# MEN 1 환자에서 췌장(Pancreas), 뇌하수체(Pituitary), 부갑상선(Parathyroid) 외에 네 번째로 흔하게 발생하는 종양은?

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> subject: 내분비

## 문제

MEN 1 환자에서 췌장(Pancreas), 뇌하수체(Pituitary), 부갑상선(Parathyroid) 외에 네 번째로 흔하게 발생하는 종양은?

## 보기

1. 갑상선 수질암 (MTC)
2. 부신피질 선종 (Adrenal cortical adenoma) **✔ 정답**
3. 갈색세포종 (Pheochromocytoma)
4. 유암종 (Carcinoid tumor)
5. 피부 혈관섬유종 (Angiofibroma)

**정답: 2**

## 해설

MEN 1 환자는 3P 외에도 부신피질 선종(주로 비기능성)이 약 20-40%에서 동반되어 네 번째로 흔한 종양으로 알려져 있다. (Carcinoid tumor도 발생하나 빈도는 낮다)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 다발성 내분비선 종양증 1형(MEN 1)의 종양 발생 빈도를 묻는 기초 암기 문제입니다. MEN 1은 MEN1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며, 전형적으로 3P라고 불리는 부갑상선(Parathyroid) 기능항진증, 뇌하수체(Pituitary) 선종, 췌장 내분비 종양(Pancreatic NET)이 주된 특징입니다. 이 중에서도 부갑상선 기능항진증이 가장 흔하게 나타납니다.

핵심! 이 3P 외에 네 번째로 흔한 종양은 부신피질 선종(Adrenal cortical adenoma)입니다. 이는 약 20-40%의 환자에서 발생하며, 대부분 비기능성(nonfunctioning)이어서 특별한 증상을 유발하지 않습니다. 그러나 드물게 기능성을 보여 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이나 원발성 알도스테론증(Primary aldosteronism)을 일으킬 수 있습니다.

감별 포인트! ④번 유암종(Carcinoid tumor)도 MEN 1에서 발생할 수 있지만(특히 흉부, 위장관), 빈도는 부신피질 선종보다 낮습니다. ①번 갑상선 수질암(MTC)은 MEN 2의 특징적 종양입니다. ③번 갈색세포종(Pheochromocytoma)은 주로 MEN 2A/2B에서 보이며, MEN 1에서는 매우 드뭅니다. ⑤번 피부 혈관섬유종(Angiofibroma)은 MEN 1에서 피부에 나타날 수 있는 증상이지만, '종양'으로 분류되기보다는 피부 병변에 해당합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 남성이 반복되는 신장 결석과 상복부 통증으로 내원했습니다. 혈액 검사에서 고칼슘혈증과 고가스트린혈증이 확인되었습니다.

진단적 접근: 가장 먼저 부갑상선 호르몬(PTH)과 칼슘(Ca) 수치를 확인하여 1차 부갑상선 기능항진증을 진단합니다. 이후 뇌하수체 MRI와 복부 CT/MRI를 통해 뇌하수체 선종 및 췌장 종양(가스트린종 Gastrinoma, 인슐린종 Insulinoma 등)을 평가합니다. MEN 1이 의심되면 반드시 부신 영상 검사도 포함시켜 비기능성 부신 선종의 유무를 확인해야 합니다.

치료 계획: 치료는 각 장기의 기능과 종양의 크기에 따라 다릅니다. 부갑상선 기능항진증은 부갑상선 절제술(Parathyroidectomy)이 표준 치료입니다. 췌장 가스트린종은 약물(양성자 펌프 억제제(PPI)) 치료와 수술을 고려합니다. 비기능성 부신 선종은 크기가 4cm 미만이고 기능이 없다면 추적 관찰만 해도 됩니다.

주의사항: MEN 1은 상염색체 우성 유전이므로, 반드시 가족력 조사와 유전 상담이 필요합니다. 또한, 췌장 내분비 종양은 악성 변화 가능성이 있으므로 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **MEN 1 (다발성 내분비선 종양증 1형)** — MEN1 유전자 돌연변이로 인한 상염색체 우성 유전 질환. 3P (부갑상선, 뇌하수체, 췌장 내분비 종양)가 특징.
- **부신피질 선종 (Adrenal cortical adenoma)** — MEN 1에서 3P 외에 네 번째로 흔하게 발생하는 종양. 대부분 비기능성이지만, 기능성일 경우 쿠싱 증후군 등을 유발.
- **가스트린종** — MEN 1에서 가장 흔한 췌장 내분비 종양. 조울링거-엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison syndrome)을 일으켜 심한 소화성 궤양을 유발.
- **부갑상선 기능항진증** — MEN 1에서 가장 흔한 증상. 고칼슘혈증, 신장 결석, 골다공증 등을 야기함.
- **MEN 2 (다발성 내분비선 종양증 2형)** — RET 원유전자 돌연변이로 발생. MEN 2A (MTC, 갈색세포종, 부갑상선 기능항진증), MEN 2B (MTC, 갈색세포종, 점액신경종, 마판양 체형)로 구분. MEN 1과 구별해야 함.

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