# 다음 췌장 신경내분비종양(pNET) 중, 심한 물설사(WDHA syndrome), 저칼륨혈증, 위산결핍증을 유발하는 것은?

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> subject: 내분비

## 문제

다음 췌장 신경내분비종양(pNET) 중, 심한 물설사(WDHA syndrome), 저칼륨혈증, 위산결핍증을 유발하는 것은?

## 보기

1. 인슐린종 (Insulinoma)
2. 가스트린종 (Gastrinoma)
3. 글루카곤종 (Glucagonoma)
4. VIPoma (Vasoactive intestinal polypeptide-oma) **✔ 정답**
5. PPoma (Pancreatic polypeptide-oma)

**정답: 4**

## 해설

VIPoma는 VIP(Vasoactive Intestinal Polypeptide)를 과다 분비하여, 장에서 물과 전해질 분비를 극도로 항진시킨다. 이로 인해 하루 수 리터에 달하는 분비성 설사(pancreatic cholera)가 발생하며, 심각한 탈수, 저칼륨혈증(Hypokalemia), 위산결핍증(Achlorhydria)을 동반한다 (WDHA syndrome).

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 췌장 신경내분비종양(pNET)의 특징적인 임상 증후군을 구분하는 능력을 평가합니다. 핵심은 Pathognomonic! 증후군인 WDHA 증후군(Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria)을 유발하는 종양을 찾는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 문제에서 제시된 "심한 물설사", "저칼륨혈증", "위산결핍증"은 WDHA 증후군의 전형적인 3대 특징입니다. 이 증후군은 VIPoma에 의해 발생하며, 종양에서 과다 분비된 Vasoactive Intestinal Polypeptide (VIP)가 병태생리의 핵심입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** VIP는 장관 점막의 선세포에서 cAMP를 증가시켜 염화이온과 물의 분비를 촉진하고, 동시에 위산 분비를 억제합니다. 이 기전 때문에 **분비성 설사(Secretory Diarrhea)**가 발생하며, 이는 금식 상태에서도 지속되는 특징이 있습니다. 심한 설사로 인해 칼륨이 대량으로 손실되어 저칼륨혈증(Hypokalemia)이 동반되고, VIP의 위산 억제 작용으로 위산결핍증(Achlorhydria)이 나타납니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 여성이 하루 3-5리터에 달하는 묽은 수양성 설사로 내원했습니다. 피로감이 심하고 근육 경련을 호소합니다. 과거력상 특이사항은 없습니다.

**진단적 접근:** 1) 혈청 전해질 검사(저칼륨혈증 확인), 2) 대변 삼투압 갭 계산(분비성 설사 확인), 3) 혈청 VIP 농도 측정(진단적). 4) 종양 위치 확인을 위한 복부 CT/MRI 또는 Octreoscan.

**치료 계획:** 급성기에는 수액 및 전해질 보충이 최우선입니다. 증상 조절을 위해 옥트레오타이드(Octreotide)(소마토스타틴 유사체)를 사용하여 VIP 분비를 억제합니다. 최종 치료는 수술적 절제입니다.

**주의사항:** VIPoma의 약 50%는 진단 시 이미 전이된 상태입니다. 전이가 있는 경우에도 옥트레오타이드로 증상 조절이 가능하며, 생존 기간을 연장시킬 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **WDHA 증후군** — VIPoma에서 나타나는 전형적인 증후군. Watery Diarrhea(물설사), Hypokalemia(저칼륨혈증), Achlorhydria(위산결핍증)의 머리글자를 따서 명명됨. '췌장성 콜레라(Pancreatic cholera)'라고도 불림.
- **Vasoactive Intestinal Polypeptide** — VIPoma에서 과다 분비되는 호르몬. 장관에서 cAMP를 증가시켜 염화이온과 물의 분비를 촉진(설사 유발)하고, 위벽세포의 위산 분비를 억제(위산결핍증 유발)하는 이중 작용을 합니다.
- **분비성 설사 (Secretory Diarrhea)** — 장관 점막의 과도한 이온과 물 분비로 인해 발생하는 설사. VIPoma, 장독소성 대장균 감염 등이 원인. 금식 시에도 지속된다는 점이 삼투성 설사와 구별되는 특징.
- **옥트레오타이드** — 소마토스타틴 유사체. VIPoma의 일차적 증상 조절 약물. 소마토스타틴 수용체에 결합하여 VIP 분비를 억제함으로써 설사를 현저히 감소시킵니다. 수술 전후 증상 관리와 전이성 질환에서 중요하게 사용됨.
- **졸링거-엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison Syndrome)** — 가스트린종(Gastrinoma)에서 나타나는 증후군. 가스트린 과다 분비로 인한 난치성, 다발성 소화성 궤양과 설사가 특징. 위산분비억제제(PPI)가 치료의 주축이며, VIPoma와 정반대로 위산과다증을 보입니다.

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