# 80세 남성이 3일 전부터 급격히 커지는 경부 종괴와 호흡 곤란, 쉰 목소리를 주소로 내원했다. FNA 검사상 '다형성의 미분화 거대 세포(pleomorphic undifferentiated giant cell)'가 관찰되었다. 경부 CT상 종양은 주변 근육과 기관을 침범하고 있었다. 이 환자(갑상선 역형성암)의 치료 원칙으로 가장 적절한 것은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

80세 남성이 3일 전부터 급격히 커지는 경부 종괴와 호흡 곤란, 쉰 목소리를 주소로 내원했다. FNA 검사상 '다형성의 미분화 거대 세포(pleomorphic undifferentiated giant cell)'가 관찰되었다. 경부 CT상 종양은 주변 근육과 기관을 침범하고 있었다. 이 환자(갑상선 역형성암)의 치료 원칙으로 가장 적절한 것은?

## 보기

1. 광범위 근치적 절제술 (Radical resection)
2. 즉각적인 고용량 방사성 요오드 치료
3. 기관 절개술(tracheostomy)을 통한 기도 확보 및 고식적 방사선/항암 치료 **✔ 정답**
4. TSH 억제 요법 및 경과 관찰
5. 표적 치료제(MKI) 단독 투여

**정답: 3**

## 해설

갑상선 역형성암(Anaplastic thyroid carcinoma)은 예후가 극히 불량하며, 진단 시 대부분 수술적 완치가 불가능한 상태(Stage IVB/C)이다. 치료의 1차 목표는 기도 확보(기관 절개술)이다. 이후 생존 연장을 위해 방사선 치료 및 항암 치료(Doxorubicin 등)를 시도한다. (BRAF 변이 시 표적 치료 가능)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 고령에 급격히 커지는 경부 종괴와 호흡 곤란, 쉰 목소리를 보이며, FNA에서 다형성의 미분화 거대 세포가 확인되었습니다. 이는 Pathognomonic! 갑상선 역형성암(Anaplastic Thyroid Carcinoma)의 특징적인 소견입니다. CT에서 주변 구조물 침범이 확인된 점도 이를 뒷받침합니다.

**핵심! 갑상선 역형성암은 가장 악성도가 높은 갑상선암으로, 진단 시 대부분 국소 진행성 또는 전이성 질환(Stage IV) 상태입니다.** 성장 속도가 매우 빨라 기도를 압박하여 질식(stridor)을 유발할 수 있어, 치료의 최우선 목표는 기도 확보(Airway Management)입니다. 완치적 수술이 불가능한 경우가 대부분이므로, 기관 절개술(Tracheostomy)을 통해 기도를 확보한 후, 증상 완화와 생존 기간 연장을 목표로 한 고식적 방사선 치료 및 항암 치료(Palliative Chemoradiation)가 원칙입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 80세 남성, 급성 진행성 경부 종괴, 호흡곤란, 쉰 목소리(성대 마비 의심).

**진단적 접근:** 1) 초음파 유도하 세침흡인생검(FNA)으로 빠른 조직학적 진단. 2) CT/MRI로 종양의 국소 침범 범위(기관, 식도, 혈관) 및 전이 평가.

**치료 계획:** **1단계(응급/우선):** 기도 폐쇄 위험 평가 및 기관 절개술 시행. **2단계:** 외부방사선치료(EBRT) ± 동시 항암제(도xorubicin 등)를 이용한 고식적 치료. **3단계:** 종양 조직의 분자유전학 검사(BRAF V600E 변이 등)를 시행하여, 변이가 있을 경우 표적 치료제(Dabrafenib + Trametinib)를 추가 고려.

**주의사항:** 광범위 절제술은 출혈, 감염, 식도누공 등 합병증 위험이 크고 생존율 향상에 도움이 되지 않아 일반적으로 권장되지 않습니다. TSH 억제 요법은 효과가 없습니다.

## 핵심 개념

- **갑상선 역형성암 (Anaplastic Thyroid Carcinoma)** — 갑상선암 중 가장 악성도가 높고 예후가 극히 불량한 종양. 고령에서 호발하며, 급속히 성장하는 경부 종괴, 호흡곤란, 쉰 목소리, 연하곤란을 특징으로 함. 조직학적으로 다형성의 거대세포, 방추세포, 편평상피세포 등이 관찰됨.
- **기관 절개술** — 기도 확보를 위한 수술적 절차. 갑상선 역형성암에서는 기도 외부 압박으로 인한 폐쇄 위험이 높아, 예방적 또는 치료적으로 시행되는 가장 중요한 1차 치료 단계.
- **고식적 방사선/항암 치료 (Palliative Chemoradiation)** — 완치보다는 증상 완화(통증, 출혈, 종괴 축소)와 생존 기간 연장을 목표로 하는 치료. 역형성암에서 기관 절개술 후 표준 치료로, 외부방사선치료와 도xorubicin 기반의 항암제를 동시에 또는 순차적으로 적용.
- **BRAF V600E 변이** — 갑상선 역형성암의 약 40%에서 발견되는 드라이버 변이. 이 변이가 있는 경우, BRAF 억제제(dabrafenib)와 MEK 억제제(trametinib) 병용 요법이 효과적이며, 방사선 치료에 대한 감수성을 높일 수 있어 치료 전략 수정이 필요.
- **세침흡인생검 (Fine-Needle Aspiration, FNA)** — 갑상선 결절의 조직학적 진단을 위한 1차 검사. 초음파 유도하에 시행하며, 역형성암에서는 다형성의 미분화된 거대세포가 관찰되어 진단에 결정적 역할을 함. 빠른 진단이 예후에 중요.

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