 덩어리(우상복부 종물)로 내원. 특별한 과거력 없음.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**:

1.  **초기 검사**: 혈청 AFP 측정 (가장 민감하고 특이적인 선별 검사).

2.  **영상 검사**: 복부 초음파 → 복부 CT/MRI (종괴의 위치, 크기, 경계, 혈관 침범 평가).

3.  **확진**: 조직 검사(생검)가 표준이지만, 전형적인 소견(극도로 높은 AFP + 특징적 영상 소견)으로 임상적으로 진단하고 바로 치료를 시작하기도 합니다.

4.  **병기 결정(Staging)**: 흉부 CT (폐 전이 확인), 골스캔 또는 MIBG 스캔 (뼈 전이 평가).

**치료 계획 (Management Plan)**:

-   **수술 전 화학요법(Neoadjuvant Chemotherapy)**: 대부분의 경우 먼저 시행하여 종괴를 축소시켜 절제 가능하게 만듭니다. 주요 약제는 Cisplatin, Doxorubicin 등입니다.

-   **완전 절제술(Complete Surgical Resection): 치료의 핵심. 가능하면 시행합니다.

-   수술 후 화학요법(Adjuvant Chemotherapy)**: 잔여 종양 제어 및 재발 방지.

-   **간이식**: 광범위한 병변으로 절제가 불가능한 경우 고려할 수 있습니다.

**주의사항**: 치료 후 AFP 수치를 추적 관찰하여 재발을 모니터링합니다.

## 핵심 개념

- **간모세포종** — 소아기(특히 3세 미만)에서 가장 흔한 원발성 간 악성 종양. 혈청 AFP가 극도로 상승하는 것이 특징.
- **Alpha-fetoprotein** — 태아기에 생성되는 당단백. 간모세포종과 난소/고환의 생식세포종양에서 현저히 상승하는 중요한 종양 표지자.
- **신경모세포종** — 교감신경계에서 발생하는 소아 악성 종양. 부신이나 후복막에 호발. VMA, HVA가 종양 표지자.
- **신모세포종 (Wilms' tumor)** — 소아에서 가장 흔한 신장 종양. 복부 종괴, 혈뇨, 고혈압이 나타날 수 있음.
- **간세포암 (Hepatocellular carcinoma, HCC)** — 성인에서 흔한 원발성 간암. B형/C형 간염, 간경변과 밀접한 관련. 소아에서는 드묾.

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