# 50세 남성이 췌장 체부(body)에 3cm 크기의 경계가 명확한 종괴로 췌장 미부 절제술(Distal pancreatectomy)을 받았다. 병리 검사상 '비기능성 췌장 신경내분비종양(Non-functioning pNET)'이며 Ki-67 8%, 유사분열 3/10 HPF로 보고되었다. WHO 2017 분류에 따른 이 종양의 등급(Grade)은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

50세 남성이 췌장 체부(body)에 3cm 크기의 경계가 명확한 종괴로 췌장 미부 절제술(Distal pancreatectomy)을 받았다. 병리 검사상 '비기능성 췌장 신경내분비종양(Non-functioning pNET)'이며 Ki-67 8%, 유사분열 3/10 HPF로 보고되었다. WHO 2017 분류에 따른 이 종양의 등급(Grade)은?

## 보기

1. NET Grade 1 (저등급)
2. NET Grade 2 (중등도등급) **✔ 정답**
3. NET Grade 3 (고등급)
4. Neuroendocrine Carcinoma (NEC, 고등급 암종)
5. 분류할 수 없음

**정답: 2**

## 해설

pNET의 등급(Grade)은 Ki-67 index와 유사분열 수로 결정된다. G1: Ki-67 20/10 HPF. 이 환자는 Ki-67 8%로 G2에 해당한다. (NEC는 G3 기준을 만족하면서 미분화 소견을 보이는 경우이다)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 췌장 신경내분비종양(Pancreatic Neuroendocrine Tumor, pNET)의 병리학적 등급 분류를 묻는 문제입니다. WHO 2017 분류는 Ki-67 증식 지수(Ki-67 proliferation index)와 유사분열 수(Mitotic count)를 기준으로 등급을 결정합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 환자는 "비기능성" 종양으로, 호르몬 과다 분비 증상은 없습니다. 췌장 체부의 경계 명확한 종괴로 절제술을 시행받았고, 병리 결과가 주어졌습니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! WHO 2017 분류에 따르면, 신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor, NET)의 등급은 다음과 같이 나뉩니다.

- NET Grade 1 (G1): Ki-67 20/10 HPF

이 환자의 Ki-67은 8%이고, 유사분열 수는 3/10 HPF입니다. 두 지표 모두 G2 범위(3-20%, 2-20/10 HPF)에 속하므로, 정답은 NET Grade 2 (중등도등급)입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

감별 포인트! Neuroendocrine Carcinoma (NEC)는 고등급(G3)이면서도 조직학적으로 미분화(소세포 또는 대세포)인 악성 종양을 의미합니다. 단순히 Ki-67이 20%를 넘어 G3 기준을 충족한다고 해서 자동으로 NEC가 되는 것은 아닙니다. NEC는 분화도가 나쁜 별개의 범주입니다. 이 환자의 종양은 "NET"로 진단되었으므로 NEC는 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 50세 남성, 췌장 체부의 경계 명확한 3cm 종괴. 비기능성 췌장 신경내분비종양(Non-functioning pNET)으로 췌장 미부 절제술 시행.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):** pNET의 등급은 수술 후 병리 조직 검사를 통해 Ki-67 지수와 유사분열 수를 측정하여 결정합니다. 영상의학적으로는 CT/MRI, 기능적 검사로는 Ga-68 DOTATATE PET/CT가 유용할 수 있습니다.

**치료 계획 (Management Plan):** 3cm 크기의 G2 pNET로 완전 절제(R0 resection)가 이루어졌다면, 수술만으로도 치료가 충분할 수 있습니다. 그러나 G2는 G1에 비해 재발 위험이 높으므로 정기적인 추적 관찰(영상 검사 및 혈청 크로모그라닌 A(Chromogranin A) 검사)이 필수적입니다. 불완전 절제 또는 전이가 있는 경우, 생장억제제(Somatostatin analogue, 예: 옥트레오타이드(Octreotide)), 표적 치료제(에베롤리무스(Everolimus), 수니티닙(Sunitinib)), 또는 화학요법(스트렙토조신(Streptozocin) 기반) 등을 고려합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 비기능성 pNET은 증상이 없어 발견이 늦어질 수 있으므로, 췌장에偶然 발견된 종괴(Incidentaloma)에 대한 평가가 중요합니다.

## 핵심 개념

- **Ki-67 증식 지수** — 세포 분열 활성을 반영하는 핵 항원으로, 신경내분비종양의 등급 분류에 가장 중요한 지표 중 하나입니다. 면역조직화학염색으로 측정하며, 백분율(%)로 표시합니다.
- **유사분열 수 (Mitotic Count)** — 현미경 고배율 시야(High Power Field, HPF) 10개에서 관찰되는 유사분열 세포의 수를 세어 측정합니다. 종양의 성장 속도를 간접적으로 평가하는 지표입니다.
- **비기능성 췌장 신경내분비종양 (Non-functioning pNET)** — 호르몬을 과다 분비하지 않아 특정 임상 증후군(예: 인슐린종, 가스트린종)을 유발하지 않는 pNET입니다. 발견 당시 크기가 크거나 전이가 있는 경우가 많습니다.
- **신경내분비암종 (Neuroendocrine Carcinoma, NEC)** — 고등급(G3)이며 조직학적으로 미분화된(소세포 또는 대세포 형태) 고악성도 신경내분비 종양입니다. Ki-67 지수가 매우 높은(보통 >50-60%) 경우가 많고, 예후가 좋지 않습니다.
- **췌장 미부 절제술 (Distal Pancreatectomy)** — 췌장의 체부와 미부(췌장의 왼쪽 부분)를 절제하는 수술입니다. 비기능성 pNET이 췌장 체미부에 위치할 때 시행되는 표준 치료법 중 하나입니다. 비장 절제(Splenectomy)를 동반할 수 있습니다.

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